月骨壞死又稱為Kienbock病,是一種以月骨硬化和塌陷為主要影像學(xué)特征的疾病,臨床主要表現(xiàn)為腕背部疼痛、腫脹、局限性壓痛,握力和腕關(guān)節(jié)活動(dòng)度減低,并嚴(yán)重危及
本病的發(fā)病率較低,到目前為止,無(wú)論是國(guó)內(nèi)還是國(guó)外都還沒(méi)有報(bào)道此病在人群中發(fā)病率的準(zhǔn)確數(shù)據(jù)。但是,普遍認(rèn)為此病好發(fā)年齡為20~45歲,男性多發(fā),男女發(fā)病比例大約為2:1,病變絕大多數(shù)累及利手側(cè),且體力勞動(dòng)者好發(fā)此病。
本病可偶見(jiàn)于老年人,但在老年患病者中女性多于男性。所以,有文獻(xiàn)推測(cè)老年人患月骨壞死的原因與青壯年不同,可能與老年性的骨質(zhì)疏松有關(guān)。本病在兒童非常罕見(jiàn),且多繼發(fā)于上肢痙攣性腦癱或有過(guò)度腕部運(yùn)動(dòng)病史者(如早期職業(yè)性體操訓(xùn)練)。所以,此類患者的患病肢體與利手無(wú)明顯相關(guān)性。
月骨壞死的臨床分期對(duì)于該病的治療選擇和預(yù)后評(píng)判都有至關(guān)重要的作用,基于不同的著眼點(diǎn),對(duì)此病有多種不同的分期方法;但是,目前臨床最為常用、并被廣泛接受的是Lichtman分期。分為4期:
1、Ⅰ期
病人常在近期有腕關(guān)節(jié)過(guò)伸性損傷,腕關(guān)節(jié)中度疼痛,?稍跀(shù)周緩解,X線片顯示月骨的結(jié)構(gòu)和骨密度基本正常,但可有線狀或壓縮性骨折,體層攝影有助于明確可疑的骨折。MRIT1信號(hào)降低,T2信號(hào)是多樣的。
2、Ⅱ期
病人臨床上表現(xiàn)為反復(fù)的腕部疼痛、腫脹和壓痛,X線片表現(xiàn)為月骨與其他腕骨相比骨密度有明顯改變,但在大小、形狀和解剖關(guān)系上基本正常,在此階段的晚期,前后位的X線片可見(jiàn)月骨橈側(cè)的高度有所降低。MRIT1信號(hào)降低,T2信號(hào)是多樣的。
3、Ⅲ期
病人的臨床表現(xiàn)與Ⅱ期大致相同,僅腕關(guān)節(jié)的僵凝更加明顯,X線片可見(jiàn)整個(gè)月骨塌陷,并有頭骨的近側(cè)移位和腕部結(jié)構(gòu)的紊亂,在前后位片中可見(jiàn)舟月分離、舟骨旋轉(zhuǎn)和三角骨尺側(cè)偏移,而在側(cè)位片中最明顯的表現(xiàn)為月骨的掌背向帶狀延長(zhǎng)。依據(jù)舟骨與周圍腕骨的對(duì)應(yīng)關(guān)系又將Ⅲ期劃分為ⅢA期(舟骨與周圍腕骨的對(duì)應(yīng)關(guān)系正常)和ⅢB期(舟月骨間關(guān)節(jié)間隙變寬,舟骨掌屈度加大,三角骨尺側(cè)偏移)。ⅢA期MRIT1信號(hào)降低,T2信號(hào)是多樣的。ⅢB期MRIT1信號(hào)降低,T2信號(hào)通常是降低。
4、Ⅳ期
病人腕關(guān)節(jié)的疼痛和腫脹可能較輕,但腕關(guān)節(jié)活動(dòng)的喪失為其典型表現(xiàn),X線片除了Ⅲ期的特點(diǎn)外,主要表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)全面地退行性改變,包括關(guān)節(jié)間隙的狹窄、骨贅形成、軟骨下硬化、甚至出現(xiàn)退行性囊腫。MRIT1信號(hào)降低,T2信號(hào)降低。
關(guān)于此病的病因有很多推測(cè),到目前為止都還沒(méi)有定論,普遍認(rèn)為是創(chuàng)傷后多因素共同作用的結(jié)果,其危險(xiǎn)因素包括尺骨負(fù)向變異、橈骨遠(yuǎn)端尺偏角、月骨原始血供狀況、損傷機(jī)制、患者年齡和月骨形態(tài)等。雖然也有月骨壞死與痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、鐮狀紅細(xì)胞貧血和腦癱所致的腕關(guān)節(jié)屈曲畸形等有關(guān)的個(gè)案報(bào)道,但不少研究者也明確地指出諸如使用皮質(zhì)醇激素、血管炎、血管病變、慢性酒精中毒、高凝狀態(tài)和Caisson病等常見(jiàn)的引起其他部位骨壞死的因素與月骨壞死并無(wú)明顯的相關(guān)性,這提示月骨壞死與股骨頭壞死的致病病因和發(fā)病機(jī)制可能不盡相同。
很難有任何一種危險(xiǎn)因素能夠很充分地解釋月骨壞死的病因。目前比較一致的意見(jiàn)是對(duì)月骨反復(fù)地創(chuàng)傷或應(yīng)力壓迫合并月骨的壓縮性骨折會(huì)造成月骨內(nèi)部的血運(yùn)障礙,并最終導(dǎo)致月骨壞死的發(fā)生。
1、Ⅰ期
病人常在近期有腕關(guān)節(jié)過(guò)伸性損傷,腕關(guān)節(jié)中度疼痛,常可在數(shù)周緩解。
2、Ⅱ期
病人臨床上表現(xiàn)為反復(fù)的腕部疼痛、腫脹和壓痛。
3、Ⅲ期
病人的臨床表現(xiàn)與Ⅱ期大致相同,僅腕關(guān)節(jié)的僵凝更加明顯。
4、Ⅳ期
病人腕關(guān)節(jié)的疼痛和腫脹可能較輕,但腕關(guān)節(jié)活動(dòng)的喪失為其典型表現(xiàn)。
由于此病的早期臨床表現(xiàn)沒(méi)有特異性,所以其早期診斷很大程度上有賴于影像學(xué)檢查。
1、X線檢查
Ⅰ期,X線片顯示月骨的結(jié)構(gòu)和骨密度基本正常,但可有線狀或壓縮性骨折;Ⅱ期,X線片表現(xiàn)為月骨與其他腕骨相比骨密度有明顯改變,但在大小、形狀和解剖關(guān)系上基本正常,在此階段的晚期,前后位的X線片可見(jiàn)月骨橈側(cè)的高度有所降低;Ⅲ期,X線片可見(jiàn)整個(gè)月骨塌陷,并有頭骨的近側(cè)移位和腕部結(jié)構(gòu)的紊亂,在前后位片中可見(jiàn)舟月分離、舟骨旋轉(zhuǎn)和三角骨尺側(cè)偏移,而在側(cè)位片中最明顯的表現(xiàn)為月骨的掌背向帶狀延長(zhǎng);Ⅳ期,X線片除了Ⅲ期的特點(diǎn)外,主要表現(xiàn)為腕關(guān)節(jié)全面地退行性改變,包括關(guān)節(jié)間隙的狹窄、骨贅形成、軟骨下硬化、甚至出現(xiàn)退行性囊腫。
2、CT檢查
早期X線片常不能提供有效的證據(jù),而CT則對(duì)于骨折的檢測(cè)更為敏感,近來(lái)由于將CT的三維重建技術(shù)用于腕關(guān)節(jié)疾病的診斷,使其在表現(xiàn)月骨形態(tài)及其與周圍各骨的關(guān)系方面具有較大的優(yōu)勢(shì)。
3、核素掃描
核素掃描是目前認(rèn)為最敏感的檢測(cè)方法,其表現(xiàn)為月骨或其周圍乃至整個(gè)腕關(guān)節(jié)的核素濃聚和延遲顯像,這可能系月骨修復(fù)過(guò)程中富含血管的肉芽組織以及腕關(guān)節(jié)的滑膜炎癥成像所致。有報(bào)道認(rèn)為核素掃描如果表現(xiàn)為核素聚集減少和延遲顯像減弱可能與月骨缺乏再血管化和骨修復(fù)有關(guān),從而提示預(yù)后不良。盡管此方法的敏感度接近100%,但特異性不高。
4、MRI檢查
相比而言,MRI的特異性較高;因此,有學(xué)者建議將核素掃描作為早期篩查方法,而將MRI作為確診依據(jù)。在MRI影像中正常的骨髓組織由于富含脂肪和造血細(xì)胞而呈現(xiàn)為高信號(hào),如果正常的骨髓組織被壞死骨、炎性組織或其他病理組織(諸如Gaucher病等)所取代,則病變區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào),如果病變發(fā)展為硬化和塌陷,病變組織仍為低信號(hào)。所以,在月骨壞死的早期,即可發(fā)現(xiàn)月骨出現(xiàn)灶性或整體的信號(hào)減低。在評(píng)估治療效果和預(yù)后方面,雖然MRI的低信號(hào)區(qū)不能提示壞死區(qū)內(nèi)的組織學(xué)內(nèi)容,也不能區(qū)分新生骨和肉芽組織,但如果在矢狀位的T1加權(quán)像中見(jiàn)到一條低密度弧,則常提示為環(huán)繞壞死區(qū)的組織反應(yīng)帶。Nakamura等將月骨壞死患者的月骨MRI表現(xiàn)分為5級(jí):I級(jí)為正常(等密度);Ⅱ級(jí)為局部區(qū)域輕度的信號(hào)強(qiáng)度減低;Ⅲ級(jí)為較為廣泛的輕度信號(hào)強(qiáng)度減低;Ⅳ級(jí)為低信號(hào)中包含有高信號(hào)或等信號(hào)區(qū);V級(jí)為廣泛的低信號(hào)。并認(rèn)為術(shù)后T1加權(quán)像的信號(hào)強(qiáng)度增加與月骨的X線片表現(xiàn)改善顯著相關(guān)。隨著MRI增強(qiáng)技術(shù)的應(yīng)用,使得對(duì)月骨血供的檢查更加準(zhǔn)確,目前認(rèn)為月骨影像如果能被增強(qiáng),則提示血供良好。
月骨壞死的早期(Lichtman分期的Ⅰ期)癥狀并不典型,僅表現(xiàn)為局限于月骨部位的疼痛和壓痛,X線片無(wú)明顯改變,此時(shí)非常容易漏診而錯(cuò)失最佳的治療期。對(duì)于出現(xiàn)這類癥狀的病人,應(yīng)結(jié)合其腕關(guān)節(jié)反復(fù)外傷的病史(如礦井內(nèi)的風(fēng)鉆工人或石材打磨工人都有較長(zhǎng)時(shí)間的腕關(guān)節(jié)振動(dòng)和應(yīng)力集中病史)優(yōu)先考慮此病,在有條件的地區(qū),可進(jìn)行腕關(guān)節(jié)核素掃描或MRI檢查來(lái)確立診斷。
對(duì)于Lichtman分期Ⅱ期以上的患者,結(jié)合癥狀、體征和多種影像學(xué)檢查結(jié)果,確立診斷比較容易;但應(yīng)該注意,對(duì)于月骨壞死的病例僅作出診斷還是不夠的,一定要準(zhǔn)確分期,這樣才能選擇比較合適的治療方法,達(dá)到較好的治療效果。
本病需和背側(cè)腱鞘囊腫、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、退行性骨關(guān)節(jié)炎、滑膜炎、骨折、尺側(cè)嵌塞綜合征相鑒別。
(一)治療
月骨壞死的治療與其臨床分期密切相關(guān),總體而言,Ⅰ期和Ⅱ期的病變僅局限于月骨,尚未引起其他腕骨排列的異常,而ⅢA期的病人雖有月骨的塌陷和頭狀骨向近側(cè)移位,但還沒(méi)有出現(xiàn)月骨周圍、乃至整個(gè)腕關(guān)節(jié)的骨性關(guān)節(jié)炎。所以,習(xí)慣上,通常將Ⅰ期、Ⅱ期以及ⅢA期的患者視為早期的月骨壞死,此時(shí)的治療主要是圍繞減輕月骨病變來(lái)展開(kāi)的。而ⅢB期和Ⅳ期的病變除了月骨本身的塌陷和碎裂外,都會(huì)出現(xiàn)月骨周圍或者全腕關(guān)節(jié)的骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),此類病變常被稱為晚期月骨壞死。此時(shí),僅僅試圖解決月骨的病變就不夠了,因?yàn)橥箨P(guān)節(jié)的骨性關(guān)節(jié)炎的臨床癥狀要遠(yuǎn)遠(yuǎn)比月骨本身的病變癥狀嚴(yán)重,需要對(duì)腕關(guān)節(jié)的病變進(jìn)行綜合判斷和全面治療,才能取得較為滿意的療效。
1、早期月骨壞死的治療
治療的總體原則是減輕月骨應(yīng)力和改善月骨的血運(yùn)。具體的治療方法包括對(duì)Ⅰ期的患者采用腕關(guān)節(jié)制動(dòng)、使用支具和外固定架等,對(duì)Ⅱ期和ⅢA期的患者采用橈骨短縮/尺骨延長(zhǎng)術(shù)、橈骨楔形截骨的方法,以減小尺骨負(fù)向變異并改善橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面的尺偏角,從而減小通過(guò)月骨的應(yīng)力或者采用血管或帶血運(yùn)的肌、骨瓣植入術(shù)來(lái)增加月骨的血供;對(duì)ⅢA期的患者,為了遏制頭狀骨向近側(cè)移位而對(duì)月骨造成更大的壓力,同時(shí)導(dǎo)致近排腕骨和腕中關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定,可以采用頭鉤骨融合術(shù)或者頭狀骨短縮術(shù)。
2、晚期月骨壞死的治療
晚期月骨壞死(ⅢB期和Ⅳ期)的組織病理學(xué)改變?yōu)檩^廣泛的骨壞死,月骨碎裂和塌陷,以及腕關(guān)節(jié)全面的退行性改變。這使得試圖通過(guò)手術(shù)方法來(lái)挽救月骨的治療方案難以實(shí)施。針對(duì)此類患者,幾乎沒(méi)有一種治療方法能得到廣泛的認(rèn)同,較多使用的手術(shù)包括月骨摘除、假體植入、肌腱懸吊、腱球填入、腕關(guān)節(jié)成形、各種腕骨間關(guān)節(jié)融合、近排腕骨切除和全腕關(guān)節(jié)融合等。
除了以上對(duì)因治療方法以外,尚有一些對(duì)癥治療,如腕關(guān)節(jié)神經(jīng)支切斷術(shù),術(shù)中所切斷的神經(jīng)有骨間背側(cè)神經(jīng)、骨間掌側(cè)神經(jīng)、橈神經(jīng)和尺神經(jīng)的關(guān)節(jié)支。此手術(shù)不僅創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,而且能明顯減輕腕關(guān)節(jié)疼痛,在近期還可基本保持腕關(guān)節(jié)的活動(dòng)度和握力,但該術(shù)式使腕關(guān)節(jié)失去了疼痛機(jī)制的保護(hù),腕關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生和進(jìn)展都會(huì)較快。所以,此手術(shù)適用于年齡較大的患者或者一些有特殊要求的患者(如職業(yè)運(yùn)動(dòng)員)。
(二)預(yù)后
對(duì)于少年兒童的月骨壞死治療的效果普遍比較好,無(wú)論是治療后月骨的再生能力,還是整個(gè)腕關(guān)節(jié)在發(fā)育過(guò)程中適應(yīng)月骨病變的塑形能力都較強(qiáng);所以,不少病例可以得到完全的恢復(fù)。對(duì)于大多數(shù)青壯年的月骨壞死,其預(yù)后與病變的嚴(yán)重程度直接相關(guān),多數(shù)Ⅰ期和Ⅱ期的患者
經(jīng)過(guò)合理的治療,都能取得比較不錯(cuò)的臨床療效;但對(duì)于Ⅲ期和Ⅳ期的患者,雖經(jīng)過(guò)合理的治療,患側(cè)的腕關(guān)節(jié)都會(huì)或多或少地喪失一定的功能。對(duì)于老年的月骨壞死,由于其骨質(zhì)疏松等基本病變的存在,致使其治療效果需與全身的整體治療情況結(jié)合起來(lái)綜合考慮。
1、注意休息,減少腕關(guān)節(jié)活動(dòng)。
2、建議高蛋白、高鈣飲食,禁煙限酒,忌辛辣刺激性食物。
3、注意衛(wèi)生,保持皮膚清潔。
4、樹(shù)立樂(lè)觀心態(tài),積極配合治療。
5、遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查,不適隨診。
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