流行病學

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

本病常發(fā)生于廣泛的腸切除后，常見病因有腸扭轉(zhuǎn)、腹內(nèi)疝絞窄、腸系膜血管栓塞或血栓形成等。此外，較長腸段的功能損害如放射性腸炎，或不適當?shù)耐饪剖中g(shù)如空腸結(jié)腸吻合或胃回腸吻合，也可產(chǎn)生類似的臨床綜合征。

（二）發(fā)病機制

正常小腸黏膜的吸收面積大大超過維持正常營養(yǎng)所必需的面積，有很大的功能儲備，因而，病人能夠耐受部分小腸切除，而不發(fā)生癥狀。但如切除小腸達50%或以上者可引起顯著的吸收不良；若殘存小腸少于75cm（有完整結(jié)腸），或喪失回盲瓣、殘存小腸少于100cm者可產(chǎn)生嚴重癥狀。但短腸綜合征的發(fā)生除了取決于小腸切除的長度外，還取決于具有重要生理功能小腸的保存。十二指腸、近端空腸和遠端回腸是小腸消化吸收的主要場所，所以只要保留這些部位，即使切除中段小腸長度達50%，病人仍可良好生存�；孛ぐ旰徒Y(jié)腸在減慢腸內(nèi)容運行方面起著重要作用，而且右側(cè)結(jié)腸有重吸收水與電解質(zhì)的功能，因此，這段腸道的切除可加重水、電解質(zhì)的失衡。所謂超短腸綜合征是指除了小腸近端還保留20～50cm腸管外，其余小腸全部被切除，多見于腸系膜血管循環(huán)障礙性病變（栓塞，血栓形成，腸扭轉(zhuǎn)），超短腸綜合征病人靠經(jīng)口進食難以存活。

癥狀

最初癥狀是腹瀉，其嚴重度與殘留腸管的長度密切相關(guān)，導致進行性脫水、血容量降低，水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，如不及時糾正，可危及生命。此后腹瀉漸趨減少，根據(jù)殘留腸管的長度與代償情況，病人的營養(yǎng)狀況可得到維持或逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)不良的癥狀，如體重下降、貧血、低蛋白血癥，各種維生素與電解質(zhì)缺乏的癥狀。鈣、鎂不足可引起肌肉興奮性增強和手足抽搐，長期缺乏可引起骨質(zhì)疏松和骨骼疼痛。腸抑胃多肽的減少導致病人胃酸分泌亢進，不僅加重腹瀉并可發(fā)生消化道潰瘍。膽鹽吸收障礙影響腸肝循環(huán)。由于鈣與脂肪酸相結(jié)合排出，草酸鹽不能與鈣結(jié)合而被吸收從尿中排出，可以反復(fù)出現(xiàn)泌尿系草酸鹽結(jié)石，影響腎功能。

并發(fā)癥

短腸綜合征可有手足搐搦、凝血機制障礙、骨質(zhì)軟化、營養(yǎng)不良等。

實驗室檢查

1、血液檢查

可有貧血和血清鉀、鈉、鈣、鎂、白蛋白、膽固醇等濃度降低，以及凝血酶原時間延長。

2、小腸功能檢查

可行糞脂定量測定、血清胡蘿卜素測定、維生素B₁₂吸收試驗、D-木糖吸收試驗等。

3、小腸液細菌培養(yǎng)

一般超過1×10⁸/L為細菌生長過度。

4、膽鹽濃度測定

血中結(jié)合膽鹽濃度下降甚至缺乏。

診斷要點

1、小腸廣泛切除的病史。

2、吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)。

3、實驗室的吸收不良證據(jù)。

短腸綜合征的診斷不難，臨床上重要的是需判斷病程中不同的臨床階段，確定營養(yǎng)物質(zhì)缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過多、膽鹽缺乏、細菌過度繁殖和胰腺功能狀態(tài)等諸多不利因素，以便及時對癥治療。

鑒別診斷

1、急慢性胃腸炎

多有飲食不潔或失宜史，多以吐瀉為主，腹痛常呈陣發(fā)性，吐瀉后可稍緩解。腹部壓痛部位不固定，或按壓時間稍長反而不痛，腹肌不緊張。無外傷手術(shù)史，經(jīng)過針對急慢性胃腸炎的一般治療后會有明顯的緩解，一般沒有營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。

2、炎性腸道疾病

包括Crohn病和潰瘍性結(jié)腸炎，表現(xiàn)為腹瀉腹痛和發(fā)熱、乏力、貧血等各種全身表現(xiàn)。可以通過病史、消化道X線鋇餐造影和腸鏡檢查進行鑒別。

3、與各種其他疾病導致的營養(yǎng)不良相鑒別

大都沒有外傷手術(shù)史，而與其他原發(fā)病有關(guān)。

治療

（一）治療

1、補充營養(yǎng)和糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡及防止營養(yǎng)不良并發(fā)癥，一般分為3個階段。

（1）第1階段：病人有大量腹瀉，易發(fā)生電解質(zhì)紊亂。應(yīng)在嚴密監(jiān)護下靜脈補充液體與電解質(zhì)。病人生命體征穩(wěn)定后盡早開始全胃腸外營養(yǎng)（TPN）支持，同時給予抑制腸蠕動藥物，減少腹瀉次數(shù)。針對高胃酸分泌可給予H₂受體拮抗劑�？山o予少量低滲腸內(nèi)營養(yǎng)，促進腸管代償。這一階段需要2個月的時間。

（2）第2階段：隨著腹瀉次數(shù)和量的減少，逐漸增加經(jīng)口的攝食量，但應(yīng)謹慎緩慢進行。營養(yǎng)與液體量不足的部分仍需從腸外加以補充，逐漸將所需熱量、蛋白質(zhì)、必需脂肪酸、維生素、電解質(zhì)、微量元素與液體量由腸外供給改為腸內(nèi)供給。口服飲食必須根據(jù)殘留小腸與結(jié)腸的長度部位與功能情況加以調(diào)整使之個體化。這一階段從術(shù)后2個月至代償完全一般需經(jīng)過1～2年。

（3）第3階段：腹瀉基本控制，代謝和營養(yǎng)狀況趨于穩(wěn)定。大多數(shù)短腸綜合征病人2年后能得以代償。幼兒、青少年病人的代償能力較年齡大者為好。超過2年以上，殘存腸管的功能改善不會超過第二期的5%～10%。病人若仍不能達到維持正常代謝的要求，則將考慮長期、甚至終身應(yīng)用腸外營養(yǎng)支持或特殊的腸內(nèi)營養(yǎng)。

2、外科手術(shù)

治療短腸綜合征的外科手術(shù)方法可分為2大類：①減緩腸道運行的技術(shù)，包括施行逆蠕動腸段，結(jié)腸間置，重復(fù)循環(huán)腸袢等；②增加腸表面積，包括腸變細增長技術(shù)，小腸移植等。但這些方法尚不能被常規(guī)使用。在腸切除的同時不應(yīng)施行這類手術(shù)，因為殘存腸的適應(yīng)性變化常常能充分代償腸吸收功能，而腸切除時作這些手術(shù)可抑制腸代償變化。

（二）預(yù)后

小腸廣泛切除術(shù)后患者的預(yù)后，除與剩余小腸的長度、結(jié)腸保留的情況、是否存在回盲瓣及術(shù)后處理是否得當有直接關(guān)系外，還和病因及患者手術(shù)時的全身情況有關(guān)。

近年來，完全胃腸外營養(yǎng)使那些殘存極少量小腸的患者的預(yù)后有了顯著的改善。完全或接近完全的小腸切除后的患者，仍能依靠長期胃腸外營養(yǎng)存活數(shù)年。今后隨著小腸移植技術(shù)的日趨完善；移植的并發(fā)癥，包括移植免疫反應(yīng)、多源性感染和供腸功能的恢復(fù)等問題逐步得到解決，無疑將給嚴重的短腸綜合征患者帶來長期存活的希望。

日常護理

1、飲食護理

（1）給予患者高蛋白、高糖類、高維生素、低脂飲食，多吃含膳食纖維的食物，提供機體足夠的營養(yǎng)物質(zhì)；

（2）由于流體食物在小腸內(nèi)排空較快，營養(yǎng)物質(zhì)難以得到良好的消化吸收，故宜進固體食物，增加食物在小腸的停留時間，保證營養(yǎng)物質(zhì)的吸收；

（3）少量多餐，每次進餐不宜過飽，飲水最好在飯前30~1小時之前進行；

（4）若正常飲食不能滿足生理需要時，患者要在醫(yī)生指導下，食用其他富含營養(yǎng)的食品來滿足機體所需。

2、生活管理

（1）腹瀉頻繁患者，注意肛門衛(wèi)生，定期進行清洗，防止局部皮膚炎癥、感染；

（2）經(jīng)手術(shù)治療的患者，注意保護切口衛(wèi)生，維持切口干燥、清潔，避免感染影響愈合；

（3）術(shù)后盡早下床活動，促進腸蠕動恢復(fù)，預(yù)防腸粘連；

（4）注意保證充分休息，避免勞累，規(guī)律作息，養(yǎng)成良好生活習慣。

3、心理護理

患者可能因疾病或不適癥狀，產(chǎn)生焦慮、煩躁、不安、悲觀等不良情緒，家屬要多關(guān)心患者，及時給予安慰，疏導患者不良心理�；颊咭部啥嗯c醫(yī)生進行交流，了解各治療方法的獲益情況，增強對治療的信心，積極配合進行治療。

4、病情監(jiān)測

觀察患者一般情況，注意有無切口滲血、感染等并發(fā)癥，腹瀉、貧血情況是否減輕。若發(fā)生手足抽搐、骨骼疼痛等不適癥狀時，要及時告知醫(yī)生并進行相關(guān)治療。

5、復(fù)診須知

嚴格遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，一旦發(fā)生不適癥狀，要及時就醫(yī)診治。

防治措施

本癥發(fā)生的有關(guān)因素中，最重要的包括，①手術(shù)切除范圍：一般切除小腸達到或超過50%，即可引起顯著的吸收不良，切除70%以上，可出現(xiàn)嚴重癥狀甚至死亡。②切除小腸的部位：小腸某部位對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收有選擇性，如十二指腸、近段空腸、遠段回腸是小腸消化和吸收的主要腸段，只要保留上述腸段，即使切除中段小腸的50%，病人仍可耐受，但如切除遠段回腸達2/3，或切除了回盲瓣和25%的空腸可引起嚴重的腹瀉和吸收不良。因此，預(yù)防的主要措施在于手術(shù)中盡可能地保留可能保留的小腸，使術(shù)中需切除的無活力的小腸長度達最短的范圍。手術(shù)探查時仔細解剖分離，避免腸系膜血管的損傷。