流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類(lèi)型。原發(fā)性sj?gren綜合征僅包括口腔和眼部干燥，不伴有其他結(jié)締組織病，大都發(fā)生于女性。可在患者的唾液腺內(nèi)檢測(cè)到免疫球蛋白。T淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)數(shù)量增加，主要為CD4和CD8淋巴細(xì)胞。繼發(fā)性常合并其他結(jié)締組織病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

病因與發(fā)病機(jī)制

目前的病因與發(fā)病機(jī)制尚不能完全清楚，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病。本病患者的血清中可檢測(cè)出多種自身抗體，且循環(huán)免疫復(fù)合物增多，細(xì)胞免疫略受抑制�？赡艿陌l(fā)病機(jī)制是：正常情況下，淚腺細(xì)胞不表達(dá)HLA-Ⅱ抗原。當(dāng)某些因素刺激唾液腺上皮細(xì)胞表達(dá)HLA-Ⅱ抗原時(shí)，也可在淚腺細(xì)胞誘導(dǎo)出此類(lèi)抗原的表達(dá)，并提呈抗原，使T細(xì)胞活化，釋放IL-2等炎性因子。由于Th/Ts比值增高，導(dǎo)致B細(xì)胞無(wú)節(jié)制地增殖，產(chǎn)生抗體，攻擊淚腺、唾液腺等的腺泡上皮細(xì)胞。使其變性萎縮，并被大量淋巴細(xì)胞和增生的纖維組織替代，其分泌功能下降或喪失。

近年研究提示，此病與HLA-DR2、DR3基因相關(guān)；而且可能有病毒感染因素的參與，如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒等；與內(nèi)分泌和/或維生素缺乏亦有部分關(guān)系。本病是在一定的遺傳背景上，由多種因素共同作用所導(dǎo)致的疾病。

癥狀

1、角結(jié)膜干燥癥的臨床特征，眼部刺激感、發(fā)紅或眼部難以描述的不適感，夜間或清晨醒來(lái)時(shí)眼部干燥感嚴(yán)重，影響到正常的生活質(zhì)量。

2、原發(fā)性皮膚損害導(dǎo)致的干眼癥是十分罕見(jiàn)的，但伴發(fā)皮膚損害的很多綜合征常有干眼癥的陽(yáng)性病史。在采取病史中，還應(yīng)詢問(wèn)淚液分泌不足的一些相關(guān)性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕、銀屑病、干皮病、濾泡增殖性角化病等，均可以伴發(fā)角膜上皮的點(diǎn)狀損害，臨床上應(yīng)予以重視。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、虎紅染色

上皮層的任何損傷，均可以引起虎紅著色。

2、血清學(xué)檢測(cè)

類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性率高達(dá)68%～98%，狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性率61.5%～63%，抗核抗體陽(yáng)性率65%～70%，亦可以檢出其他上述的抗體。IgA、lgG和IgM的增高及血沉增快均可作為診斷的參考。

3、淚腺和唇腮腺組織活檢

進(jìn)行組織病理學(xué)診斷是很有價(jià)值的，但應(yīng)重視其活檢的安全性。

診斷要點(diǎn)

目前仍沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要依靠最常見(jiàn)的臨床特征如皮膚干燥和瘙癢、關(guān)節(jié)疼痛、口腔干燥、吞咽困難等，以及眼部干燥。通常把干燥性角結(jié)膜炎、口腔黏膜干燥、類(lèi)風(fēng)濕及其他結(jié)締組織病種有兩項(xiàng)陽(yáng)性者作為sj?gren綜合征的診斷依據(jù)。Schirmer試驗(yàn)和虎紅染色是診斷干眼癥有價(jià)值的方法，血清學(xué)檢測(cè)、組織活檢、淚膜破裂時(shí)間等檢查均有助于診斷。

鑒別診斷

1、Stevens-Johnson綜合征

Stevens-Johnson綜合征有明顯發(fā)熱和皮膚皰性損害，有過(guò)明顯的急性炎癥過(guò)程。

2、角結(jié)膜干燥癥

單純角結(jié)膜干燥癥患者，不伴有全身結(jié)締組織病。

治療

1、建議患者用一些簡(jiǎn)單的保濕措施，如每日足夠飲水，避免過(guò)度飲酒，可以應(yīng)用保濕眼罩，避免過(guò)度使用空調(diào)和加熱系統(tǒng)，使用皮膚保濕劑等。

2、按照干眼癥進(jìn)行對(duì)癥治療，補(bǔ)充淚液是sj?gren綜合征的主要治療手段之一，因長(zhǎng)期應(yīng)用人工淚液，故使用不含防腐劑的人工淚液很重要。局部應(yīng)用1%環(huán)孢素滴眼液，有一定療效。

3、部分病例采取暫時(shí)或永久性淚道塞治療，減少淚液的流失，但應(yīng)注意當(dāng)淚小點(diǎn)被栓塞時(shí)，有害物質(zhì)在眼表停留時(shí)間延長(zhǎng)，應(yīng)充分治療局部炎癥。

4、積極治療全身性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕或其他結(jié)締組織病，全身可應(yīng)用免疫抑制劑，有的患者可以使病情緩解；注意口腔的保護(hù)也很重要。

5、手術(shù)治療對(duì)某些重度干眼癥患者，有利于癥狀的改善，如瞼裂縫合術(shù)、頜下腺移植術(shù)以及唇和頰黏膜腺體移植術(shù)等方法。

日常護(hù)理

防治措施