少年性黃色肉芽腫（juvenilexanthogranuloma）以前稱(chēng)痣黃內(nèi)皮瘤，或先天性黃色瘤復(fù)合體，是一種良性組織細(xì)胞增多引起的皮膚、眼部和眼眶病變，治療效果好，并有自愈傾向。組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)未發(fā)現(xiàn)Langerhans顆粒，患者又無(wú)典型的全身受累的表現(xiàn)，所以一般認(rèn)為少年性黃色肉芽腫不是真正屬于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多病范疇。本病發(fā)生于嬰兒和兒童。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制至今不明，可能屬免疫性疾病。

癥狀

1、皮膚和眼是好發(fā)部位，很少侵犯內(nèi)臟。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯，皮膚病變常為圓形高起，橘黃色、褐色或紅藍(lán)色結(jié)節(jié)。眼瞼皮膚結(jié)節(jié)可能是孤立的，也可能是面部皮膚結(jié)節(jié)的一部分，約1/4患者出現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)，一般不會(huì)超過(guò)10個(gè)，不會(huì)發(fā)生潰瘍；約1/5的患者在出生時(shí)就有皮膚結(jié)節(jié)，2～5歲時(shí)消失。病變可累及鼻竇、肺臟、心包、縱隔、腹膜后組織、骨骼肌、胃腸和睪丸等，但一般比較少見(jiàn)。

2、眼部表現(xiàn)，一般不易發(fā)生眼內(nèi)病變；結(jié)膜、角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多，眼球表面病變一般不與眼內(nèi)的病變同時(shí)存在；眼瞼病變的發(fā)病年齡較大，眼球表面和眼內(nèi)病變同時(shí)發(fā)病者年齡偏小。在嬰兒中眼內(nèi)病變常發(fā)生在虹膜和睫狀體，引起自發(fā)性前房積血，雖然病變可自發(fā)消退，對(duì)生命沒(méi)有影響，但反復(fù)前房積血，引起青光眼而造成視力喪失。虹膜病變可能是結(jié)節(jié)性或彌散性，也可引起虹膜異色。脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜受累少見(jiàn)，85%的眼病患兒小于1歲，眼病可能在皮膚病以前出現(xiàn)。

3、眼眶受侵犯少見(jiàn)，病變可侵犯眶骨和蝶骨，產(chǎn)生嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞。病變可位于眶前部或眶后部，約50%的眶內(nèi)病變侵犯眼外肌，視神經(jīng)也可受到侵犯，約1/6皮膚病變的患者患有眼眶病。少年性黃色肉芽腫與神經(jīng)纖維瘤病有些關(guān)聯(lián)，在患者軀干皮膚發(fā)現(xiàn)牛奶咖啡斑，偶爾在眼眶發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起，橘黃色或紫紅色的結(jié)節(jié)，前房有自發(fā)性出血或眼眶受累，這些是少年性黃色肉芽腫的典型臨床表現(xiàn)。切除皮膚結(jié)節(jié)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，病變內(nèi)能發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞和散在的Touton多核巨細(xì)胞，便可確立診斷。

鑒別診斷

1、組織細(xì)胞增多癥

患者內(nèi)臟系統(tǒng)很少受累與Letterer-Siwe病不同；無(wú)地圖樣顱骨破壞和尿崩癥，這與Hand-Schuller-Christian病相鑒別；組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)無(wú)Langerhans顆�？珊褪人嵝约�(xì)胞肉芽腫相區(qū)別；患者頸部淋巴結(jié)不腫大與竇性組織增多病不一樣。

2、其他

本病還需與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肉樣瘤、白血病、異物、髓上皮瘤等疾病相鑒別。

治療

（一）治療

該病對(duì)治療反應(yīng)好，局部病變可手術(shù)切除，眼眶病變采用小劑量的放射或腎上腺皮質(zhì)激素局部或全身治療。前房大量積血，眼壓高，可引起角膜血染和視力喪失的病例，除用降眼壓藥物外，適當(dāng)時(shí)可前房穿刺行血液或血塊取出。如病變非常廣泛，特別是皮膚大量結(jié)節(jié)出現(xiàn)，而眼部病變對(duì)眼功能無(wú)影響，治療有困難或治療有明顯副作用時(shí)，可隨訪(fǎng)觀察。

（二）預(yù)后

少年性黃色肉芽腫是非侵襲性病變，可自發(fā)好轉(zhuǎn)，皮膚病變4～6歲時(shí)逐漸消失，青春期時(shí)所有病變完全自愈。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說(shuō)明書(shū)，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

飲食營(yíng)養(yǎng)均衡，多喝水，多吃新鮮水果蔬菜；避免吃辛辣和過(guò)于油膩的食物，少吃腌制食品。

3、生活管理

規(guī)律作息，注意休息，勞逸結(jié)合，避免熬夜；室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜；注意個(gè)人衛(wèi)生，勤剪指甲，勿揉眼睛，勿抓撓皮膚結(jié)節(jié)，以免感染；適當(dāng)參加體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)；注意氣候變化，及時(shí)增減衣物，避免著涼，預(yù)防感冒。

4、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施