類角質(zhì)性角膜變性（keratinoidcornealdegeneration）亦稱為氣候性小滴狀角膜病變、球狀樣角膜病變、慢性光化學(xué)性角膜病變，本病與紫外線照射有關(guān)，一般無(wú)自覺癥狀，晚期侵犯瞳孔區(qū)時(shí)可有視力減退。

流行病學(xué)

本病好發(fā)于日照時(shí)間較長(zhǎng)的地區(qū)，據(jù)報(bào)道，我國(guó)內(nèi)蒙古地區(qū)的農(nóng)、牧民發(fā)病率較高。根據(jù)美國(guó)南部的調(diào)查，43%的患者年逾50歲，本病多見于戶外工作的中年男性，為獲得性角膜退行性疾病。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

氣候性小滴狀角膜變性確切病因不明，某些因素如日光輻射、低濕度、風(fēng)沙和灰塵引起的微創(chuàng)傷、溫度極端變化，以及原先存在的角膜炎癥等與本病的進(jìn)展有關(guān)。本病多與暴露于日光紫外線有關(guān)。病變主要位于瞼裂部角膜緣附近的結(jié)膜和角膜上皮下。認(rèn)為太陽(yáng)光的紫外線會(huì)激活氧自由基，使暴露于外界的角膜、結(jié)膜的淺層細(xì)胞膜與其相互作用，產(chǎn)生脂質(zhì)過(guò)氧化物，干擾了正常角膜、結(jié)膜組織的代謝，使細(xì)胞受到損傷，導(dǎo)致其發(fā)生退行性變。因此多數(shù)人認(rèn)為光毒性化學(xué)作用是本病的主要致病原因。另外本病尚與惡劣的氣候因素有關(guān)，如低溫和低濕度以及經(jīng)常性風(fēng)沙刺激引起角膜外傷等。

癥狀

本病在青年時(shí)期開始，多為雙眼發(fā)病，有眼科癥狀，如視力下降。早期出現(xiàn)在瞼裂部角膜及附近的結(jié)膜，即在鼻、顳側(cè)角膜周邊部出現(xiàn)成簇的細(xì)小黃棕色小油滴狀透明質(zhì)樣物。在裂隙燈下可見此油狀堆積物位于上皮下。亦可位于前彈力膜和基質(zhì)淺層，可自發(fā)熒光，用鈷藍(lán)光檢查尤為清楚。經(jīng)過(guò)5～10年，灰黃色油滴狀沉積物向角膜中央擴(kuò)展，侵及瞳孔區(qū)，形成非鈣質(zhì)性帶狀角膜病變，導(dǎo)致視力明顯減退。亦可向基質(zhì)淺層發(fā)展，使組織混濁變厚。此病可同時(shí)伴有瞼裂斑�；疾�10年以上者，這些油滴狀物融合成片，呈大片黃色或灰白色結(jié)節(jié)狀隆起，高出正常角膜上皮面，視力可降到0.1以下。其一般無(wú)自覺癥狀，晚期侵犯瞳孔區(qū)時(shí)可有視力減退。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、病理學(xué)檢查

病變處物質(zhì)為嗜酸性和無(wú)定形物。

2、組織化學(xué)檢查

是含有大量氨基酸的蛋白質(zhì)。

診斷要點(diǎn)

1、診斷

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、病理學(xué)檢查、裂隙燈等檢查可以明確診斷。

2、疾病分級(jí)

Freedman及Johnson把本病分為3級(jí)：①Ⅰ級(jí)病變僅限于瞼裂部鼻、顳側(cè)角膜周邊部，視力正常；②Ⅱ級(jí)病變向角膜中央發(fā)展，視力降至0.1左右；③Ⅲ級(jí)病變呈結(jié)節(jié)狀增大，且互相融合，上皮隆起，視力在0.1以下。

鑒別診斷

本病須與帶狀角膜變性鑒別。兩病都起于瞼裂部角膜緣，逐漸向角膜中央發(fā)展形成帶狀。不同的是帶狀角膜變性是鈣質(zhì)沉著，病變區(qū)灰白混濁并見透明小空泡；而類角質(zhì)性角膜變性病變呈細(xì)小黃棕色小油滴狀透明質(zhì)樣物。

治療

一般情況下不影響視力時(shí)可無(wú)須治療。對(duì)高寒、低濕度戶外工作者，佩戴風(fēng)鏡，對(duì)高紫外線照射地區(qū)戶外人員佩戴遮紫外光眼鏡有助于預(yù)防本病發(fā)生及減輕病變發(fā)展。早期淺層病灶，可行角膜切除聯(lián)合羊膜移植術(shù)提高視力；若病變較深并影響瞳孔區(qū)，致視力嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，可施行板層或穿透性角膜移植術(shù)。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)要及時(shí)告知醫(yī)生。

2、心理護(hù)理

患者盡量保持輕松愉悅的精神狀態(tài)，有利于本病的恢復(fù)，注意避免精神刺激，平穩(wěn)自己的心態(tài)。

3、飲食護(hù)理

飲食上宜多吃富含維生素及纖維素的蔬菜和水果，如胡蘿卜、芹菜、菠菜、香蕉等，還可以多吃豆類、豆制品、瘦肉、蛋類等高熱量、高蛋白的食物，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。

4、生活管理

平時(shí)注意休息，避免疲勞用眼，注意眼部的衛(wèi)生問(wèn)題，不用手揉搓眼部�？梢赃m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)鍛煉身體，但注意不要過(guò)度勞累。

5、復(fù)診須知

患者盡量遵醫(yī)囑復(fù)診或定期復(fù)診，復(fù)診時(shí)攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施