流行病學(xué)

該類種瘤發(fā)病年齡范圍2～84歲，平均年齡25歲。其中，高分化型平均年齡約35歲，中分化組平均年齡25歲，低分化組平均年齡25歲，網(wǎng)狀亞型組平均年齡17歲。

臨床類型和分類

按照鏡下組織學(xué)改變和生物學(xué)行為可將其分為四個亞型：高分化型、中分化型、低分化型和網(wǎng)狀型。

病因與發(fā)病機制

有學(xué)者認為此類病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產(chǎn)生雄激素，臨床出現(xiàn)去女性化、男性化的系列癥狀。尚有少數(shù)人可以無內(nèi)分泌變化或呈女性化功能。

癥狀

1、內(nèi)分泌紊亂

由于該類腫瘤細胞具有分泌雄激素的功能，臨床約2/3的患者有失女態(tài)或男性化表現(xiàn)，臨床上主要表現(xiàn)為原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng)，多毛，此外還有聲音變粗、乳房萎縮，陰蒂增大，痤瘡和禿頂?shù)取Ｒ话愣�言，患者的男性化多為輕度，有的患者僅有一些可能失女態(tài)的證據(jù)，如月經(jīng)減少或不孕等。血清學(xué)檢查雄激素水平，如睪酮、雄烯二酮及17-酮類固醇濃度明顯升高。

在高、中分化型患者中，少數(shù)病例有雌激素分泌現(xiàn)象，臨床表現(xiàn)為子宮異常出血，子宮內(nèi)膜活檢提示子宮內(nèi)膜息肉、增生甚至癌變等。血清學(xué)檢查示雌二醇水平明顯升高。

2、腹部癥狀

支持-間質(zhì)細胞瘤常發(fā)生于單側(cè)卵巢，瘤體大小相差很大，小至僅顯微鏡下可見。大至直徑50cm以上，平均約10cm，其中低分化型和網(wǎng)狀型腫瘤偏大。瘤體小者臨床上一般無典型的腹部癥狀，僅少數(shù)患者以腹痛、腹脹為主訴就診，患者往往因其他疾病就診或剖腹探查時才被發(fā)現(xiàn)。約15%包塊可發(fā)生自發(fā)破裂。部分患者可伴腹水。

3、血清甲胎蛋白（AFP）

研究發(fā)現(xiàn)，部分支持間質(zhì)細胞瘤患者血清AFP水平升高，同時腫瘤免疫組織化學(xué)染色AFP陽性。AFP陽性的腫瘤細胞為單一的支持細胞、間質(zhì)細胞或兩者皆有，或來自異源成分的肝樣細胞�；颊哐獫{中的AFP水平則取決于腫瘤中有分泌功能的細胞數(shù)量、腫瘤體積以及合成的AFP到達血漿的能力等。在支持-間質(zhì)細胞瘤中血清AFP水平升高的確切意義尚有待進一步研究。

并發(fā)癥

腫瘤出血壞死并發(fā)急腹癥。

實驗室檢查

組織病理檢查、腫瘤標志物檢查。

診斷要點

支持-間質(zhì)細胞瘤臨床上少見，主要表現(xiàn)為雄激素水平的升高，部分患者可合并腹痛、腹脹、腹部包塊等腹部征象，血清睪酮水平可升高，但總體說來，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很難與支持細胞或間質(zhì)細胞瘤鑒別，確診需要依靠組織病理學(xué)檢查。

鑒別診斷

病理診斷時需注意與顆粒細胞瘤、腺癌、低分化肉瘤等疾病相鑒別。

治療

治療上以手術(shù)為主，手術(shù)范圍應(yīng)根據(jù)患者的年齡、生育要求、組織學(xué)類型、臨床分期等決定。

1、高分化型支持間質(zhì)細胞瘤

是良性腫瘤，治療原則是行患側(cè)附件切除，預(yù)后良好。

2、其他類型支持間質(zhì)細胞瘤

對年輕未育婦女，經(jīng)術(shù)中仔細探查，臨床分期為Ⅰ期，可行患側(cè)附件切除，術(shù)后隨診。對中老年、無生育要求的婦女，行全子宮雙附件切除術(shù)。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腫瘤播散、轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)行腫瘤細胞減滅術(shù)，術(shù)后輔以放、化療。其他類型腫瘤的預(yù)后與腫瘤的組織學(xué)亞型、臨床分期、密切相關(guān)。中、低分化組均有腫瘤多發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡的報告。網(wǎng)狀亞型預(yù)后差。伴異源成分的腫瘤預(yù)后與所含異源成分的類型相關(guān)，含黏液上皮者，比含間葉異源成分患者的預(yù)后差。

日常護理

1、心理護理

（1）協(xié)助患者應(yīng)對壓力

①充分評估患者的焦慮程度，針對不同年齡、不同類型腫瘤給予相應(yīng)心理支持。

②耐心向患者講解病情及治療方法，安排患者與康復(fù)中的病友交談，分享感受，增強治療信心。

③經(jīng)常巡視病房，了解患者需求，必要時陪伴、撫摸患者，增強其安全感。

④鼓勵患者盡可能參與自我護理，增強自信感。

⑤鼓勵患者選擇積極的應(yīng)對方法，如尋求幫助、向親人和朋友傾訴內(nèi)心的感受等。

（2）提供足夠的支持系統(tǒng)

①充分評估其社會支持系統(tǒng)狀況。

②與家屬進行良好的溝通，講解在疾病治療中家人應(yīng)扮演的角色及其重要性，以取得家屬的理解、支持和配合。

③鼓勵家屬參與照顧患者，增進家庭成員間的互動感。

④向家屬講解緩解心理應(yīng)激的方法，協(xié)助患者應(yīng)對。

2、協(xié)助患者檢查及治療

（1）手術(shù)治療護理

①術(shù)前護理

了解患者心理情況，協(xié)助患者接受適當(dāng)?shù)闹委煼桨�。鼓勵患者攝入足夠的營養(yǎng)，注意糾正患者不良的飲食習(xí)慣，考慮患者的嗜好，食譜多樣化以滿足患者的需要，術(shù)前1d進流食，術(shù)前8h禁食，4h禁水。術(shù)前3d行陰道灌洗，防止術(shù)后陰道殘端感染。術(shù)前1d中午口服瀉藥，如20%硫酸鈉100ml口服，然后喝大量的白開水，保證排便3次以上，術(shù)前晚或術(shù)日晨清潔灌腸，保證腸道呈清潔、空虛狀態(tài)。術(shù)前1d備皮。術(shù)前1d晚可給予鎮(zhèn)靜藥，減輕焦慮的程度。創(chuàng)造利于患者睡眠的環(huán)境。術(shù)前取下發(fā)夾、義齒，避免化妝，取下首飾，貴重物品由家屬保管。術(shù)前留置尿管，保持膀胱空虛，減少術(shù)中損傷及術(shù)后尿潴留的機會。

②術(shù)后護理

A、硬膜外麻醉患者術(shù)后可墊枕平臥。腰硬膜外麻醉者應(yīng)保證去枕平臥8h，全麻術(shù)后清醒者為了保持臥位舒適可適當(dāng)輕微側(cè)身。

B、每30～60min測量1次血壓、脈搏、呼吸。血壓平穩(wěn)后常見病護理指要改為4h1次，次日晨血壓平穩(wěn)后停止，血壓高者根據(jù)醫(yī)囑測量。體溫每日測4次，如無發(fā)熱3d，后改為每日測2次。

C、保持尿管通暢，觀察尿色、尿量的變化，術(shù)后患者每小時尿量至少50ml以上，如尿量較少，尿色深，應(yīng)檢查輸液速度及液體入量，必要時通知醫(yī)生，增加補液量；若每小時尿量少于30ml，且有血壓下降，心率增快，患者煩躁不安，或訴說腰背疼痛，或肛門處下墜等，有腹腔內(nèi)出血可能，應(yīng)及時通知醫(yī)生并快速補液。留置尿管期間每日會陰護理2次，保持會陰部的清潔。

D、保持引流管的通暢，觀察引流液性狀、量、顏色的變化，將顏色與量結(jié)合起來觀察，正常顏色為淡血水樣，一般24h內(nèi)負壓引流液不超過200ml，若量多，應(yīng)了解是否在術(shù)中有腹腔內(nèi)用藥，量多且色鮮紅，要警惕內(nèi)出血。

E、促進膀胱功能恢復(fù)：卵巢癌術(shù)后一般留置尿管2d。按留置尿管護理常規(guī)進行護理。

F、術(shù)后盡早協(xié)助患者在床上活動，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部運動或按摩四肢1次，以促進血液循環(huán)及腸蠕動，防止術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意觀察雙側(cè)腹股溝有無淋巴囊腫形成，若捫及質(zhì)軟、有壓痛的包塊，應(yīng)及時報告醫(yī)生，給予局部熱敷。

（2）腹腔穿刺的護理

卵巢惡性腫瘤約2/3合并腹水，患者腹圍增大，且常伴呼吸困難，可指導(dǎo)患者采取半臥位以減輕呼吸困難，定期測量體重及腹圍并記錄，每天記錄出入量，限制患者水鈉攝入量，指導(dǎo)其低鈉飲食，鈉鹽每天不超過2g。需行腹腔穿刺放腹水者，備好用物，并協(xié)助醫(yī)生操作。在放腹水過程中，應(yīng)密切注意血壓、脈搏、呼吸變化情況并觀察腹水的性質(zhì)。根據(jù)病人情況，一般不超過3000ml，不宜過多，以免因腹壓驟降而發(fā)生虛脫，速度宜緩慢且放后腹部可用腹帶包扎，并記錄腹水量、性狀，觀察有無不良反應(yīng)等，腹水應(yīng)送檢。包括腹水常規(guī)檢查及癌細胞檢查，放腹水后指導(dǎo)患者飲食上注意補充蛋白質(zhì)。

（3）化療護理

化療是卵巢癌的重要輔助治療，分術(shù)前化療及術(shù)后化療，可行單藥或聯(lián)合化療。腹腔灌注化療藥前囑患者先排尿、糞，以防灌注時由于活動導(dǎo)致藥物滲漏于皮下；灌注完藥物，應(yīng)囑患者變換體位，以使藥物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）隨訪指導(dǎo)

良性腫瘤手術(shù)后1個月常規(guī)復(fù)查�；�療患者，應(yīng)指導(dǎo)、督促、協(xié)助其克服化療過程中的困難，完成治療計劃。卵巢癌易復(fù)發(fā)，治療結(jié)束后，應(yīng)長期隨訪監(jiān)測：第1年內(nèi)每3個月復(fù)查1次；第2年后，每4～6個月復(fù)查1次；5年后，每年隨訪1次。

（2）加強預(yù)防保健意識

大力宣傳卵巢癌的高危因素，多進食高蛋白、富含維生素A的食物。加強健康體檢，30歲以上婦女每年應(yīng)進行婦科檢查，包括B型超聲檢查。高危人群，如乳腺癌、胃腸道癌患者治療后應(yīng)每半年檢查1次，必要時檢測血清腫瘤標志物。

（3）早期診斷及處理

當(dāng)確診疾病時，應(yīng)及早手術(shù)治療。對于青春期前、絕經(jīng)后及正在口服避孕藥的女性，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢增大或出現(xiàn)卵巢囊腫持續(xù)存在超過2個月者，應(yīng)及時行腹腔鏡檢查或剖腹探查。

防治措施

定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療、做好隨訪。