星形母細(xì)胞瘤（astroblastoma）是一種罕見(jiàn)的星形細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞短而粗的突起伸向并圍繞血管。該腫瘤可能起源于將發(fā)育為星形細(xì)胞的胚胎性成膠質(zhì)細(xì)胞。該腫瘤尚未有WHO分級(jí)但屬惡性腫瘤。

流行病學(xué)

星形母細(xì)胞瘤通常見(jiàn)于兒童，不過(guò)也有50歲患者的報(bào)道，無(wú)明顯性別差異。發(fā)病率占膠質(zhì)瘤的0.45%～2.8%。星形母細(xì)胞瘤以大腦半球深部多見(jiàn)，也可見(jiàn)于胼胝體、視神經(jīng)、腦干及小腦等部位。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

至今腦脊髓腫瘤發(fā)病原因未完全明確，有下列幾種可能病因。

1、遺傳因素

雖然絕大多數(shù)腦瘤散發(fā)發(fā)病，但是大量研究顯示，1%～5%的腦瘤有多種遺傳性因素并具有家族性。

2、生物因素—病毒

已發(fā)現(xiàn)腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可誘發(fā)腦瘤，但主要見(jiàn)于動(dòng)物。目前尚未獲得病毒引起人腦腫瘤的直接證據(jù)。

3、物理因素

如放射線、外傷等。

4、化學(xué)因素

多種化學(xué)物品可誘發(fā)動(dòng)物腦瘤，如甲基膽蒽、多環(huán)烴類（PCH）與烷化劑等，氯代乙烯是目前認(rèn)為最可能引起人腦腫瘤的化學(xué)制劑。

5、先天因素

在胚胎發(fā)育過(guò)程中有些細(xì)胞或組織可停止發(fā)育分化而遺留于神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。這些殘留的組織尚有分化的潛能，并可發(fā)展成為腫瘤。

癥狀

星形母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)速度較快，平均病程在1～20個(gè)月，較間變性星形細(xì)胞瘤短。主要癥狀為顱內(nèi)壓增高與局灶性神經(jīng)功能障礙，嬰幼兒患者可表現(xiàn)為易激惹、食欲缺乏、頭圍增大。病灶位于小腦者主要表現(xiàn)為腦積水，發(fā)病更快。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫組化

瘤細(xì)胞GFAP、NSE、Vimentin、S-100陽(yáng)性，EMA和CAM5.2局灶陽(yáng)性，但達(dá)不到癌的陽(yáng)性強(qiáng)度。CD57可呈陽(yáng)性反應(yīng)。Pan-CK、Syn、高分子CK和NF陰性。Ki67標(biāo)記增殖指數(shù)介于1%～18%之間。

診斷要點(diǎn)

主要依靠組織病理學(xué)檢查確定診斷。

鑒別診斷

1、室管膜瘤

尤其是發(fā)生在大腦表淺部位的室管膜瘤。鑒別要點(diǎn)是星形母細(xì)胞瘤的突起短而緊貼血管壁，構(gòu)成圍血管假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，血管壁明顯玻璃樣變，但需注意，并不是整個(gè)腫瘤都呈現(xiàn)這種結(jié)構(gòu)。另外，室管膜瘤的假菊形團(tuán)GFAP呈彌漫陽(yáng)性；而星形母細(xì)胞瘤GFAP強(qiáng)陽(yáng)性和弱陽(yáng)性甚至陰性的細(xì)胞相互摻雜。

2、乳頭狀腦膜瘤

由于乳頭狀腦膜瘤細(xì)胞核大小和形態(tài)一致，也有圍血管假菊形團(tuán)的形成，因而與星形母細(xì)胞瘤相似。但乳頭狀腦膜瘤的乳頭被覆細(xì)胞多層，無(wú)短突起圍繞軸心，此外，乳頭狀腦膜瘤中還可找到普通型腦膜瘤的區(qū)域，EMA在乳頭狀腦膜瘤的陽(yáng)性反應(yīng)強(qiáng)于室管膜瘤和星形母細(xì)胞瘤的假菊形團(tuán)上皮表面細(xì)胞。然而，乳頭狀腦膜瘤GFAP偶爾呈陽(yáng)性反應(yīng)。

治療

（一）治療

低級(jí)別病灶肉眼下全切通常帶來(lái)長(zhǎng)時(shí)間的無(wú)進(jìn)展期。高級(jí)別病灶的治療方法包括手術(shù)、放療和化療，不過(guò)輔助治療的效果存在爭(zhēng)議。

（二）預(yù)后

星形母細(xì)胞瘤的自然病程未明確。Bonnin與Rubinstein提出星形母細(xì)胞瘤在病理上可分為兩類，即分化好者與間變程度高者。良好的星形母細(xì)胞瘤治療后平均生存期可達(dá)3～20年，而間變程度高者生存期多在2.5年內(nèi)。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：以頭高足低位為佳，有利于靜脈回流，減輕腦水腫。

②營(yíng)養(yǎng)支持：采取均衡飲食，保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，無(wú)法進(jìn)食者采用鼻飼或胃腸外營(yíng)養(yǎng)，維持患者水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

③加強(qiáng)生活護(hù)理：給予生活上的照顧，保持安靜、舒適的環(huán)境，保證足夠的休息和睡眠；下床活動(dòng)時(shí)，注意安全，防止意外傷害發(fā)生；加強(qiáng)皮膚護(hù)理，防止壓瘡發(fā)生；語(yǔ)言、聽(tīng)力、視力障礙的患者應(yīng)注意與患者交流，了解患者的意圖，滿足患者的生理需要。

（2）保持呼吸道暢通

及時(shí)清理口鼻腔嘔吐物和分泌物，必要時(shí)行氣管切開(kāi)；定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，必要時(shí)霧化吸入，防止肺部感染。

（3）癲癇發(fā)作的護(hù)理

癲癇發(fā)作時(shí)，易造成損傷，應(yīng)限制患者活動(dòng)范圍，保護(hù)患者安全，及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物。

（4）術(shù)前準(zhǔn)備

①協(xié)助患者做好各項(xiàng)檢查。

②消除引起顱內(nèi)壓增高的因素，及時(shí)施行降低顱內(nèi)壓的措施。

③將患者頭發(fā)剃除并消毒，做好皮膚準(zhǔn)備。

④術(shù)前應(yīng)用阿托品，以減少呼吸道分泌和抑制迷走神經(jīng)。

⑤留置導(dǎo)尿管，保持大便通暢，保持口鼻腔清潔。

⑥向患者及家屬解說(shuō)手術(shù)過(guò)程及手術(shù)后可能情況。

（5）心理護(hù)理

給予心理支持，使患者和家屬能面對(duì)現(xiàn)實(shí)，耐心傾聽(tīng)患者訴說(shuō)，減輕患者的心理壓力；告知患者可能采用的治療計(jì)劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會(huì)對(duì)患者的照顧方法。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）一般護(hù)理

①體位：全麻未醒患者，取側(cè)臥位；意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)取頭高足低位；幕上開(kāi)顱術(shù)后取健側(cè)臥位；體積較大腫瘤切除術(shù)后24h內(nèi)術(shù)區(qū)應(yīng)保持高位。

②營(yíng)養(yǎng)及輸液：一般顱腦手術(shù)后，第一日即可進(jìn)流質(zhì)，第2～3d給半流飲食，以后逐漸過(guò)渡至普通飲食。較大的顱腦手術(shù)或全麻術(shù)后伴惡心嘔吐或消化道功能紊亂者，應(yīng)禁食1～2d。顱后窩手術(shù)或聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后應(yīng)禁食禁飲，采用鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，待吞咽功能恢復(fù)后逐漸練習(xí)進(jìn)食。昏迷患者經(jīng)鼻飼供給營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)應(yīng)用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)。顱腦手術(shù)后均有腦水腫反應(yīng)，應(yīng)適當(dāng)控制輸液量，每日以1500～2000ml為宜。定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、血?dú)夥治�、記�?4h出入水量，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

（2）病情觀察

觀察生命體征、意識(shí)狀態(tài)、瞳孔、肢體活動(dòng)狀況，尤其注意顱內(nèi)壓增高癥狀的評(píng)估。保持呼吸道暢通。

（3）疼痛護(hù)理

應(yīng)了解頭痛的原因、性質(zhì)和程度。切口疼痛多發(fā)生于24h內(nèi)，一般止痛劑可奏效。顱內(nèi)壓增高性頭痛，多發(fā)生在術(shù)后2～4d腦水腫高峰期，應(yīng)給予脫水劑和激素等降低顱內(nèi)壓；保證術(shù)后患者安靜，防止顱內(nèi)壓增高，可適當(dāng)應(yīng)用氯丙嗪、異丙嗪或水合氯醛等鎮(zhèn)靜劑。

（4）引流管的護(hù)理

觀察引流管是否牢固和有效，觀察引流液量和顏色及性狀，不可隨意放低或抬高引流袋，3～4d后血性腦脊液已轉(zhuǎn)清，拔除引流管。

防治措施