流行病學(xué)

多數(shù)發(fā)生于20歲以前女性，少數(shù)發(fā)生于10歲以前。

臨床類型和分類

1、單純型腫瘤

一般體積較小，直徑多為數(shù)厘米。單純型性腺母細(xì)胞瘤鏡下可見細(xì)胞巢，細(xì)胞巢之間為纖維結(jié)締組織，纖維間質(zhì)水腫時(shí)組織疏松。腫瘤多有鈣化灶，常位于細(xì)胞巢內(nèi)。在鈣化灶區(qū)的腫瘤細(xì)胞發(fā)生壞死退變。

2、混合型腫瘤

體積較大，混有無性細(xì)胞瘤、絨癌、內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌等生殖細(xì)胞來源的腫瘤成分。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

性腺發(fā)育不良患者，青春期后垂體促性腺激素分泌增加可能是引起腫瘤發(fā)生的原因；有人認(rèn)為腫瘤來自男性性腺內(nèi)殘留的生殖細(xì)胞；亦有考慮為原始性腺向女性分化的腫瘤。

（二）發(fā)病機(jī)制

腫瘤是由生殖細(xì)胞和“性索”衍生物-未成熟的顆粒細(xì)胞及支持細(xì)胞構(gòu)成。此瘤產(chǎn)生甾體激素，瘤內(nèi)支持細(xì)胞、顆粒樣細(xì)胞產(chǎn)生雌激素，表現(xiàn)為性早熟；而睪丸間質(zhì)樣細(xì)胞-黃素化卵泡膜樣細(xì)胞產(chǎn)生雄激素，表現(xiàn)為男性化癥狀。

癥狀

性腺發(fā)育不良：多為表現(xiàn)型女性伴男性化癥狀，染色體核型為46，XY、45，X0/46，XY嵌合體；也有表現(xiàn)型女性不伴男性化癥狀者，染色體核型為45，X0、46，XY或45，X0/46，XY嵌合體�？傊�，患者性腺發(fā)育不良，性腺常為纖維條索的卵巢或者隱睪。

并發(fā)癥

1、腹脹

多因手術(shù)、麻醉造成病人腸蠕動(dòng)減弱所致，炎癥、低鉀等也可引起。

2、便秘

術(shù)后由于活動(dòng)減少，胃腸蠕動(dòng)減弱所致。鼓勵(lì)病人活動(dòng)，能進(jìn)食者應(yīng)多飲水，吃蔬菜、水果，必要時(shí)給予緩瀉藥，避免病人用力排便造成切口疼痛、裂開或愈合不良。

3、尿潴留

常因術(shù)后切口疼痛、不習(xí)慣臥床排便、留置尿管的機(jī)械性刺激導(dǎo)致。可協(xié)助病人坐位或誘導(dǎo)排尿，若以上措施無效，則行導(dǎo)尿術(shù)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、病理檢查

腫瘤1/3為雙側(cè)瘤體較小，最大直徑為8cm，呈球形，表面光滑，質(zhì)韌切面灰色或黃棕色，有玻璃樣變及鈣化。鏡下所見有曲精細(xì)管結(jié)構(gòu)樣的細(xì)胞巢，周圍繞以結(jié)締組織，巢內(nèi)有大圓形生殖細(xì)胞，被小的支持細(xì)胞或顆粒樣細(xì)胞包繞，呈菊花狀排列，似Call-Exner小體。腫瘤間質(zhì)內(nèi)有間質(zhì)細(xì)胞或黃素化細(xì)胞群散在纖維結(jié)締組織內(nèi)。

2、促性腺激素

尿促性腺激素中度或明顯增高。

3、17-酮類固醇

尿17-酮類固醇升高，17-羥皮質(zhì)類固醇排出量正�；蛏缘�。血中17-酮類固醇水平升高。

4、染色體檢查

如有Y染色體或性腺染色質(zhì)陰性，則可能患性腺母細(xì)胞瘤。

診斷要點(diǎn)

血中促性腺激素及17-酮類固醇水平、X線腹部平片、Y染色體或性腺染色質(zhì)檢查，最后根據(jù)腫瘤的組織學(xué)形態(tài)確診。

鑒別診斷

1、環(huán)管狀性索瘤

它是由支持或顆粒細(xì)胞組成的簡單或復(fù)雜的環(huán)形實(shí)體或小管，管內(nèi)有透明小體或鈣化砂粒體，但瘤中無生殖細(xì)胞，也無發(fā)育不良性腺。

2、兩性母細(xì)胞瘤

腫瘤中雖有Call-Exner小體及間質(zhì)細(xì)胞或黃素化細(xì)胞，但無生殖細(xì)胞。

3、混合性生殖細(xì)胞-性索間質(zhì)瘤

本瘤組織成分與性腺母細(xì)胞相同，唯排列方式不同。本瘤性索成分呈小梁或條索排列，混雜單個(gè)生殖細(xì)胞，無鈣鹽沉著，無發(fā)育不良性腺，無男性化癥狀，性染色體為46XX組型。

治療

（一）治療

此瘤的惡性度較低，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，一般僅切除患側(cè)附件，保留生育能力。但Scully等認(rèn)為，即使單側(cè)性腺母細(xì)胞瘤，也需切除對(duì)側(cè)卵巢，因?qū)��?cè)性腺常為纖維條索或不成熟的卵巢或睪丸，無卵巢功能，日后還可發(fā)展為腫瘤。腫瘤如為混合型，則根據(jù)其所含成分進(jìn)行處理。

（二）預(yù)后

此瘤臨床上屬良性，半數(shù)合并無性細(xì)胞瘤，預(yù)后良好。如合并未成熟畸胎瘤、絨癌、內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌等，則預(yù)后不佳。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）生活護(hù)理

保持病室環(huán)境清潔，注意休息和保暖；保持床鋪的平整、清潔和干燥；鼓勵(lì)臥床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受壓部位，防治壓瘡。

（2）飲食護(hù)理

鼓勵(lì)病人攝入足夠的營養(yǎng)。應(yīng)根據(jù)病人的身體狀況，飲食習(xí)慣，協(xié)助病人及家屬制定合適的飲食計(jì)劃，鼓勵(lì)病人攝取高蛋白、高能量、高維生素的清淡、易消化的食物，達(dá)到改善營養(yǎng)狀況、糾正貧血、增強(qiáng)組織修復(fù)力和機(jī)體抵抗力。

（3）外陰護(hù)理

每天清洗外陰或坐浴、更換內(nèi)褲，保持外陰的清潔和干燥。建議穿棉織內(nèi)褲，減少化纖衣物對(duì)外陰皮膚的刺激。

（4）活動(dòng)與休息

注意休息，生活有規(guī)律；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力；適當(dāng)參加社交活動(dòng)或正常的學(xué)習(xí)、工作，逐漸實(shí)現(xiàn)角色功能的轉(zhuǎn)化。

（5）皮膚準(zhǔn)備

術(shù)前1日應(yīng)沐浴、更衣、剪指甲、去指甲油及其他化妝品等；手術(shù)日晨備皮，其范圍是上自劍突下，兩側(cè)至腋中線，下達(dá)兩大腿上1/3處及外陰部皮膚，注意清潔臍窩部。

2、心理護(hù)理

（1）鼓勵(lì)病人傾訴內(nèi)心感受，緩解心理壓力，減輕焦慮、恐懼等不良情緒反應(yīng)。

（2）鼓勵(lì)病人及家屬共同參與治療和護(hù)理方案的制定。

（3）向患者及家屬提供疾病治療和護(hù)理信息，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3、疾病護(hù)理

（1）如需做子宮切除或卵巢腫瘤根治術(shù)，還須用龍膽紫涂擦陰道穹隆和宮頸。

（2）惡性腫瘤術(shù)前應(yīng)學(xué)做功能鍛煉。

4、健康指導(dǎo)

（1）向病人家屬講述性腺母細(xì)胞瘤的相關(guān)知識(shí)，使病人及家屬對(duì)性腺母細(xì)胞瘤有正確的認(rèn)識(shí)。

（2）婦科普查即30歲以上的婦女，每年婦科普查1次，有高危因素的婦女每半年普查1次。

（3）藥物避孕即指導(dǎo)婦女使用藥物避孕，避孕藥可抑制卵巢排卵，抑制雌激素的持續(xù)刺激，降低卵巢腫瘤發(fā)病的高危因素。

（4）指導(dǎo)病人定期隨訪即良性卵巢腫瘤手術(shù)后病人，出院后1個(gè)月隨訪1次。

防治措施