胚胎發(fā)育不良性神經上皮性腫瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）是1993年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中新添加的一種神經元和混合神經元-膠質細胞腫瘤。腫瘤位于幕上大腦皮質內，呈現(xiàn)出由星形細胞，少突膠質細胞和神經元構成的、細胞成分不均一的多結節(jié)狀結構。因為非典型的神經元常常不明顯，此類腫瘤以前常被認為是混合性少枝星形細胞瘤。臨床上的唯一表現(xiàn)為復雜部分性癲癇發(fā)作，放射學表現(xiàn)為局部顱骨變形，CT表現(xiàn)為邊界清楚的低密度病變，常伴有病灶處的皮質發(fā)育異常。

流行病學

DNT于1993年才正式被WHO確診為中樞神經系統(tǒng)腫瘤，確切發(fā)病率較難確定。DNT主要見于復雜部分性癲癇的病人，目前報告的很少，尚屬于少見病例，這可能與臨床及神經病理醫(yī)師尚不認識此病有關。DNT多見于兒童，但也有青年患者，男女性無明顯差異。DNT好發(fā)于幕上，62%～78%位于顳葉，其余幾乎均位于額葉。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

癥狀

DNT主要表現(xiàn)為難治性部分性癲癇發(fā)作，少數為復雜部分性發(fā)作，一般不伴有顱內壓增高癥狀。在癲癇發(fā)作間期，DNT患者一般無神經系統(tǒng)陽性體征。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

對于DNT的診斷標準，必須考慮病人的臨床表現(xiàn)、影像學特點及神經病理特征，除具有特征性病理改變外，幕上皮質DNT的病人必須具備下述4點方可診斷為DNT：

1、20歲前發(fā)病的部分發(fā)作性癲癇，伴有或不伴有繼發(fā)性癲癇大發(fā)作。

2、無神經功能缺陷，或表現(xiàn)為靜止性、如先天性樣缺陷。

3、MRI能清晰顯示病變的皮質結構。

4、CT或MRI顯示無占位效應。

而對于其他特殊部位DNT的診斷標準尚有爭議。

鑒別診斷

1、節(jié)細胞膠質瘤

發(fā)生鈣化的機會較多，增強的機會也較多，多為實質與囊性部分同時存在，發(fā)病年齡可能較大。

2、星形細胞瘤

一般不顯示為囊性表現(xiàn)，發(fā)生于幕上者年紀多較大。

3、膠質神經元畸形

一般也不顯示為囊性病灶，鈣化的機會較多，但也常不增強。

治療

（一）治療

由于早期的DNT病例均為因顳葉癲癇而行顳葉切除，行進一步病理檢查而明確診斷的，后期雖然逐漸認識此病，但絕大多數DNT位于顳葉，因此DNT的手術基本為顳葉切除或顳葉切除+海馬或（和）杏仁切除+DNT切除，部分文獻報告為單純DNT切除。對于是否切除DNT周圍的癲癇灶尚有爭議。

（二）預后

DNT預后良好，正確診斷及治療更顯得十分重要，由于DNT基本上是“靜止性”病變，手術切除病變后不需要行放療和化療，如錯誤地對病人術后實施這些治療，只能對病人產生不必要的損害。

日常護理

1、患者癲癇發(fā)作時立即解開衣領及腰帶等，有義齒者及時取出，將折疊成條狀的毛巾或纏以紗布的壓舌板，迅速于抽搐之前或強直期張口時置于其上下臼齒間，防舌咬傷。舌后墜者用包有紗布的壓舌板及舌鉗將舌拉出。

2、保持呼吸道通暢，讓患者側臥位或頭偏向一側，以利于口鼻的分泌物流出，床旁備吸引器，及時吸出口腔和呼吸道分泌物。必要時行氣管切開。

3、患者癲癇發(fā)作時，切勿強行按壓試圖制止患者的抽搐動作或抽動的肢體，可順勢保護患者抽動的關節(jié)和肢體，在關節(jié)處墊軟物防止脫臼、骨折�？砂汛矙谪Q起來，可防止突然發(fā)作時墜床。

4、迅速建立大靜脈輸液通路，遵醫(yī)囑使用搶救藥物。迅速控制發(fā)作是治療的關鍵。首選地西泮靜脈緩慢推注10～20mg，若15分鐘后不能終止發(fā)作者可重復使用。必要時可使用苯妥英鈉。高熱者做好物理降溫。必要時進行降顱壓處理，并及時糾正電解質紊亂和酸堿平衡。

5、注意觀察患者的血壓、脈搏、呼吸、大小便、瞳孔的變化及發(fā)作類型，并觀察癲癇發(fā)作癥狀、持續(xù)時間等防止生命體征惡化。

6、操作時創(chuàng)造有利于控制發(fā)作的環(huán)境，如放下窗簾、開地燈形成暗室，操作集中、輕柔，防聲光、動作刺激。

7、指導患者保持良好的飲食習慣。飲食宜清淡，低鹽低脂飲食，防過饑過飽和飲水過多，忌辛辣刺激性食物。

8、告知家屬及患病的相關知識，使其正確認識疾病發(fā)作的原因、誘因，耐心解釋病情、治療與預后的關系。鼓勵患者要勇于表達自己的感受，多與家屬及醫(yī)護人員進行溝通，給予情感支持，消除患者及家屬的孤獨、焦慮或恐懼心理。

防治措施

1、患者應堅持長期有規(guī)律服藥，切忌突然停藥、減藥、漏服藥及自行換藥，尤其應防止在服藥控制發(fā)作后不久就自行停藥，以免發(fā)展成為難治性癲癇和誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。長期使用抗癲癇藥物，要定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，以動態(tài)了解抗癲癇藥物的血藥濃度、EEG變化和藥物不良反應。

2、積極治療原發(fā)病，如顱內腫瘤和腦血管病等。并應盡量避免促發(fā)因素，如疲勞、饑餓、嗜睡、便秘、飲酒、感情沖動、一過性代謝紊亂和過敏反應等。

3、避免做帶有危險性的工作和活動，如高空作業(yè)、游泳、駕駛、電焊等。外出時隨身攜帶有姓名、住址、聯(lián)系電話及病史資料，以便發(fā)作時及時處理。