賁門失弛緩癥（achalasiaofthecardia）是最常見的食管功能性疾病。過去稱為賁門痙攣，但經(jīng)食管動(dòng)力學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)食管末端括約肌壓力并未增高，而是在吞咽時(shí)不松弛，食管體缺乏蠕動(dòng)，造成吞咽困難。因而，國(guó)外多用食管失弛緩癥命名，我國(guó)在全國(guó)第一次食管良性疾病學(xué)術(shù)會(huì)上決定用賁門失弛緩癥這一名稱。

流行病學(xué)

本病為一種少見病，其發(fā)生率國(guó)外報(bào)告每10萬人中僅約0.5～1人，占食管疾病的2%～20%。可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～40歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為1∶1.15，較多見于歐洲和北美。

在巴西，失弛緩癥發(fā)病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲感染導(dǎo)致食管內(nèi)在性去除神經(jīng)支配的結(jié)果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結(jié)腸同時(shí)存在。

臨床類型和分類

Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；Ⅱ級(jí)（中度），食管直徑4～6cm；Ⅲ級(jí)（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈“S”形。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

賁門失弛緩癥的病因尚不完全清楚。其可能病因?yàn)椋?/p>

1、病毒感染。

2、神經(jīng)源性病變。

3、食管平滑肌病變。

4、精神、情緒因素。

（二）發(fā)病機(jī)制

賁門失弛緩癥的發(fā)病機(jī)制有先天性、肌源性及神經(jīng)源性三種學(xué)說。目前人們廣泛接受是神經(jīng)源性學(xué)說，即賁門失弛緩癥患者的病理改變主要在神經(jīng)而不在肌肉。食管的正常運(yùn)動(dòng)和LES的正常舒縮功能受中樞迷走神經(jīng)、頸、胸交感神經(jīng)和食管壁內(nèi)的肌間神經(jīng)叢共同精細(xì)調(diào)節(jié)。

癥狀

賁門失弛緩癥多見于20～50歲青、壯年，病程多較長(zhǎng)。主要癥狀為吞咽困難、時(shí)輕時(shí)重，與精神因素及進(jìn)食生冷食物有關(guān)。嘔吐多在進(jìn)食后20～30分鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一餐或隔夜食物吐出�？梢蚴澄锓戳�、誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、氣管炎、甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫。嚴(yán)重者可致營(yíng)養(yǎng)不良，部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。

并發(fā)癥

1、呼吸道并發(fā)癥

約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。有3種機(jī)制可以造成呼吸道并發(fā)癥：

（1）食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，最經(jīng)常發(fā)生于有擴(kuò)張的食管，尤其在夜間平臥時(shí)，反復(fù)少量誤吸，并伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀。

（2）明顯擴(kuò)大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢。

（3）并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴(yán)重的呼吸道癥狀。其中以第（1）項(xiàng)最常見。

治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉(zhuǎn)。肺部不可逆性病變有時(shí)可與食管同時(shí)進(jìn)行外科處理。

2、癌腫

據(jù)報(bào)道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生，有手術(shù)成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報(bào)道。因此，應(yīng)仔細(xì)觀察有無并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進(jìn)行活體組織學(xué)檢查。黃國(guó)俊及張煒等分別報(bào)道失弛緩病合并食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲，無失弛緩癥人年齡62～67歲。腫瘤多見發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。

診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥，待癌腫生長(zhǎng)至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M(jìn)行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細(xì)胞學(xué)刷檢。

3、食管炎

由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細(xì)胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見在炎性黏膜上有白斑。標(biāo)本涂片及活檢可以確診。治療應(yīng)首先行擴(kuò)張解除食管潴留，病情不能耐受強(qiáng)力擴(kuò)張者可用吸引引流以保持食管排空，同時(shí)應(yīng)用抗生素。

4、其他并發(fā)癥

由于失弛緩癥的食管擴(kuò)張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時(shí)處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解。

實(shí)驗(yàn)室檢查

外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時(shí)可有感染血象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高。

診斷要點(diǎn)

凡有咽下困難和返食癥狀，且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應(yīng)考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對(duì)診斷幫助不大，唯一值得提出的是吞咽時(shí)間，即液體經(jīng)口進(jìn)入胃內(nèi)所需時(shí)間的測(cè)定。檢查時(shí)病人取直立位，檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現(xiàn)標(biāo)志著水進(jìn)入胃內(nèi)。正常的吞咽時(shí)間是8～10s。失弛緩癥者大大延長(zhǎng)或完全聽不見聲音。實(shí)驗(yàn)室檢查無助于診斷。確診需依靠X線、內(nèi)鏡和測(cè)壓等檢查。

鑒別診斷

1、假性失弛緩癥

病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測(cè)壓和X線檢查均無蠕動(dòng)波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤(rùn)性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤(rùn)，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張，該段不能將器械通過，因?yàn)榻��?rùn)病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時(shí)須探查才能肯定診斷。

2、無蠕動(dòng)性異常

硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無蠕動(dòng)，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測(cè)壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累，而食管體部蠕動(dòng)波極少，遠(yuǎn)端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動(dòng)性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。

3、迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難

經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時(shí)性吞咽困難。大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測(cè)壓檢查中，可見到食管遠(yuǎn)端括約肌不能松弛及偶然無蠕動(dòng)，但很少需要擴(kuò)張及外科治療。根據(jù)病史可以鑒別。

4、老年食管

老年人中食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂是由于器官的退行性變?cè)谑彻苌系谋憩F(xiàn)。大多數(shù)老年人在測(cè)壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動(dòng)性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。

5、Chagas病

可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時(shí)累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學(xué)、藥物學(xué)及治療反應(yīng)上與原發(fā)性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可確定錐蟲病的過去感染史。

6、食管、賁門癌

賁門失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開放，賁門食管黏膜無明顯異常，食管下端及賁門壁被動(dòng)擴(kuò)張良好，因此內(nèi)鏡通過除稍有阻力外，均能順利進(jìn)入胃腔。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤(rùn)管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動(dòng)擴(kuò)張性差，內(nèi)鏡通過阻力較大，狹窄嚴(yán)重者，常無法通過，強(qiáng)力插鏡易造成穿孔。

治療

（一）治療

1、藥物治療

輕度病人可服用解痙或鎮(zhèn)靜劑治療，部分病人癥狀可緩解。

2、擴(kuò)張治療

藥物治療效果不佳者，可試行食管擴(kuò)張治療，食管擴(kuò)張包括氣囊、水囊、鋇囊及其他機(jī)械擴(kuò)張方法，但擴(kuò)張有食管穿孔、出血等并發(fā)癥，應(yīng)仔細(xì)操作。

3、肉毒桿菌素注射治療

對(duì)年齡大，不愿意接受手術(shù)治療的病人可采用食管括約肌肉毒桿菌素注射治療，其有效率為75%～90%，但療效一般維持1.5年左右。

4、手術(shù)治療

對(duì)中、重度及食管擴(kuò)張治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。經(jīng)胸或經(jīng)腹賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）仍是目前最常用的術(shù)式，方法簡(jiǎn)便、療效確實(shí)、安全。開放手術(shù)和腔鏡手術(shù)均可采用，手術(shù)要點(diǎn)是：

（1）縱行切開食管下端及賁門前壁肌層，長(zhǎng)度一般在6～7cm左右；頭端應(yīng)超過狹窄區(qū)，胃端不超過1cm，如胃壁切開過長(zhǎng)，易發(fā)生胃食管反流。

（2）肌層切開應(yīng)完全，使黏膜膨出超過食管周徑的1/2。

（3）避免切破黏膜，如遇小的食管黏膜切破，可用無損傷細(xì)針修補(bǔ)。Heller手術(shù)遠(yuǎn)期并發(fā)癥是反流性食管炎，因而多主張附加抗反流的胃底折疊手術(shù)。

（二）預(yù)后

根據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)，手術(shù)的長(zhǎng)期有效率占病人的85%～90%，手術(shù)死亡率為0%～0.3%，并發(fā)癥發(fā)生率約3%，造成消化性狹窄的發(fā)生率約5%，擴(kuò)張術(shù)后有約65%的病人取得長(zhǎng)期滿意的效果。若復(fù)發(fā)后再治療死亡率為0.2%，穿孔率約3%。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）同胸外科術(shù)前護(hù)理。

（2）術(shù)前給予流質(zhì)飲食，并給予生理鹽水500ml+慶大霉素24萬U混合后30ml餐后口服；甲硝唑注射液30ml餐后口服起到?jīng)_洗食管的作用。

（3）手術(shù)日置胃管，以高滲鹽水沖洗食管，保留胃管；如食管內(nèi)殘留物多，可將禁食及食管沖洗時(shí)間延長(zhǎng)1d。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）做好全麻術(shù)后護(hù)理。

（2）胃腸減壓的護(hù)理：術(shù)后6～12h從胃管可引出少量血性液體，術(shù)后第1個(gè)24h引流量為100～200ml，第2個(gè)24h約300ml，如引流出大量血性液，應(yīng)降低吸引力并報(bào)告醫(yī)生；引流不暢時(shí)，用無菌生理鹽水5ml沖洗胃管，仍不暢者報(bào)告醫(yī)生處理。胃腸減壓應(yīng)持續(xù)3～4d，肛門排氣后拔除胃管。

（3）胸腔閉式引流的護(hù)理：保持引流通暢，觀察引流液的量、顏色、性質(zhì)并記錄。

（4）術(shù)后1d可下床活動(dòng)，促進(jìn)腸蠕動(dòng)。

（5）如術(shù)中無黏膜破損，術(shù)后2d可飲水（經(jīng)胸者可在飲水前口服亞甲藍(lán)證實(shí)無消化道瘺），術(shù)后3d可進(jìn)流食；如術(shù)中黏膜破損，則在術(shù)后5d行上消化道泛影葡胺造影確認(rèn)無消化道瘺后開始進(jìn)流食。

（6）加強(qiáng)生活護(hù)理：協(xié)助患者早期下床活動(dòng)，拍背咳痰，禁食期間做好口腔護(hù)理，保持皮膚的清潔干燥，協(xié)助患者禁食水。

防治措施