先天性宮頸閉鎖（congenitalatresiaofcervix）是非常罕見的副中腎管發(fā)育不全。臨床表現(xiàn)為青春期后原發(fā)閉經(jīng)、性交困難、周期性下腹痛、盆腔疼痛。宮頸發(fā)育異常可伴有宮體各種類型的發(fā)育異常，也有伴發(fā)泌尿系發(fā)育異常的報道。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

1、傳統(tǒng)分類

有學(xué)者將先天性子宮頸發(fā)育異常的解剖變異分為兩類。

（1）子宮頸未發(fā)育

子宮體腔下端閉鎖，無子宮頸。

（2）子宮頸發(fā)育不全

①子宮頸融合，長度和直徑不等，可含有子宮頸腺體。

②有子宮頸管，但管口在不同部位閉鎖。

③子宮頸全部閉鎖，中部狹窄，呈球形頂端。

④子宮體腔下端閉鎖，子宮頸呈碎片狀不與宮體相連，可伴有子宮體腔發(fā)育不良。

2、新的分型

在子宮頸發(fā)育異常傳統(tǒng)分型的基礎(chǔ)上，將先天性子宮頸閉鎖分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4型。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

（1）Ⅰ型（子宮頸不全閉鎖型）

子宮組織學(xué)內(nèi)口處閉鎖，其以上的子宮解剖學(xué)內(nèi)口和子宮峽部發(fā)育正常，子宮頸管缺如。

（2）Ⅱ型（子宮峽部閉鎖型）

子宮體腔向下為盲端，子宮峽部閉鎖。子宮頸管缺如，多數(shù)伴有子宮體發(fā)育不良。

（3）Ⅲ型（子宮頸完全閉鎖型）

子宮解剖學(xué)內(nèi)口以下的子宮峽部和子宮頸管全部閉鎖，閉鎖子宮頸的長度、直徑和形狀不同，多數(shù)伴有子宮體發(fā)育不良。

（4）Ⅳ型（子宮峽部缺失型）

子宮體下端直接與呈盲端的子宮頸管腔相連。子宮解剖學(xué)內(nèi)口不明顯，子宮峽部缺如。

病因與發(fā)病機制

宮頸形成是復(fù)雜的過程，包括內(nèi)胚層和外胚層來源的組織，副中腎管延伸與融合，尾端組織增厚與泌尿生殖竇及側(cè)方中腎管接觸。宮頸閉鎖包括早期副中腎管延伸與頸管形成時發(fā)生的發(fā)育失常。延伸的副中腎管尾端與泌尿生殖竇接觸形成宮頸與陰道。如延伸部分缺陷發(fā)生宮頸與陰道閉鎖。宮頸閉鎖患者中約半數(shù)有陰道閉鎖，但半數(shù)陰道正常，說明副中腎管延伸正常，因此宮頸發(fā)育異常亦可發(fā)生于晚期頸管形成過程中的發(fā)育障礙。

癥狀

青春期后原發(fā)閉經(jīng)、性交困難、周期性下腹痛、盆腔疼痛。宮腔積血，經(jīng)血逆流到盆腔導(dǎo)致內(nèi)膜異位與盆腔粘連。輸卵管粘連時，雙側(cè)輸卵管積血，出現(xiàn)進行性加重的腹痛與盆腔疼痛。

并發(fā)癥

宮頸閉鎖常伴發(fā)內(nèi)膜異位、輸卵管病灶，導(dǎo)致不孕影響妊娠率。應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)及時治療，避免切除子宮與附件，恢復(fù)正常月經(jīng)與性生活，保留子宮提供自然妊娠或助孕技術(shù)妊娠的機會。

實驗室檢查

診斷要點

青春期后無月經(jīng)來潮，有周期性下腹痛，外陰陰道無異常，檢查發(fā)現(xiàn)宮頸閉鎖可明確診斷。

鑒別診斷

1、處女膜閉鎖

二者都可以出現(xiàn)青春期原發(fā)性閉經(jīng)，周期性下腹痛，但是處女膜閉鎖因處女膜褶發(fā)育過度，呈無孔處女膜，婦科檢查和處女膜膨隆處穿刺抽出不凝的深褐色或黑紅色血液即可確診。

2、后天性宮頸閉鎖或狹窄

后天性宮頸閉鎖或狹窄多見于人工流產(chǎn)或慢性宮頸炎治療性操作之后，如宮頸電灼、冷凍、激光和微波等治療后。臨床表現(xiàn)為人工流產(chǎn)或?qū)m頸炎治療后出現(xiàn)閉經(jīng)伴有周期性下腹痛，在此之前月經(jīng)周期正常，婦科檢查可發(fā)現(xiàn)宮頸管或子宮口阻塞不通，宮頸舉痛明顯，宮體飽滿、活動、有壓痛。

治療

宮頸閉鎖處理方法的選擇尚有爭議。

1、保守手術(shù)、宮頸成形術(shù)

當(dāng)伴有陰道閉鎖時與陰道成形同時進行。術(shù)后月經(jīng)引流成功率約40%。如陰道正常宮頸管成形后月經(jīng)引流正常占70%。頸管成形僅為一通道，無內(nèi)膜、黏液，不僅妊娠率低，并有感染病例。

2、宮頸重建術(shù)

首先做人工陰道，然后開腹將膀胱與膀胱腹膜向下推，在子宮下方宮頸部位縱切排出積存物，將MuliloraCu²⁵⁰節(jié)育器放入頸管，其他部分放入宮腔防止脫落，將宮頸與陰道縫合放入制備的羊膜與模型。保留6～12個月，一年后取出節(jié)育器。

3、子宮陰道吻合術(shù)

首先開腹，在膀胱子宮之間分離前間腔、子宮與直腸之間作后間腔，并在膀胱直腸之間分離出可容2指的通道。會陰做倒U形切口造穴，子宮下端做錐切，將子宮通過分離管道與人工陰道縫合放入16號Foley管，15日后取出，術(shù)后給抗生素預(yù)防感染。

日常護理

1、心理護理

患者常有閉經(jīng)的癥狀，因而容易產(chǎn)生自卑的心理。同時由于周期性下腹痛、盆腔疼痛，患者往往由于擔(dān)心自身病情而出現(xiàn)恐懼害怕、焦慮不安等負(fù)面情緒，家屬應(yīng)該加強與患者的溝通，在與患者溝通過程中應(yīng)表現(xiàn)出富有愛心、保持熱情，耐心、細(xì)心傾聽患者的主訴或困惑，盡自己所能幫助患者解決實際問題，安撫患者的情緒，多陪伴患者，使其保持積極樂觀開朗的心態(tài)。

2、用藥護理

經(jīng)手術(shù)治療的患者謹(jǐn)遵醫(yī)囑進行術(shù)后用藥，不可自行增減藥量或濫用其他藥物。

3、飲食護理

患者注意補充多種營養(yǎng)物質(zhì)。避免過于粗糙、濃烈、辛辣食物及大量長期飲酒、吸煙。

4、生活管理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，日常休養(yǎng)期間應(yīng)注意個人衛(wèi)生，保持傷口干燥，以免發(fā)生感染。

5、復(fù)診須知

患者遵醫(yī)囑復(fù)診，在醫(yī)生安排下復(fù)查B超等相關(guān)檢查。復(fù)診時攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時就診。

防治措施