流行病學(xué)

本病兒童和女性多見(jiàn)。

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

網(wǎng)狀青斑可分為生理性、特發(fā)性和繼發(fā)性。

1、生理性網(wǎng)狀青斑（大理石樣皮膚）發(fā)生于健康的兒童和成人，是一種對(duì)寒冷氣候的反應(yīng)，較彌漫，輕微、短暫，通常無(wú)自覺(jué)癥狀。

2、特發(fā)性網(wǎng)狀青斑病因不明，也可以是先天性的（先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚）。但兩者的組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)各種程度的網(wǎng)狀青斑有小動(dòng)脈、靜脈內(nèi)膜炎。

3、繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑常繼發(fā)于引起血管內(nèi)阻塞或血管壁的疾病，血管內(nèi)阻塞如麻痹（癱瘓）、心力衰竭；栓子、草酸鹽沉著癥、潛水員病、減壓病、血小板減少或增多癥、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、冷凝集素癥、巨球蛋白血癥。血管壁的疾病如動(dòng)脈硬化、紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、各種類(lèi)型的動(dòng)脈炎、蕈樣肉芽腫、乳腺癌、動(dòng)脈造影并發(fā)癥等。有報(bào)道患者服用某些藥物如米諾環(huán)素、奎尼丁、金剛烷胺可發(fā)生網(wǎng)狀青斑。

癥狀

多發(fā)生于下肢，偶爾累及上肢及軀干。當(dāng)遇冷時(shí)皮損處出現(xiàn)青紫色或紅色網(wǎng)狀斑，斑間皮膚正常或蒼白，可有輕度水腫，早期去除病因或保暖后癥狀可消退，但日久后血管可發(fā)生持久性擴(kuò)張，皮損固定不變。一般無(wú)自覺(jué)癥狀，也可有麻木、隱痛或刺痛等感覺(jué)異常。壞死性網(wǎng)狀青斑可發(fā)生皮膚潰瘍，較頑固。

并發(fā)癥

可合并多種全身系統(tǒng)性疾病。繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑病人常同時(shí)存在原發(fā)病臨床表現(xiàn)，如血液成分異常引起網(wǎng)狀青斑，同時(shí)有出凝血障礙。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、依據(jù)可能的病因，選擇相關(guān)的血、尿常規(guī)及生化檢查，對(duì)病因診斷常有重要意義。

2、腦脊液常規(guī)檢查多無(wú)特異性。

3、免疫項(xiàng)目檢查有輔助及鑒別診斷意義。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)好發(fā)年齡、特征性臨床表現(xiàn)易于診斷。應(yīng)積極尋找潛在致病原因。

鑒別診斷

1、凍瘡

皮損多為紅腫、虹膜樣紅斑，多發(fā)于在手指、腳趾、耳部等部位。

2、紅斑性肢痛癥

皮損為發(fā)作性發(fā)紅、腫脹、多汗、熱等；以足趾、足底，有時(shí)手指為多發(fā)部位可自覺(jué)灼痛，遇熱尤甚。

治療

（一）治療

注意防寒保暖，先天性網(wǎng)狀青斑無(wú)需治療，有些患兒隨著年齡增長(zhǎng)可以改善，甚至消失。繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑，應(yīng)積極尋找病因并予以治療。停用致病藥物。嚴(yán)重患者包括有潰瘍者，需長(zhǎng)期使用抗凝、抗纖溶和溶栓治療，如給予肝素抗凝、苯乙雙胍和炔雌醇治療。也可應(yīng)用鏈激酶、尿激酶和低分子右旋酐靜脈注射。有報(bào)道前列環(huán)素、硫唑嘌呤、達(dá)那唑、已酮可可堿或系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素及抗血小板治療潰瘍有效。

（二）預(yù)后

原發(fā)性網(wǎng)狀青斑患者的自然預(yù)后較好，病程一般持續(xù)數(shù)月或數(shù)年而自行緩解。繼發(fā)于全身或系統(tǒng)性疾病的網(wǎng)狀青斑患者預(yù)后情況與原發(fā)病密切相關(guān)。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

講解疾病相關(guān)知識(shí)，安慰、鼓勵(lì)病人，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，使其配合治療和護(hù)理。

2、病情觀察

（1）保暖

在秋末至春初的季節(jié)內(nèi)，注意防寒保暖，盡量避免接觸冷水及冰冷物體。減少寒冷刺激引起的小動(dòng)脈痙攣。發(fā)作時(shí)，可將肢體浸泡于溫水中，溫度以32～36℃為宜，不宜過(guò)熱。冬季應(yīng)穿寬大的衣褲，鞋、襪宜寬松、透氣、不宜過(guò)緊。

（2）戒煙

有吸煙習(xí)慣的人應(yīng)戒煙，以減少煙堿刺激引起的血管痙攣，而使病情反復(fù)。

3、藥物護(hù)理

遵醫(yī)囑應(yīng)用擴(kuò)血管藥物并觀察用藥后療效。

4、健康教育

（1）心理指導(dǎo)

保持樂(lè)觀生活態(tài)度，避免情緒激動(dòng)。

（2）行為指導(dǎo)

指導(dǎo)病人嚴(yán)格禁煙；注意保暖，避免寒冷及改善居家環(huán)境，盡量使肢體溫度處于臨界溫度以下，夏季穿多孔透氣涼鞋。有潰瘍者宜臥床休息，并按下肢潰瘍護(hù)理。

防治措施

要進(jìn)行適當(dāng)?shù)纳眢w鍛煉，溫暖適時(shí)，平時(shí)應(yīng)避風(fēng)寒，經(jīng)常用溫?zé)崴�浴或溫泉浴�?/p>