Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH綜合征）是以雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎為特征的疾病，常伴有腦膜刺激征、聽(tīng)力障礙、白癜風(fēng)、毛發(fā)變白或脫落。此病也被稱為“特發(fā)性葡萄膜大腦炎”、“Vogt-小柳原田病”，是國(guó)內(nèi)常見(jiàn)的葡萄膜炎類型之一。

流行病學(xué)

Vogt-小柳原田綜合征在世界各地均有發(fā)生，但多發(fā)生于色素較多的人種，常發(fā)生于亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反復(fù)發(fā)作，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至數(shù)十年。在日本和中國(guó)，Vogt-小柳原田綜合征是最常見(jiàn)的葡萄膜炎類型之一。在我國(guó)葡萄膜炎中，此綜合征占16.1%。在日本此綜合征的發(fā)病率高達(dá)6.5/100萬(wàn)，患病率為15.5/100萬(wàn)。伏格特-小柳-原田病可見(jiàn)于任何年齡，但常見(jiàn)于20～50歲，尤以20～40歲發(fā)病最多。一般認(rèn)為女性發(fā)病多于男性，但也有人認(rèn)為男女發(fā)病比例相同或男性多于女性。

臨床類型和分類

VKH綜合征以急性發(fā)作開(kāi)始，而病程又遷延反復(fù)，分為2個(gè)臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型（VK型）和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型（H型）。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

由自身免疫反應(yīng)所致，此病發(fā)生中尚有遺傳因素參與。

（二）發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚。可能是細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。

癥狀

對(duì)410例VKH綜合征患者研究發(fā)現(xiàn)，我國(guó)患者有典型的臨床進(jìn)展過(guò)程：

1、前驅(qū)期（葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)）

患者可有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽(tīng)力下降和頭皮過(guò)敏等改變。

2、后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周內(nèi)）

典型表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤炎、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離、視網(wǎng)膜脫離等。

3、前葡萄膜受累期（發(fā)病后約2周～2個(gè)月）

除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，出現(xiàn)塵狀KP、前房閃輝、前房細(xì)胞等，非肉芽腫性前葡萄膜炎改變。

4、前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期（約于發(fā)病2個(gè)月后）

典型表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞狀改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)和眼部并發(fā)癥。

上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時(shí)治療可使疾病終止于某一期，并可能獲得完全治愈。

并發(fā)癥

除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。常見(jiàn)的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼或滲出性視網(wǎng)膜脫離。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、腰椎穿刺

腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項(xiàng)有用的輔助性實(shí)驗(yàn)室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。這是因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患者中，根據(jù)病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷�；颊叩哪X脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多。在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變。腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周內(nèi)消失。炎癥復(fù)發(fā)時(shí)，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對(duì)慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查已沒(méi)有診斷價(jià)值。

2、免疫學(xué)檢查

Vogt-小柳原田綜合征可引起多種免疫學(xué)異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細(xì)胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細(xì)胞等的抗體�；颊哐�清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對(duì)患者進(jìn)行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽(yáng)性，對(duì)診斷有所幫助。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)國(guó)人患者的臨床特點(diǎn)，我國(guó)學(xué)者提出以下診斷根據(jù)：無(wú)外傷或內(nèi)眼手術(shù)史；初發(fā)者主要表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎或伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離、視盤水腫，F(xiàn)FA顯示多湖狀強(qiáng)熒光，OCT顯示雙眼視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離；復(fù)發(fā)者主要表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性前葡萄膜炎和晩霞狀眼底改變；可伴有頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直、脫發(fā)、白發(fā)、耳鳴、聽(tīng)力下降、白癜風(fēng)等。

鑒別診斷

1、Behcet病

其病變特征為滲出性虹膜睫狀體炎，口腔黏膜潰瘍及外陰潰瘍。近年來(lái)認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為血管炎癥，好發(fā)于寒冷地區(qū)的青壯年，男女均可患病。

2、急性視網(wǎng)膜壞死

其主要特征是急性葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎，由此而發(fā)生視網(wǎng)膜壞死、脫離，視功能嚴(yán)重受損或失明。臨床較少見(jiàn)，任何年齡均可發(fā)病。

3、急性視神經(jīng)炎

其主要表現(xiàn)為視盤充血水腫，甚則出血，視力急劇下降，嚴(yán)重者可累及視網(wǎng)膜炎癥，表現(xiàn)為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎，眼底熒光血管造影可助鑒別。

治療

（一）治療

對(duì)初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開(kāi)始劑量為1～1.2mg/（kg·d），于10～14d開(kāi)始減量，維持劑量為15～20mg/d（成人劑量），治療多需8個(gè)月以上。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，一般應(yīng)給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，通常聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)于繼發(fā)性青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物或手術(shù)治療。

（二）預(yù)后

本病如能早期診斷，早期治療，預(yù)后較好。通常原田型預(yù)后良好，而伏格特-小柳型預(yù)后略差。一般病程遷延在2～3個(gè)月或更長(zhǎng)。本病容易復(fù)發(fā)，特別是早期延誤治療和治療不徹底的病人，極易復(fù)發(fā)。

日常護(hù)理

1、使用糖皮質(zhì)激素者，護(hù)士要告訴病人規(guī)律用藥逐漸停藥的重要性，注意藥物不良反應(yīng)。

2、對(duì)于復(fù)發(fā)的病人，一般應(yīng)給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等，通常聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療。使用免疫抑制劑者，要告訴病人應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝、腎功能，血、尿常規(guī)；注意觀察消化道癥狀：惡心、嘔吐、厭食等；骨髓抑制癥狀；還可能出現(xiàn)繼發(fā)性感染、出血性膀胱炎、月經(jīng)不調(diào)等情況。

3、評(píng)估病人身體情況，注意視力變化，監(jiān)測(cè)眼壓，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，如繼發(fā)性青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障。

4、健康教育：按醫(yī)囑用藥，注意藥物不良反應(yīng)，定期門診隨訪。

防治措施

盡一切努力避免挑起機(jī)體的免疫反應(yīng)是預(yù)防自身免疫性疾病的關(guān)鍵。

1、消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2、堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。

3、早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。保持樂(lè)觀情緒。

4、預(yù)防感染，預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。