先天性瞼裂狹小綜合征（congenitalblepharophimosissyndrome）的特征為瞼裂較小，亦稱先天性小瞼裂。為常染色體顯性遺傳�？赡転榕咛�3個月前后，由于上頜突起發(fā)育抑制因子量的增加，與外鼻突起發(fā)育促進因子間平衡失調(diào)。本癥還有兩眼內(nèi)眥間距擴大，下淚點外方偏位。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

為常染色體顯性遺傳�？赡転榕咛�3個月前后，由于上頜突起發(fā)育抑制因子量的增加，與外鼻突起發(fā)育促進因子間平衡失調(diào)。

癥狀

與正常相比，瞼裂水平徑及上下徑明顯變小。有的橫徑僅為13mm，上下徑僅為1mm。同時還有上瞼下垂，逆向內(nèi)眥贅皮、內(nèi)眥距離過遠(yuǎn)、下瞼外翻、鼻梁低平、上眶緣發(fā)育不良等一系列眼瞼和顏面發(fā)育異常，面容十分特殊。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)臨床表現(xiàn)可做出診斷。

鑒別診斷

治療

1、瞼裂過小或合并上瞼下垂影響視功能者可分期進行整形手術(shù)，如外眥切開或外眥成形術(shù)、上瞼下垂矯正術(shù)。

2、合并小眼球者應(yīng)做眼部全面檢查，以盡可能地保護其視功能。

日常護理

1、術(shù)前護理

（1）此手術(shù)均在幼兒時期進行，需對患兒及家屬進行術(shù)前及術(shù)后宣教。

（2）術(shù)前保持眼部清潔，防止患兒用手抓揉眼睛。

（3）小兒須按全身麻醉做術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備。

2、術(shù)后護理

（1）全身麻醉患兒按全身麻醉手術(shù)常規(guī)護理。

（2）及時向家屬做好術(shù)后宣教。

（3）一期手術(shù)一般為暴露傷口，要防止患兒用手抓撓，必要時使用兒童夾板固定肘部。

（4）看護好患兒，盡量避免哭鬧，以防眼淚進入傷口造成感染。

（5）注意眼部休息，避免患兒長時間看電視。

（6）保持傷口的清潔，囑家屬如有血痂不要自行清除。

防治措施