眼眶神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma）是境界清晰的緩慢、膨脹性生長(zhǎng)的良性腫瘤。起源于來(lái)自神經(jīng)嵴的鞘膜細(xì)胞，是比較常見(jiàn)的眼眶良性腫瘤，占眼眶內(nèi)原發(fā)性腫瘤的1%～6%。患者可出現(xiàn)眼球突出、視力下降。

流行病學(xué)

神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于30～70歲的成人。缺乏性別和眶別差異。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因尚不明確。鞘膜細(xì)胞被覆于除外視神經(jīng)和嗅神經(jīng)的腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)和自主神經(jīng)軸突之外。眶內(nèi)含有豐富的神經(jīng)組織，包括動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)以及交感和副交感神經(jīng)纖維，均可發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。在臨床上很難確定，腫瘤究竟發(fā)生于哪條神經(jīng)，但由于腫瘤多位于眶頂或眶底，提示起自眶上神經(jīng)和滑車神經(jīng)眶下神經(jīng)的可能性較大；肌錐內(nèi)的瘤體則多來(lái)源于睫狀神經(jīng)。視神經(jīng)源自原始神經(jīng)管，不含有神經(jīng)鞘細(xì)胞，但視神經(jīng)周圍的腦膜，含有眼神經(jīng)和交感神經(jīng)成分，所以理論上仍可能發(fā)生此種腫瘤。

癥狀

眼眶神經(jīng)鞘瘤起病隱匿，增長(zhǎng)緩慢。由于腫瘤的非侵襲性，因此癥狀和體征完全取決于病灶的部位和大小。肌錐內(nèi)的病灶表現(xiàn)為眼球突出以及眼底壓迫形成的脈絡(luò)膜皺褶致視力下降或遠(yuǎn)視性屈光異常�？繇敾蚩舻椎钠珎�(cè)瘤體會(huì)造成眼球向相反部位的偏斜以及眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)的視力波動(dòng)。較大的靠近眶緣的瘤體有時(shí)可以捫及，表面光滑，可有一定的彈性。除非瘤體巨大或累及眶尖，否則神經(jīng)鞘瘤甚少造成壓迫性的視神經(jīng)萎縮，視力的下降多由于脈絡(luò)膜皺褶或屈光異常，瘤體摘除后多能有一定程度的恢復(fù)。多數(shù)的神經(jīng)鞘瘤源自感覺(jué)神經(jīng)。源于感覺(jué)神經(jīng)的鞘瘤可有麻木感或觸痛，源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)的鞘瘤可有復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)障礙。少數(shù)眶尖瘤體經(jīng)眶上裂與海綿竇溝通，呈“啞鈴”形，常會(huì)造成神經(jīng)功能障礙，乃至影響視功能。10%的神經(jīng)鞘瘤會(huì)同時(shí)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、臨床表現(xiàn)

為眼眶內(nèi)緩慢增長(zhǎng)的良性腫瘤所見(jiàn)，有一定的臨床特點(diǎn)�；颊哂醒矍蛲怀�。

2、輔助檢查

超聲探查、CT掃描、MRI有相應(yīng)的改變有助于診斷。

鑒別診斷

1、海綿狀血管瘤

臨床癥狀和體征均與神經(jīng)鞘瘤相似，多種影像學(xué)聯(lián)合應(yīng)用有助鑒別。超聲檢查呈中高波峰，回聲豐富而均勻，中等衰減。MRI強(qiáng)化掃描腫瘤呈斑駁樣或花蕊樣漸進(jìn)性強(qiáng)化。

2、淚腺多形性腺瘤

發(fā)生在淚腺窩，腫瘤向前生長(zhǎng)時(shí)可在眶外上方觸及質(zhì)硬腫物。MRI強(qiáng)化掃描腫瘤均勻強(qiáng)化或散在片狀低信號(hào)區(qū)。

3、血管外皮瘤

較少見(jiàn)，超聲檢查內(nèi)回聲少且弱，不可壓縮，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)動(dòng)脈血流信號(hào)。復(fù)發(fā)率高。

4、局限性神經(jīng)纖維瘤病

一般呈等密度，輕中度均勻強(qiáng)化。

5、視神經(jīng)鞘腦膜瘤

中年女性多見(jiàn)，視神經(jīng)呈管形或球形增粗，部分病變可有鈣化。MRI增強(qiáng)時(shí)，“軌道征”為其特點(diǎn)。

治療

（一）治療

作為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，神經(jīng)鞘瘤對(duì)藥物和常規(guī)放療不敏感，目前多主張手術(shù)摘除。由于瘤體質(zhì)地較脆，不像海綿狀血管瘤具有很強(qiáng)的彈性和韌性，過(guò)分的提拉和擠壓很容易撕破菲薄的囊膜，因此，手術(shù)的切口要大些，以便充分暴露手術(shù)野。手術(shù)入路取決于瘤體所在的部位，前路開眶、外側(cè)開眶等均可選擇。多數(shù)首次手術(shù)的鞘瘤，囊膜與周圍組織沒(méi)有粘連，但眶尖部除外。若腫瘤與眶尖粘連緊密，可采用囊內(nèi)法將內(nèi)容物分塊吸出，避免盲目分離損傷重要結(jié)構(gòu)。盡可能將瘤體一次性完整摘除，不輕易嘗試囊內(nèi)法。大多數(shù)的手術(shù)病患術(shù)后沒(méi)有感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能的障礙，可能瘤體并沒(méi)有侵犯到相應(yīng)神經(jīng)的全部。

近來(lái)，有學(xué)者將γ刀應(yīng)用于累及海綿竇的神經(jīng)鞘瘤，瘤體生長(zhǎng)得以控制，但長(zhǎng)期療效尚有待觀察。同時(shí)，治療早期瘤體水腫、增大，可能會(huì)出現(xiàn)眶尖擁擠，危及視功能。

（二）預(yù)后

生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后較好。術(shù)后復(fù)發(fā)率極低。惡變罕見(jiàn)。

日常護(hù)理

患者平時(shí)盡量保持心情愉快，積極配合治療。同時(shí)在飲食方面注意清淡飲食，多吃新鮮的水果蔬菜，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，如不抽煙、不飲酒、不熬夜等。遵醫(yī)囑復(fù)診，如有不適隨時(shí)就診。

防治措施