淀粉樣變性是一種少見的新陳代謝紊亂疾病，是一種不可溶性淀粉樣蛋白物質(zhì)在一個(gè)或多個(gè)器官的細(xì)胞外基質(zhì)中沉積綜合征。病因尚不清楚，可能與自身免疫病、炎癥、遺傳病或腫瘤有一定關(guān)系。部分患者有家族遺傳史。根據(jù)淀粉樣蛋白沉積的部位可分為系統(tǒng)性與局限性。舌淀粉樣變性（lingualamyloidosis）是指舌部的上述特殊蛋白物質(zhì)沉積，不是一種獨(dú)立的疾病，而是全身淀粉樣變的口腔表征。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因尚不清楚，可能與自身免疫病、炎癥、遺傳病或腫瘤有一定關(guān)系。部分患者有家族遺傳史。本病淀粉樣物質(zhì)是一種球蛋白與黏多糖的復(fù)合物，因其對碘的化學(xué)反應(yīng)類似淀粉而得名。淀粉樣物實(shí)際上是一種蛋白樣物質(zhì)，目前較清楚的淀粉樣蛋白主要有淀粉樣輕鏈蛋白、淀粉樣A蛋白、轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白、β-蛋白、β_2?-微球蛋白等。其中淀粉樣輕鏈蛋白見于原發(fā)性及骨髓瘤相關(guān)型淀粉樣變。亦有認(rèn)為淀粉樣蛋白的產(chǎn)生是由于在抗原刺激下，漿細(xì)胞功能紊亂，釋放出免疫球蛋白所致。但亦有認(rèn)為本病的發(fā)生與長期慢性炎癥刺激有關(guān)。

癥狀

本病分原發(fā)性與繼發(fā)性兩類型。后者常繼發(fā)于伴有嚴(yán)重組織分解破壞的長期慢性傳染病或感染之后，如結(jié)核、結(jié)締組織病。惡性腫瘤也可引起，如霍奇金病、多發(fā)性骨髓瘤等。淀粉樣蛋白主要沉積于肝、脾、腎等實(shí)質(zhì)器官。原發(fā)性淀粉樣變可分為局限型和系統(tǒng)型。局限型多累及上下肢伸側(cè)和背部皮膚，呈密集丘疹，融合或苔蘚樣斑片。伴劇烈瘙癢，病程遷延經(jīng)過緩慢，間或可自行消退，但易復(fù)發(fā)。原發(fā)性系統(tǒng)型則內(nèi)臟及皮膚黏膜均可受累，無明顯癢感。眼瞼、鼻、口等皮膚黏膜均好發(fā)，心肌、骨骼均可受損，可伴有多發(fā)性骨髓瘤、骨痛、自發(fā)性骨折。腎易受損，可有蛋白尿、血尿及管型。此外，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等均可受累。

舌炎、巨舌常為本病早期癥狀，約占原發(fā)性系統(tǒng)型40%以上。舌痛并顯著增大，廣泛而對稱腫大，表面正常，舌緣因舌體受壓迫而有齒痕，舌緣可有黃色結(jié)節(jié)突起，舌背部可發(fā)生丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紫癜、出血及壞死化膿，并可形成斑塊和溝紋。舌系帶增厚而發(fā)硬，口底增厚影響舌功能，進(jìn)食、吞咽、說話均受影響，甚至妨礙閉口。上下唇及頰黏膜均可肥厚，舌根及咽側(cè)索也可顯示增厚。黏膜上由于毛細(xì)血管脆性增加及繼發(fā)性凝血因子不正常，可發(fā)生瘀斑、血皰并可破潰糜爛。牙齦黏膜常見淀粉樣浸潤，故牙齦活檢在診斷全身性淀粉樣變時(shí)有較高的陽性率。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血液檢查

血清白蛋白降低，球蛋白升高。

2、尿液檢查

尿中出現(xiàn)凝溶蛋白，即本-周蛋白尿。

3、病理組織檢查

蘇木精-伊紅染色見淀粉樣物質(zhì)呈粉染均質(zhì)化，剛果紅染色呈黃紅色，偏光顯微鏡觀察有綠色光亮的雙折射物質(zhì)。淀粉樣物質(zhì)的條索、團(tuán)塊的邊緣部分，著色常是模糊的，輪廓逐漸變淡，淀粉樣物質(zhì)內(nèi)部，著色深淺不一，淀粉樣物質(zhì)沉積于黏膜乳頭層及血管的周圍，舌肌及間質(zhì)均有沉積。電鏡下，淀粉樣蛋白表現(xiàn)為直徑6～10nm(毫微米)的細(xì)絲狀纖維結(jié)構(gòu)，呈直線形而不分支。

診斷要點(diǎn)

1、舌體腫大、質(zhì)硬，舌面有結(jié)節(jié)，口底增厚。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查血清白蛋白降低，球蛋白升高，尿中出現(xiàn)凝溶蛋白，即本-周蛋白尿。

3、可據(jù)病理特點(diǎn)診斷。

4、用電鏡或組織化學(xué)方法協(xié)助診斷。

鑒別診斷

1、溝紋舌

舌背有溝紋或裂紋，除非繼發(fā)感染，患者常無自覺癥狀。溝紋舌不伴有全身的癥狀。

2、梅-羅綜合征

雖然也可出現(xiàn)舌腫，但是尚有舌裂、唇腫、面癱等癥狀。

3、其他

中晚期結(jié)節(jié)明顯時(shí)應(yīng)與舌部脈管瘤、局限性上皮細(xì)胞增殖癥、舌部纖維瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤鑒別。

治療

（一）治療

尚缺乏特效療法�？墒褂玫厝�米松等病損區(qū)局部注射，每周一次�；蚩诜�秋水仙堿。此外，青霉胺及免疫抑制藥也可服用。但均需密切注意肝腎功能。對繼發(fā)性淀粉樣變應(yīng)注意治療相關(guān)疾病。

（二）預(yù)后

全身性淀粉樣變的預(yù)后極差，死因常為腎衰竭或心衰竭。原發(fā)性淀粉樣變診斷后存活的時(shí)間約為14個(gè)月，多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)型則更短。反應(yīng)性淀粉樣變的預(yù)后與潛在疾病有關(guān)，但通常比AL型稍好。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

此病較嚴(yán)重，劇烈疼痛等不適容易給病人帶來精神壓力，痛苦和絕望的心理，故家屬盡量理解支持患者，緩解患者的心理壓力，使患者情緒穩(wěn)定；同時(shí)患者應(yīng)盡量克服不良情緒，積極主動(dòng)治療。

2、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營養(yǎng)均衡，少食多餐，多喝水，多吃新鮮水果蔬菜，增進(jìn)食欲；避免吃辛辣和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙限酒。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；注意個(gè)人衛(wèi)生和食品衛(wèi)生；注意氣候變化，及時(shí)增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施