流行病學

特發(fā)性眼眶炎癥臨床多見，以雙眼為主，多發(fā)于成年人，無明顯性別和種族差異。

臨床類型和分類

1、根據(jù)細胞病理學特點，眼眶特發(fā)性炎癥分為淋巴細胞浸潤型、纖維組織增生型和混合型。

2、根據(jù)發(fā)病部位，局限性病變分為肌炎、淚腺炎、視神經周圍炎和眼眶炎性腫塊等幾種類型。

病因與發(fā)病機制

發(fā)病原因不明，普遍認為是一種自體免疫性疾病。

癥狀

特發(fā)性眼眶炎癥可為局限性病變，也可彌散分布于眼眶內。彌散性病變往往占據(jù)眼眶肌錐內外空間，沒有明確邊界。病變累及部位不同，臨床表現(xiàn)也不盡相同。因此，特發(fā)性眼眶炎癥的臨床表現(xiàn)有較大差異，但它們均具有炎癥和占位效應的共同特征。

1、肌炎

患者早期以眼球運動障礙和復視為主，以受累肌肉運動方向為主，部分患者可有眶區(qū)疼痛，但多為輕到中度疼痛。隨病程進展，受累肌肉數(shù)量增加和肌內炎癥加劇，患者運動受限方位和程度增加，并可出現(xiàn)眼球突出。上直肌炎癥可累及上瞼提肌導致上瞼下垂。病變后期肌肉纖維化，眼球可固定在不同眼位，形成固定性斜視，不但失去生理功能，且有外觀缺陷，患者非常痛苦。特發(fā)性眼眶肌炎患者特征性改變?yōu)槭芾垩弁饧∪�段肥厚，肌肉止點明顯充血、肥厚，可透過結膜發(fā)現(xiàn)充血呈暗紅色的肥厚肌肉，此特征可與甲狀腺相關眼病所致眼外肌肥厚相鑒別。

2、淚腺炎

病變累及淚腺，臨床癥狀相對較輕，患者主要表現(xiàn)為眼眶外上方淚腺區(qū)腫大隆起，典型病例上眼瞼呈S形�；颊呖捎辛鳒I或眼睛干澀感，淚腺區(qū)結膜充血。捫診時淚腺區(qū)可觸及類圓形腫塊，質韌，活動度差，輕壓痛。特發(fā)性淚腺炎多呈慢性病程，但也可急性發(fā)作，此時患者眼瞼和結膜明顯充血水腫，疼痛明顯，對激素治療非常敏感。

3、視神經周圍炎

病變累及視神經鞘膜、眼球筋膜及其周圍組織，以疼痛和視力減退為主要表現(xiàn)。

4、眼眶炎性腫塊

眶內單發(fā)或多發(fā)，腫塊位于眶淺部可致眼球移位，并可捫及腫塊，位于眶深部表現(xiàn)為眼球突出。腫塊無包膜，與正常組織粘連緊密，手術難以完整切除。

5、彌漫性眼眶炎癥

病變彌漫性累及眼眶所有結構，表現(xiàn)為眼球突出、運動障礙，眶壓增高，患者可因靜脈回流障礙導致繼發(fā)性青光眼。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)診斷不困難，影像學檢查顯示占位性病變或眼外肌、淚腺等結構增大。眼外肌全段肥厚的典型特征可與甲狀腺相關眼病所致眼外肌肌腹肥厚相鑒別。超聲檢查，淋巴細胞浸潤型表現(xiàn)為內回聲低，纖維組織增生型衰減顯著。CT檢查無骨性結構破壞。MRI檢查T₂加權像信號低于多數(shù)腫瘤信號。此外，對于診斷不明確或激素治療效果不明顯者，應及時行活檢。特發(fā)性眼眶肌炎缺乏具有特征意義的組織病理學改變，活檢必須在排除淋巴組織增生性疾病等相似病變以后才能做出診斷。此外，活檢還可明確炎癥細胞類型及其比例，為治療方案制訂、預估治療效果提供參考。

鑒別診斷

1、淚腺上皮性腫瘤

CT顯示腫瘤呈膨脹性增長，常合并骨窩形成，惡性者可有骨破壞。在超聲上為多回聲性占位病變。但在老年雙側淚腺腫大時應除外淋巴瘤。

2、眼眶浸潤性病變

如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎癥等，從影像學角度上應鑒別，但本病臨床常有反復發(fā)作和激素治療有效有助于鑒別診斷。

3、甲狀腺相關眼病

甲狀腺相關眼病引起的眼外肌肥厚多為雙側，最常見為下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附著點正常。

4、視神經鞘腦膜瘤

CT掃描常呈管狀增粗，眶尖部膨大。激素治療無效。如臨床鑒別有困難時，可考慮活檢證實診斷。

治療

（一）治療

治療方法包括藥物治療、放射治療和手術治療，臨床需根據(jù)病變的組織類型和發(fā)展階段選擇適當?shù)闹委煼椒ā?/p>

1、藥物治療

糖皮質激素是治療特發(fā)性眼眶炎癥的主要藥物，病變中淋巴細胞比例越高，或病程越短，對激素治療越敏感。首次激素治療應當足量、足療程，降低術后復發(fā)可能。復發(fā)或久治不愈患者對激素敏感性和療效下降。原則上，應先給予500～100mg激素靜脈滴注沖擊治療3～5天，然后改為口服并逐漸減量停藥，減為20～40mg時初發(fā)患者維持2～3個月，復發(fā)患者維持4～6個月。

2、放射治療

對于藥物不敏感有禁忌證或復發(fā)的病例，可選用小劑量放射治療，總量20Gy，某些免疫抑制劑及抗腫瘤藥也有效。

3、手術治療

硬化性炎癥對藥物和放射治療均不敏感，必要時需手術治療，全部或部分切除病變。

（二）預后

手術治療預后良好。

日常護理

1、心理護理

眼眶炎癥癥狀明顯，病情發(fā)展迅速，球結膜高度充血、水腫突出瞼裂，多數(shù)患者表現(xiàn)恐懼、焦慮，向患者及家屬解釋病情及藥物治療的目的、效果，可減輕恐懼焦慮情緒，多給予安慰、鼓勵，使其樹立信心，積極配合治療。

2、休息與活動

炎癥急性期，自覺癥狀明顯多者臥床休息，癥狀輕者可適當離床活動。協(xié)助生活護理。

3、飲食護理

宜進食營養(yǎng)豐富易消化食物，多吃水果、蔬菜，少吃煎炸、燒烤食物，不吸煙、不喝酒。

4、病情觀察

密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓，瞳孔大小及對光反射，神智變化；密切觀察球結膜充血、水腫、眼球突出、眼瞼閉合不全發(fā)展速度，視力、眶壓變化。

5、眼部護理

按床邊隔離護理。對球結膜高度水腫突出瞼裂者，應保持眼部及周圍皮膚清潔、用生理鹽水消毒棉簽清潔眼瞼及周圍皮膚。對眼球突出，眼瞼閉合不全者應注意保護角膜，可試用濕房鏡。

6、健康指導

積極治療原發(fā)病灶，如鼻腔、口腔、瞼部等感染病灶。有角膜炎和角膜潰瘍者應避免強光刺激。生活有規(guī)律，勞逸結合，平常積極參加體育鍛煉，提高機體抵抗力。

防治措施