原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（primaryangitisofthecentralnervoussystem，PACNS），又稱顱內(nèi)肉芽腫性動脈炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎。是一種罕見的，病因尚不清，局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓腦膜），而沒有其他系統(tǒng)性疾病表現(xiàn)的血管炎，故又稱為孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。臨床表現(xiàn)復雜多樣，易與許多疾病相混淆。于1959年首先報道。

流行病學

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎所有年齡均可發(fā)病，50歲左右更常見；男性較女性更多見。20世紀60年代以來，隨著腦血管造影技術的廣泛應用，本病報道日益增多。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

（一）病因

中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測可能與病毒的感染有關，文獻報道，在患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的患者中，發(fā)現(xiàn)了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關的病毒感染的血清學檢查證據(jù)，這些證據(jù)支持病毒可能參與了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病。

（二）發(fā)病機制

有報告推測病原體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病中，可能通過3個不同的途徑發(fā)生作用：①通過其直接的毒性影響或感染血管組織；②通過免疫機制；③通過上述兩方面的綜合作用。

但中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機制仍不甚清楚，并沒有直接證據(jù)支持免疫復合物的介導作用，推測可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細胞間的相互作用，使之自身結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而繼發(fā)免疫破壞。臨床觀察免疫抑制治療可改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程，也支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病可能是一種免疫刺激機制。

癥狀

1、可急性、亞急性或慢性起病。

2、臨床表現(xiàn)無特異性，與病變部位、性質(zhì)和程度有關。可有頭痛、頭昏、精神癥狀、人格變化、記憶障礙或癡呆等；頭痛是最常見癥狀，頭痛通常呈漸進性亞急性起病，隨后出現(xiàn)腦病癥狀、癡呆和認知障礙、行為和人格改變。可以腦卒中樣急性起病，30%～50%患者有復發(fā)性多發(fā)性腦梗死或短暫性腦缺血發(fā)作。也可類似慢性腦膜炎表現(xiàn)。除中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外，通常不伴系統(tǒng)性癥狀（如發(fā)熱、消瘦、乏力、肌肉和關節(jié)疼痛、貧血和累及全身器官損害的表現(xiàn)等）。

并發(fā)癥

常與免疫抑制性疾病同時存在，如淋巴瘤、白血病等�；颊咭部赡艹霈F(xiàn)意識障礙、精神狀態(tài)改變、智能障礙、甚至癡呆等表現(xiàn)。

實驗室檢查

1、腦脊液檢查

可有淋巴細胞增多，蛋白升高，糖正常。

2、血常規(guī)檢查

血沉、C反應蛋白、白細胞等多正常。

3、腦組織活檢

是PACNS診斷的金標準，大腦組織或軟腦膜活檢約50%可見節(jié)段性肉芽腫樣血管炎，約25%可見壞死性血管炎改變。

診斷要點

診斷PACNS前應進行排除性診斷。診斷標準：①病史和臨床檢查發(fā)現(xiàn)原因不明的后天獲得性神經(jīng)系統(tǒng)損害，如以腦膜腦炎或腦卒中樣發(fā)病的青年患者應想到本病的可能；②腦血管造影或腦活檢發(fā)現(xiàn)有典型中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎表現(xiàn)；③排除系統(tǒng)性血管炎及其他能引起繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的各種情況。

鑒別診斷

1、系統(tǒng)性血管炎

如結(jié)節(jié)性多動脈炎、Behcet綜合征、Wegener肉芽腫、Cogan綜合征等。

2、系統(tǒng)性炎性疾病

如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Crohn病等。

3、感染性疾病

如病毒性（帶狀皰疹病毒、HIV等）、細菌性（結(jié)核、梅毒等）和真菌性感染所致的血管病變。

治療

（一）治療

尚無確切有效的特異性治療藥物。目前治療原則類似于系統(tǒng)性血管炎。皮質(zhì)類固醇激素和（或）免疫抑制劑可能有益。進行對癥支持處理及綜合治療仍是重要的措施。

（二）預后

缺乏研究數(shù)據(jù)。據(jù)早期研究報道，診斷后數(shù)年內(nèi)幾乎所有病例都死亡。近年報道用激素和免疫抑制劑治療的患者，約80%可得到預后改善。

日常護理

1、家屬應多與患者溝通，跟患者講清本病的相關知識，減輕患者的恐懼心理，避免或改善患者可能存在的抑郁、焦慮的情緒。

2、合理飲食，宜食橘子、香蕉、綠葉菜、奶類、豆制品、蝦皮、還帶等含鉀、含鈣豐富的食物。少食多餐，少吃甜食。

3、遵醫(yī)囑用藥，勿擅自停用或增減藥量。

4、遵醫(yī)囑進行康復鍛煉，多參與社交生活。

5、避免勞累，注意防寒保暖，預防感冒。

6、遵醫(yī)囑定期復查，不適隨診。

防治措施

尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數(shù)月，可改善預后。