繼發(fā)性硬化性膽管炎（secondarysclerosingcholangitis，SSC）是由于長(zhǎng)期膽管狹窄或梗阻、反復(fù)膽道感染、膽管缺血、危重疾病等明確病因所致的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性疾病，其特征為慢性膽管炎癥和閉塞性纖維化。

流行病學(xué)

繼發(fā)性硬化性膽管炎（SSC）被認(rèn)為是一類罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率未知，目前有關(guān)其研究極少，多以個(gè)案報(bào)道為主，其進(jìn)展快，生存期較原發(fā)性硬化性膽管炎明顯縮短。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

1、長(zhǎng)期膽管狹窄或梗阻

長(zhǎng)期的膽汁淤積或反復(fù)膽管炎的發(fā)作，可引起結(jié)石及狹窄的形成，從而進(jìn)一步加重了膽汁淤積，最終導(dǎo)致硬化性膽管炎的發(fā)生。而這大部分均因膽道手術(shù)創(chuàng)傷所致，如術(shù)式選擇不當(dāng)、術(shù)中技術(shù)缺陷、未注意保護(hù)膽管血供、未注意保護(hù)Oddi括約肌功能等。

2、反復(fù)膽道感染

細(xì)菌、病毒、真菌及寄生蟲(chóng)均可成為SSC的病因，且均有個(gè)案報(bào)道。特別是對(duì)于免疫力低下的患者，如AIDS患者，其最常見(jiàn)的SSC病因即是寄生蟲(chóng)感染。目前認(rèn)為其導(dǎo)致SSC的機(jī)制多與反復(fù)的炎癥刺激，病原菌直接破壞膽管上皮細(xì)胞或誘導(dǎo)其凋亡等有關(guān)。

3、膽管缺血

由于膽總管的血供來(lái)源特殊，主要是由胰十二指腸上后動(dòng)脈及膽囊動(dòng)脈發(fā)出的無(wú)名微小血管在膽總管周圍及其各層分支相互吻合形成的動(dòng)脈網(wǎng)供血。因此，在膽道手術(shù)時(shí)，若過(guò)度游離膽管周圍結(jié)締脂肪組織，可能會(huì)造成膽管缺血，使膽管上皮細(xì)胞血供受到影響，引起缺血性膽管炎，并最終導(dǎo)致SSC。同樣，對(duì)于行肝動(dòng)脈化學(xué)治療栓塞肝移植等手術(shù)時(shí)均可能造成膽管缺血而導(dǎo)致SSC。

4、危重疾病

目前危重疾病所致的硬化性膽管炎有逐漸增多的趨勢(shì)，如大面積燒傷、休克、急性呼吸窘迫綜合征及長(zhǎng)期的ICU治療等因素所致的膽管炎都有個(gè)案報(bào)道。其發(fā)病機(jī)制仍可能與膽管缺血及反復(fù)炎癥發(fā)作相關(guān)。

癥狀

臨床表現(xiàn)與原發(fā)性硬化性膽管炎極為相似，主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性膽管梗阻及膽管炎，常表現(xiàn)為間歇性發(fā)作，也可長(zhǎng)期無(wú)臨床癥狀。初期表現(xiàn)不明顯，隨著病情進(jìn)展可能會(huì)出現(xiàn)突發(fā)的瘙癢和進(jìn)行性加重的黃疸。有時(shí)可伴有消化道出血，部分患者可因膽管炎發(fā)作而出現(xiàn)發(fā)熱、慢性右上腹痛癥狀。疾病晚期可出現(xiàn)腹水、昏迷等癥狀。

并發(fā)癥

1、本病發(fā)生膽管癌的風(fēng)險(xiǎn)增高。

2、反復(fù)發(fā)生的繼發(fā)性膽管炎可能導(dǎo)致完全的膽管阻塞和繼發(fā)性膽汁性肝硬化和肝衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血檢

急性期白細(xì)胞增高，血培養(yǎng)往往陽(yáng)性，高膽紅素血癥，ALT、AST、AKP均增高。

2、尿檢

尿膽紅素陽(yáng)性。

3、膽液檢查

膽汁引流可培養(yǎng)出致病菌。

診斷要點(diǎn)

所有擬診為原發(fā)性硬化性膽管炎或免疫球蛋白G4相關(guān)性硬化性膽管炎的患者均應(yīng)考慮到SSC的可能性。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性硬化性膽管炎極為相似，僅從癥狀及影像學(xué)檢查方面，甚至病理學(xué)上難以做出明確診斷，應(yīng)結(jié)合患者病史，有無(wú)所致硬化性膽管炎的可能病因考慮，如膽道手術(shù)病史等，充分考慮SSC診斷的可能性。

鑒別診斷

1、原發(fā)性硬化性膽管炎

臨床表現(xiàn)為腹痛，不規(guī)則發(fā)熱，黃疸在一定范圍內(nèi)波動(dòng)，后期可并發(fā)膽汁性肝硬化。超聲示肝內(nèi)外膽管壁增厚，少數(shù)肝外膽管局限性增厚，肝外管腔狹窄，肝內(nèi)膽管帶狀高回聲。

2、硬化性膽管癌

臨床表現(xiàn)為病初僅有右上腹不適疼痛，晚期出現(xiàn)黃疸，白陶土色大便。超聲示肝外膽管壁不均勻增厚，管腔狹窄或完全閉塞，狹窄以上部位擴(kuò)張。

治療

（一）治療

目前對(duì)于SSC沒(méi)有有效的治療方法。其治療的目的主要為解除梗阻，緩解癥狀，改善生活質(zhì)量。雖然沒(méi)有明確的循證依據(jù)，熊去氧膽酸仍是首選的治療藥物，其能明顯改善膽汁淤積狀態(tài)。內(nèi)鏡治療與肝移植手術(shù)也對(duì)其有一定幫助。

（二）預(yù)后

本征可自發(fā)性緩解，但需視梗阻原因、程度和治療反應(yīng)而定。部分病例一旦發(fā)生肝臟損害，即使梗阻解除，感染治愈，病情仍可緩慢進(jìn)展。

日常護(hù)理

1、減輕膽囊負(fù)擔(dān)

患者入院后禁食、休息，并積極補(bǔ)充液體和電解質(zhì)，以維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡。非手術(shù)治療者，經(jīng)處理后，根據(jù)病情再?zèng)Q定飲食。

2、觀察藥物療效及副作用

應(yīng)用抗生素控制感染，肌注維生素K₁，糾正凝血功能障礙，應(yīng)觀察其療效及有無(wú)副作用出現(xiàn)。

3、病情觀察

密切觀察患者病情變化，如出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腹痛加重、腹痛范圍擴(kuò)大等，要及時(shí)報(bào)告醫(yī)師，積極進(jìn)行處理。

4、術(shù)前準(zhǔn)備

（1）改善營(yíng)養(yǎng)狀況：由于食欲差、吸收不良腹瀉等而致明顯營(yíng)養(yǎng)缺乏、貧血、體重下降、血漿蛋白降低、低血鉀。因此，應(yīng)給予高碳水化合物、高蛋白、高維生素飲食，同時(shí)口服胰酶、膽鹽，并少量多次輸入新鮮血漿、全血及白蛋白等。

（2）改善凝血功能：肌肉注射維生素K₁，每日2次。

（3）調(diào)節(jié)血糖在正常范圍：密切觀察血糖、尿糖，如有血糖升高，按醫(yī)囑給予口服降糖藥和靜滴胰島素，將血糖調(diào)節(jié)在正常范圍。

（4）維持電解質(zhì)平衡：按醫(yī)囑做好鉀、鈉、氯檢查；患者如有低鉀、低鈉等，及時(shí)向醫(yī)師反映，進(jìn)行補(bǔ)充。

5、術(shù)后護(hù)理

（1）病情觀察：密切觀察患者的生命體征，尤其是心率和心律情況，有無(wú)膽囊術(shù)后心律不齊；同時(shí)亦應(yīng)注意觀察患者切口滲液情況，如有出血傾向等，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)師進(jìn)行處理。

（2）飲食護(hù)理，患者腸功能恢復(fù)后，可進(jìn)低脂飲食。

6、健康指導(dǎo)

（1）進(jìn)低脂飲食，忌油膩食物及飽餐。

（2）養(yǎng)成良好的工作、休息和飲食規(guī)律，避免勞累及精神高度緊張。非手術(shù)治療的患者，遵醫(yī)囑行治療。

防治措施