外耳道膽脂瘤（cholesteatomaofexternalacousticmeatus）是阻塞于外耳道骨部含有膽固醇結(jié)晶的脫落上皮團塊，又稱外耳道阻塞性角化病。其組織學結(jié)構(gòu)同中耳膽脂瘤，但�；煊旭袈溗樾�。又有學者應用“原發(fā)性外耳道膽脂瘤”這一名稱，以與繼發(fā)于中耳的膽脂瘤相區(qū)別。繼發(fā)性膽脂瘤常繼發(fā)于因各種原因引起的外耳道狹窄或閉鎖。多發(fā)生于成年人，男女發(fā)病率相當�？汕址鸽p耳，但以單側(cè)多見。

流行病學

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因不明。有關學說有：

1、外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激（如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等）而產(chǎn)生慢性充血，致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細胞生長活躍，角化上皮細胞脫落異常增多，若其自潔功能障礙，便堆積于外耳道內(nèi)，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。

2、因有人發(fā)現(xiàn)20歲以下的青年患者中，約有50%伴發(fā)支氣管擴張癥，25%伴發(fā)慢性鼻竇炎，或這兩種伴發(fā)病同時存在，故有呼吸道黏膜及外耳道皮膚先天性缺陷學說和耵聹腺分泌過多之說。后者認為支氣管擴張癥患者，因其位于支氣管內(nèi)之迷走神經(jīng)傳出末梢經(jīng)常受到膿液刺激，以致耵聹腺反射性分泌增加。但筆者所見眾多病例中，未見一例合并支氣管擴張癥。

3、尚有外耳道局限性骨膜炎及猩紅熱病因說等，但支持者甚少。結(jié)扎蒙古沙鼠外耳道可引發(fā)外耳道膽脂瘤。

4、原發(fā)于外耳道之先天性原發(fā)性膽脂瘤。

癥狀

1、臨床癥狀

（1）癥狀：癥狀與膽脂瘤大小及是否合并感染有關。無繼發(fā)感染的小膽脂瘤可無明顯癥狀；膽脂瘤較大，可出現(xiàn)耳內(nèi)閉塞感，耳鳴，聽力下降（堵塞外耳道管徑2/3以上時）。一旦發(fā)生繼發(fā)感染則有耳痛，可放射至頭部，劇烈者夜不成眠；耳內(nèi)流膿或膿血，具臭味。

（2）體征：檢查見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，其表面被無數(shù)層鱗片狀物質(zhì)包裹。外耳道皮膚紅腫，可有肉芽。膽脂瘤清除后可見外耳道骨質(zhì)遭破壞、吸收、骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜完整，可充血、內(nèi)陷。少數(shù)病例膽脂瘤經(jīng)外耳道后壁侵犯乳突，不同程度地破壞乳突骨質(zhì)，嚴重者并發(fā)中耳膽脂瘤；面神經(jīng)乳突段，鼓索神經(jīng)亦可因骨質(zhì)破壞而直接裸露于病灶下方，并發(fā)面癱病情嚴重者可并發(fā)頸側(cè)膿腫和瘺管。

2、臨床分期

Holt將本病分為3期：

（1）1期：外耳道無或輕度擴大，局限性小凹形成。

（2）2期：耳道明顯擴大，局部囊袋形成。

（3）3期：侵及乳突或（和）上鼓室。

并發(fā)癥

1、聽力下降

膽脂瘤較大堵塞外耳道管徑2/3以上時，可出現(xiàn)耳內(nèi)閉塞感、耳鳴、聽力下降。膽脂瘤取出后若無其他并發(fā)癥此癥狀一般可緩解。

2、膽脂瘤型中耳乳突炎

個別病例膽脂瘤經(jīng)外耳道后壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎；面神經(jīng)垂直段，鼓索神經(jīng)亦可因骨質(zhì)破壞而直接裸露于病灶下方。

3、頸側(cè)膿腫和瘺管

外耳道膽脂瘤感染嚴重者可并發(fā)頸側(cè)膿腫和瘺管。

4、外耳道擴大

膽脂瘤清除后可見外耳道骨質(zhì)遭破壞、吸收、骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。

實驗室檢查

病理組織學檢查：外耳道肉芽樣組織生長時，需行組織病理學檢查，以除外外耳道的腫瘤。

診斷要點

1、起病緩慢。膽脂瘤小或無感染者，僅有耳堵塞感，聽力稍差，可有耳鳴。

2、有繼發(fā)感染者，疼痛劇烈，為就診的主要原因�；级�流有惡臭帶血膿性分泌物。

3、外耳道內(nèi)充滿灰白色膽脂瘤栓塞物，伴急性外耳道炎體征。多有肉芽形成。

4、取出膽脂瘤后，可見骨性外耳道擴大，肉芽生長，甚至死骨形成，但鼓膜完整。個別病例外耳道后上骨質(zhì)吸收、炎癥波及中耳，應與原發(fā)的中耳炎癥鑒別。

鑒別診斷

1、外耳道耵聹栓塞

典型的外耳道膽脂瘤經(jīng)耳鏡檢查不難診斷，但當耳鏡內(nèi)看到的膽脂瘤表面呈棕黑色或黑褐色時，需與外耳道耵聹栓塞相鑒別，后者從內(nèi)到外顏色一致，且較易和外耳道壁分離。而前者雖表面呈棕黑色或黑褐色，其內(nèi)部仍是白色上皮脫屑的堆積。耵聹栓塞沒有包膜，不會引起骨質(zhì)破壞，容易取出。

2、中耳膽脂瘤

當伴有感染外耳道內(nèi)有臭膿和（或）肉芽時，應與中耳膽脂瘤相鑒別，后者聽力損失多較重，而且影像學檢查前者改變在外耳道，后者在中耳乳突。

3、外耳道表皮栓

應與表皮栓相鑒別，外耳道表皮栓僅是阻塞性角化物在外耳道內(nèi)的聚集，在外耳道深部形成角蛋白屑的致密的栓子，可合并上皮過度增生和皮下組織的慢性炎癥，外耳道壁受壓呈膨脹性改變，使外耳道增寬，但無骨質(zhì)的侵蝕和壞死，與外耳道易分離。

4、外耳道癌

沒有包膜，病理學檢查可確診。

5、惡性外耳道炎

主要表現(xiàn)為劇烈疼痛，局部檢查為炎性表現(xiàn)伴骨質(zhì)破壞，沒有膽脂瘤樣物。

治療

（一）治療

1、未合并感染的膽脂瘤較易取出，清除方法同耵聹取出術�？捎�5%碳酸氫鈉溶液滴耳（合并感染時忌用），待其軟化后再取出。

2、合并感染時，由于外耳道腫脹，觸痛明顯，膽脂瘤嵌頓于擴大的外耳道深部，取出較為困難。此時應注意控制感染，但單純的控制感染很難奏效，只有將膽脂瘤全部或部分清除后，才能促使炎癥完全吸收。

3、感染嚴重、取出十分困難者可在全麻及手術顯微鏡下清除膽脂瘤和肉芽組織。同時全身應用抗生素控制感染。

4、外耳道膽脂瘤侵入乳突者，行乳突根治手術。

5、有文獻報道，采用內(nèi)鏡下外耳道膽脂瘤清除術，其具有直視下操作簡單、微創(chuàng)、出血少、恢復快、病人痛苦小等優(yōu)點。

（一）預后

病程可達數(shù)年，甚至數(shù)十年。若膽脂瘤不斷增大，致骨質(zhì)破壞者，宜定期復查，密切觀察病情，必要時手術治療。

日常護理

1、未合并感染、使用滴耳液滴耳配合治療者，應指導病人正確滴耳。如用5%碳酸氫鈉溶液滴耳，每日4～6次，每次3～4滴。

2、感染嚴重、取出十分困難、須全麻手術者，應按全麻手術做好準備（完善檢查，術前至少禁食6小時），并遵醫(yī)囑合理使用抗生素控制感染。

3、膽脂瘤侵入乳突行乳突根治術者，按中耳乳突根治術護理，術后密切觀察有無面癱的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生處理。

4、膽脂瘤取出后，應定期隨訪，及時清理耳道內(nèi)脫落上皮，防止復發(fā)。

5、外耳道病變?nèi)珩袈溗ㄈ�、炎癥、異物、真菌感染等，應及時治療，避免外耳道皮膚受到各種病變的刺激。

防治措施

外耳道膽脂瘤可以復發(fā)。需告知患者定期復查，發(fā)現(xiàn)有上皮堆積應及時清理。另外，在取出膽脂瘤的過程中有可能損傷外耳道，要預防外耳道狹窄。