流行病學(xué)

本病以女性多見，黑種人很少發(fā)生。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

癥狀

多累及單眼。視力明顯減退。視盤比正常的擴(kuò)大3～5倍，呈粉紅色，中央呈漏斗形深凹陷，底部被白色絨毛樣組織填充。視盤及其邊緣可見異常的毛細(xì)血管，約20～30支，動靜脈分不清，呈放射狀徑直走向周邊部。視盤周圍有一灰白或灰黑色隆起的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜色素環(huán)，環(huán)內(nèi)常有色素沉著，外有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮區(qū)。

并發(fā)癥

1、牽�；ňC合征最常見并發(fā)癥為視網(wǎng)膜脫離，被認(rèn)為是由于病變內(nèi)異常的神經(jīng)膠質(zhì)牽拉所致。

2、可同時伴有小眼球、脈絡(luò)膜缺損、斜視等；伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)及正中顱面骨發(fā)育異常，如腭裂及唇裂等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、根據(jù)視力減退、眼底特征性改變，可以診斷。

2、眼底熒光血管造影有助于診斷。

鑒別診斷

1、脈絡(luò)膜缺損

6歲以下發(fā)病，為先天性疾病，雙眼多見，臨床表現(xiàn)為視力不佳，小眼球。聲像特點(diǎn)可見病變位于視神經(jīng)盤下方，三角形或半卵圓形，邊緣不整齊，缺損上方可有橋狀膜，面積大于視神經(jīng)盤，且較淺�？赏瑫r伴隨視網(wǎng)膜萎縮，淺脫離。

2、青光眼視神經(jīng)盤凹陷

雙眼發(fā)病，臨床表現(xiàn)為眼內(nèi)壓高，頭痛。病變位于視神經(jīng)盤中心，呈杯狀凹陷，邊界清楚，凹陷的基底有細(xì)條形篩板回聲，面積不大于視神經(jīng)盤�？赏瑫r伴有“青光眼暈”，視野缺損。

3、鞏膜葡萄腫

患者高度近視，小兒多見。病變位于視神經(jīng)盤及其周圍，呈弧形或球形，無篩板回聲，面積大小不等�？砂橛醒矍蚝蠖窝由熳儽。�眼球變形。

4、眼球后壁破裂傷

多有眼外傷病史，病變位于眼球后極部，聲像特點(diǎn)為楔形不整齊和球后出血暗區(qū)相連，面積大小不等。伴有改變因傷情而異。

5、先天性視乳頭凹陷

即視乳頭凹陷大，但不到邊緣，血管正常。

治療

通常無須治療。合并視網(wǎng)膜脫離時行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

正常飲食，宜清健康飲食，多吃新鮮水果蔬菜，少吃辛辣刺激食物。

3、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施