流行病學

流行病學研究顯示，Whipple病主要好發(fā)于中年人、白種人、男性。一組664例主要來自美國的患者，其中男性占86.4%，女性為13.6%；98%是白種人；其中35%是農(nóng)夫，66%從事接觸鹽和動物的職業(yè)。男性和女性的平均年齡分別為49.1歲和51歲（7～80歲）。1997年vonHerbay報告110例患者，分析顯示女性患者比例增加（1965～1985年4%，1986～1995年22%），診斷時平均年齡也呈上升趨勢（1965～1975年48.7歲，1976～1985年50.7歲，1986～1995年57歲）。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

現(xiàn)已明確本病由Whipple菌感染所致。Whipple菌為桿狀，其寬為2.0μm，長為1.5～2.5μm，在其細胞壁外有三層革蘭染色陰性的漿膜樣結構，具有特征性。病原菌經(jīng)口侵入，可侵犯全身各器官，在長期抗生素治療后，患者可獲痊愈，此桿菌亦逐漸消失。在Whipple患者中存在持續(xù)或暫時性的免疫缺陷，提示免疫反應在本病發(fā)生中起一定作用。

癥狀

本病癥狀無特異性。最常見的消化道癥狀是腹瀉、消瘦，20%～30%患者可有腸黏膜隱性出血，5%可出現(xiàn)腹水。另外，65%～90%的患者有間歇性發(fā)作的游走性關節(jié)炎或關節(jié)痛癥狀，且多為多關節(jié)受累，在關節(jié)炎出現(xiàn)前，有的患者已有腹瀉，逐漸出現(xiàn)脂肪瀉，有典型小腸吸收不良癥狀。個別病例可無腹瀉，僅有腹痛與低熱。其他表現(xiàn)包括全身淋巴結腫大、脾大等，少數(shù)病例可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)定位體征和神經(jīng)精神癥狀。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血常規(guī)

如常有貧血，白細胞和血小板增多；紅細胞沉降率可增快。

2、骨髓活檢

無惡性血液病征象，有的呈非干酪樣肉芽腫骨髓炎。

3、木糖試驗

可顯示吸收功能減損。

4、PCR檢測

在病理檢查陰性和消化道癥狀缺如的情況下，應用PCR技術檢出病原菌的RNA片段可幫助確立本病的診斷。PCR技術檢測腦脊液（CSF）、糞便以及其他活組織中Whipple菌，其陽性率高，與其他方法相比更具特異性和敏感性，是CNS病變者確診的“金標準”。但要注意的是有些健康人PCR檢測也可陽性，因此PCR不能作為普查的手段，而應限于臨床懷疑有Whipple病者。

診斷要點

長期有關節(jié)痛伴有腹瀉，或同時有全身淋巴結腫大，應考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損，小腸黏膜活組織檢查有PAS陽性物質，電鏡證實有Whipple桿菌可作出診斷。

鑒別診斷

1、吸收不良合并骨關節(jié)疾病

本病多不合并消化道出血，骨關節(jié)常遺留形態(tài)學改變。

2、過敏性紫癜

表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞增多，腸鏡顯示腸黏膜猩紅熱樣出血點，可出現(xiàn)皮疹。

3、獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）

二者黏膜活檢均可見PAS陽性巨噬細胞浸潤，AIDS患者細胞內(nèi)的鳥分枝桿菌是一種耐酸菌，而whipple菌則不是，也可用電鏡加以鑒別。

4、其他

消化道癥狀需與引起慢性腹瀉的疾病如炎癥性腸病、胃腸道惡性腫瘤、腸結核等疾病相鑒別；伴有骨關節(jié)疾病需與類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎等鑒別；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需與Alzheimer病、肌陣攣、多發(fā)性硬化等疾病相鑒別。

治療

（一）治療

除對癥治療外，主要是抗生素治療。普魯卡因青霉素G120萬U及鏈霉素1.0g，肌內(nèi)注射，1次/日，共10～14天，后改為四環(huán)素0.5g，4次/日，口服維持數(shù)月。治療過短易復發(fā)，治療開始后患者癥狀改善，體重增加，但癥狀完全消失需數(shù)月至數(shù)年，組織學恢復則更慢。其他抗生素如氯霉素、氨卡霉素、多西環(huán)素以及SMZ均可選用。

（二）預后

療程足夠，可治愈并康復。

日常護理

1、按小腸疾病護理常規(guī)護理。

2、本病病程較長，應加強心理護理，與患者共同尋找護理問題，制訂可行的護理計劃。

3、鼓勵患者堅持長期治療，以免療程過短，容易復發(fā)。

防治措施