節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（ganglioglioma）和節(jié)細(xì)胞瘤（gangliocytoma）包括一系列以腫瘤性神經(jīng)元群為特征的低級(jí)別腫瘤。在節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中，腫瘤性神經(jīng)元細(xì)胞伴隨著腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞，而在節(jié)細(xì)胞瘤中，分化良好的大神經(jīng)元是唯一的腫瘤性成分。

流行病學(xué)

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和節(jié)細(xì)胞瘤通常出現(xiàn)在兒童和年輕成人中，大部分患者的平均年齡約為20歲。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和節(jié)細(xì)胞瘤可能出現(xiàn)在神經(jīng)軸的任何地方，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多位于幕上顳葉，節(jié)細(xì)胞多位于第三腦室或白質(zhì)半卵圓區(qū)。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

至今腦脊髓腫瘤發(fā)病原因未完全明確，有下列幾種可能病因

1、遺傳因素

雖然絕大多數(shù)腦瘤散發(fā)發(fā)病，但是大量研究顯示，1%～5%的腦瘤有多種遺傳性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已發(fā)現(xiàn)腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可誘發(fā)腦瘤，但主要見于動(dòng)物。目前尚未獲得病毒引起人腦腫瘤的直接證據(jù)。

3、物理因素

包括放射線、外傷等。

4、化學(xué)因素

多種化學(xué)物品可誘發(fā)動(dòng)物腦瘤，如甲基膽蒽、多環(huán)烴類（PCH）與烷化劑等，氯代乙烯是目前認(rèn)為最可能引起人腦腫瘤的化學(xué)制劑。

5、先天因素

在胚胎發(fā)育過程中有些細(xì)胞或組織可停止發(fā)育分化而遺留于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。這些殘留的組織尚有分化的潛能，并可發(fā)展成為腫瘤。

癥狀

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤一般病程較長，平均1.5～4.8年。癲癇多見，發(fā)作類型與腫瘤所在部位有關(guān)。隨著病程發(fā)展，癲癇發(fā)作加重且變頻繁，正規(guī)抗癲癇藥物治療常不能控制。即使腫瘤位于大腦半球功能區(qū)，其局灶癥狀仍不多見，節(jié)細(xì)胞瘤臨床上與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤難區(qū)分。位于下丘腦的節(jié)細(xì)胞瘤多見于兒童，除了癲癇，還可出現(xiàn)腦積水與下丘腦損害表現(xiàn)，如垂體功能低下、早熟、飲食亢進(jìn)、嗜睡、肢端肥大及糖尿病等，而位于腦干的腫瘤則可出現(xiàn)長束征。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)典型臨床癥狀、組織學(xué)檢查，結(jié)合輔助檢查可明確診斷。

鑒別診斷

1、間變性星形細(xì)胞瘤

多見于白質(zhì)內(nèi)，腫瘤較大，瘤旁水腫明顯。

2、多形性黃色星形細(xì)胞瘤

腫瘤壁結(jié)節(jié)靠近腦淺表位置，鄰近腦膜常有強(qiáng)化。

3、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)

幕上皮質(zhì)來源腫瘤，境界清楚，囊或多囊表現(xiàn)，T2WI高信號(hào)，不強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。可使顱骨變形。

4、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

幕上多見于下丘腦及鞍上，典型表現(xiàn)為囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，明顯強(qiáng)化。

5、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤

邊界清晰但為浸潤性的白質(zhì)腫塊，無或輕度強(qiáng)化。

6、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

鈣化常見，比神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤更加彌漫，瘤體較大，可使顱骨變形或侵蝕顱骨。

7、腦囊蟲病

囊內(nèi)有點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)，一般為多發(fā)病灶，影像表現(xiàn)隨囊蟲的生活周期改變而不同。宿主反應(yīng)實(shí)驗(yàn)可供鑒別。

治療

（一）治療

手術(shù)切除為治療的主要措施。雖然有囊變，腫瘤仍以實(shí)質(zhì)性為主，瘤內(nèi)血供一般，常有鈣化團(tuán)。大部分可做到腫瘤全切。但部分腫瘤雖然表面邊界清，其深部界限常不確切，盲目追求全切易損傷深部結(jié)構(gòu)，因此可行次全切除。即使是次全切，預(yù)后也比較好，但可出現(xiàn)晚期復(fù)發(fā)。腫瘤出現(xiàn)進(jìn)展的時(shí)間為2個(gè)月～20年，對(duì)于診斷時(shí)年齡超過40歲的患者，復(fù)發(fā)時(shí)間顯著縮短（14年vs.3年）。BRAFV600E突變對(duì)治療的意義是研究的一個(gè)熱點(diǎn)。腫瘤對(duì)放療及化療均不敏感，即使腫瘤次全切除，亦不常規(guī)行放療等輔助治療。對(duì)于無法切除的復(fù)發(fā)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和具有間變成分的次全切節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，可以嘗試放療和化療。

（二）預(yù)后

全切腫瘤預(yù)后佳，且能較好地控制癲癇發(fā)作，大腦半球節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤全切術(shù)后5年無進(jìn)展率高達(dá)95%。但位于腦干的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤術(shù)后3年47%可見復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后一般腫瘤生長緩慢，生長迅速者有惡變可能。10%的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤會(huì)變發(fā)生間變，需要進(jìn)行積極的放療和化療，間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常是致命的。節(jié)細(xì)胞瘤手術(shù)切除后不需要放療與化療，預(yù)后佳。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：以頭高足低位為佳，有利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②營養(yǎng)支持：采取均衡飲食，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，無法進(jìn)食者采用鼻飼或胃腸外營養(yǎng)，維持患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

③加強(qiáng)生活護(hù)理：給予生活上的照顧，保持安靜、舒適的環(huán)境，保證足夠的休息和睡眠；下床活動(dòng)時(shí)，注意安全，防止意外傷害發(fā)生；加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止壓瘡發(fā)生；語言、聽力、視力障礙的患者應(yīng)注意與患者交流，了解患者的意圖，滿足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道暢通

及時(shí)清理口鼻腔嘔吐物和分泌物，必要時(shí)行氣管切開；定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，必要時(shí)霧化吸入，防止肺部感染。

（3）癲癇發(fā)作的護(hù)理

癲癇發(fā)作時(shí)，易造成損傷，應(yīng)限制患者活動(dòng)范圍，保護(hù)患者安全，及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物。

（4）術(shù)前準(zhǔn)備

①協(xié)助患者做好各項(xiàng)檢查。

②消除引起顱內(nèi)壓增高的因素，及時(shí)施行降低顱內(nèi)壓的措施。

③將患者頭發(fā)剃除并消毒，做好皮膚準(zhǔn)備。

④術(shù)前應(yīng)用阿托品，以減少呼吸道分泌和抑制迷走神經(jīng)。

⑤留置導(dǎo)尿管，保持大便通暢，保持口鼻腔清潔。

⑥向患者及家屬解說手術(shù)過程及手術(shù)后可能情況。

（5）心理護(hù)理

給予心理支持，使患者和家屬能面對(duì)現(xiàn)實(shí)，耐心傾聽患者訴說，減輕患者的心理壓力；告知患者可能采用的治療計(jì)劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會(huì)對(duì)患者的照顧方法。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：全麻未醒患者，取側(cè)臥位；意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)取頭高足低位；幕上開顱術(shù)后取健側(cè)臥位；體積較大腫瘤切除術(shù)后24h內(nèi)術(shù)區(qū)應(yīng)保持高位。

②營養(yǎng)及輸液：一般顱腦手術(shù)后，第一日即可進(jìn)流質(zhì)，第2～3d給半流飲食，以后逐漸過渡至普通飲食。較大的顱腦手術(shù)或全麻術(shù)后伴惡心嘔吐或消化道功能紊亂者，應(yīng)禁食1～2d。顱后窩手術(shù)或聽神經(jīng)瘤手術(shù)后應(yīng)禁食禁飲，采用鼻飼供給營養(yǎng)，待吞咽功能恢復(fù)后逐漸練習(xí)進(jìn)食�；杳曰颊呓�(jīng)鼻飼供給營養(yǎng)，必要時(shí)應(yīng)用全胃腸外營養(yǎng)。顱腦手術(shù)后均有腦水腫反應(yīng)，應(yīng)適當(dāng)控制輸液量，每日以1500～2000ml為宜。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治�、記�?4h出入水量，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

（2）病情觀察

觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、肢體活動(dòng)狀況，尤其注意顱內(nèi)壓增高癥狀的評(píng)估。保持呼吸道暢通。

（3）疼痛護(hù)理

應(yīng)了解頭痛的原因、性質(zhì)和程度。切口疼痛多發(fā)生于24h內(nèi)，一般止痛劑可奏效。顱內(nèi)壓增高性頭痛，多發(fā)生在術(shù)后2～4d腦水腫高峰期，應(yīng)給予脫水劑和激素等降低顱內(nèi)壓；保證術(shù)后患者安靜，防止顱內(nèi)壓增高，可適當(dāng)應(yīng)用氯丙嗪、異丙嗪或水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑。

（4）引流管的護(hù)理

觀察引流管是否牢固和有效，觀察引流液量和顏色及性狀，不可隨意放低或抬高引流袋，3～4d后血性腦脊液已轉(zhuǎn)清，拔除引流管。

防治措施