松果體細(xì)胞瘤(pineocytoma)是指起源于松果體上皮細(xì)胞、分化良好的腫瘤。年齡分布范圍較廣，多見于成人。早期壓迫中腦導(dǎo)水管和第三腦室可有顱內(nèi)高壓增高，繼之壓迫動眼神經(jīng)核可導(dǎo)致眼球垂直運動障礙，晚期壓迫四疊體下丘造成聽力減退，壓迫小腦上蚓部或小腦上腳造成走路不穩(wěn)等癥狀。

流行病學(xué)

松果體細(xì)胞瘤多見于成人，大多發(fā)生于25～35歲年齡段。男女性別比例基本相等。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

該病病因尚不明確。

癥狀

本病的病程長短不一，取決于腫瘤的組織學(xué)類型、位置和體積大小。一般病程較短，多在1年以內(nèi)。由于生長在大腦大靜脈池內(nèi)，上方為胼胝體壓部，下方為中腦四疊體，后下隔小腦幕與小腦上蚓部相鄰近。腫瘤的發(fā)展過程所產(chǎn)生的臨床癥狀主要有三個方面：

1、顱內(nèi)壓增高

腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以至早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高。

2、內(nèi)分泌紊亂

內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制垂體前葉的功能，降低垂體前葉內(nèi)促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春期前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過早發(fā)育。至青春期時松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟。故性征發(fā)育遲緩者在松果體區(qū)腫瘤中可見于松果體細(xì)胞瘤病人。

3、鄰近結(jié)構(gòu)受壓征

（1）眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或大小不等的表現(xiàn)。Parinoud于1883年首先指出此部位腫瘤可致眼球上視不能，并同時伴有瞳孔散大和對光反射消失，而瞳孔的調(diào)節(jié)反射存在。故此體征稱為Parinoud綜合征。實際上典型的Parinoud綜合征并不多見，后來常以單純上視不能稱為Parinoud綜合征。

（2）聽力障礙：腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減退。

（3）丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻，造成第三腦室前部擴大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。

（4）小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)及眼球震顫。

4、其他癥狀

由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦。部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、病理反射甚至意識障礙。松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤還可發(fā)生細(xì)胞脫落并沿腦脊液循環(huán)播散性種植，引起相應(yīng)的臨床癥狀。

并發(fā)癥

如進(jìn)行手術(shù)治療，根據(jù)手術(shù)方法的不同，可能出現(xiàn)不同的并發(fā)癥

1、經(jīng)胼胝體后入路

（1）術(shù)后偏癱：多因損傷中央靜脈所致，恢復(fù)多不完全。

（2）昏迷：大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈損傷所致，預(yù)后不佳。

（3）腦積水：腫瘤部分切除致術(shù)前腦積水未解除，或由于術(shù)后腦組織腫脹導(dǎo)致梗阻性腦積水，需行分流手術(shù)，病情危重時急癥行快速鉆顱側(cè)腦室體外引流術(shù)。

（4）言語及書寫困難：胼胝體切開所致，術(shù)中切開胼胝體不應(yīng)過多，3～4cm即可。對于大腦交叉優(yōu)勢患者應(yīng)避免采用經(jīng)胼胝體入路。

2、經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路

（1）同向偏盲：因損傷視放射及視皮質(zhì)所致。

（2）腦積水：術(shù)后腦脊液循環(huán)未通暢，或吸收障礙所致，必要時行腦室-腹腔分流或幕上-幕下分流術(shù)。

（3）下丘腦損害：表現(xiàn)為體溫異常、意識障礙及應(yīng)激性潰瘍等，給予制酸藥物及促醒藥物、對癥處理等。

（4）腦室內(nèi)積血：手術(shù)創(chuàng)面大，術(shù)中止血不徹底所致。術(shù)中嚴(yán)密止血，術(shù)后病情變化時應(yīng)及時復(fù)查CT，對癥處理。

實驗室檢查

1、內(nèi)分泌功能檢查

血漿和腦脊液中檢查黃體激素、促卵泡激素、睪酮、泌乳素、生長激素和褪黑激素，對腫瘤性質(zhì)、治療后效果判斷和隨訪有重要參考價值。

2、腦脊液檢查

松果體母細(xì)胞瘤有可能沿腦脊液播散。

3、腫瘤標(biāo)志物

甲胎蛋白和β-促絨毛膜性腺激素在其他類型的松果體區(qū)腫瘤中可有升高，松果體細(xì)胞腫瘤中腫瘤標(biāo)志物的檢測為陰性，可進(jìn)行鑒別。

診斷要點

診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。Parinaud綜合征和Sylvian導(dǎo)水管綜合征，以及內(nèi)分泌功能障礙的出現(xiàn)，應(yīng)考慮松果體區(qū)病變可能。結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查以及腦脊液、血清中腫瘤標(biāo)志物的檢測，可對松果體區(qū)腫瘤性質(zhì)作出初步診斷，最終診斷需手術(shù)病理證實。

鑒別診斷

根據(jù)腦脊液、血清中腫瘤標(biāo)志物的檢測，與其他類型松果體區(qū)腫瘤如生殖細(xì)胞腫瘤、畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、絨癌、胚胎性腫瘤、未分化生殖細(xì)胞腫瘤等進(jìn)行鑒別。此外，患者年齡和性別、腫瘤生長方式對腫瘤性質(zhì)和類型判斷有重要參考價值。

治療

（一）治療

松果體細(xì)胞瘤的治療應(yīng)當(dāng)以手術(shù)治療為主，因為該腫瘤的病理性質(zhì)所決定，腫瘤對放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對腦干的壓迫。根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向，要采用不同的手術(shù)入路，對于腫瘤未能全切除且腦脊液循環(huán)梗阻未能解除者，應(yīng)當(dāng)及時行側(cè)腦室-腹腔分流手術(shù)，作為輔助治療，術(shù)后給予放射治療。

（二）預(yù)后

本病遠(yuǎn)期療效不佳，早年病例1年存活率可達(dá)到75％，但5年存活率幾乎為0。這遠(yuǎn)較國外近期報道的松果體細(xì)胞瘤的存活率為低，Schild（1993）報告的18例松果體細(xì)胞瘤的隨訪中，5年存活率高達(dá)67％。

日常護理

1、手術(shù)前護理

（1）患者可能有生命體征的改變，應(yīng)密切監(jiān)測神志、瞳孔，生命體征的變化；觀察頭痛部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時間，有無惡心，嘔吐等癥狀；遵醫(yī)囑給予脫水劑治療，并觀察用藥后反應(yīng)；注意觀察尿量，準(zhǔn)確記錄尿量；準(zhǔn)備好急救物品（腦室穿刺包）；保持情緒穩(wěn)定，避免不良刺激；做好術(shù)前準(zhǔn)備。

（2）患者因聽力和視力下降，可能有發(fā)生損傷的危險，應(yīng)每日加強巡視，觀察患者精神狀態(tài)，視力情況，主動滿足其生活需求；病室內(nèi)環(huán)境整齊，物品擺放有序，病房地面保持干燥，光線適宜；患者活動時注意安全、穿防滑鞋，臥床時床欄保護，避免單獨外出。

2、術(shù)后護理

（1）患者術(shù)后因顱內(nèi)出血可能會發(fā)生生命體征的改變，應(yīng)密切觀察病情，監(jiān)測意識，瞳孔，生命體征、肢體活動和血氧飽和度的變化；觀察頭痛、嘔吐情況，如有劇烈頭痛、繁噴射性嘔吐，煩躁不安、意識障礙進(jìn)行性加重，提示病情有變化；注意瞳孔變化，因出現(xiàn)四疊體上丘綜合征可引起瞳孔散大、對光反應(yīng)消失，應(yīng)結(jié)合患者意識綜合觀察；注意觀察腰大池引流情況，如引流液呈血性，顏色鮮紅，應(yīng)警惕有出血的發(fā)生。

（2）患者術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染時應(yīng)遵醫(yī)囑針對性使用抗生素；體溫的管理：每4小時監(jiān)測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀，鼓勵多飲水每日2500～3000ml，給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予藥物降溫后半小時復(fù)測體溫，并查看記錄效果，出汗后及時更衣；保證機體營養(yǎng)：給予高熱量，高蛋白，高維生素飲食，必要時給予營養(yǎng)支持療法；做好腰大池持續(xù)引流的護理，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。

（3）患者術(shù)后自理能力下降，應(yīng)協(xié)助完成基礎(chǔ)護理及生活護理；護士、患者和家屬共同參與，將自理計劃納入日常生活。

3、健康教育

（1）術(shù)前健康教育：做好安全保護，床頭不宜放置暖瓶，利器等物品，防止意外燙傷或損傷，翻身時動作緩慢，避免引起頭痛的臥位，如患者外出需專人陪同，防止外傷發(fā)生創(chuàng)造安靜、舒適病室環(huán)境；避免各種不良刺激，如用力咳嗽、排便、情緒過分激動等，并告知目的及重要性；心理護理：保持情緒穩(wěn)定介紹術(shù)前檢查的方法、目的及重要性及術(shù)后注意事項。

（2）術(shù)后健康教育：手術(shù)當(dāng)天禁食，術(shù)后第1天在護士協(xié)助下給子流質(zhì)（半流質(zhì)）飲食、進(jìn)食營養(yǎng)豐富易消化食物，保持大便通暢；床頭抬高15°～30°，每2小時翻身；臥床休息，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防感冒及上呼吸道感染，避免劇烈咳嗽、打噴嚏等預(yù)防再出血，告知目的。保持腰大池引流通暢，勿扭曲、折壓管道，勿隨意調(diào)節(jié)引流裝置的高度，如有異常及時通知醫(yī)生體溫過高時，講解降溫的方法及目的，鼓勵多飲水，出汗后及時更衣，注意保暖。

防治措施