先天性眼瞼缺損（congenitalcolobomaofthelid）為少見的先天異常。動(dòng)物試驗(yàn)表明，胚胎期X線照射及注射膽堿或萘，第2代可發(fā)生眼瞼缺損、先天性白內(nèi)障及小眼球。有的患者家族有近親結(jié)婚史。有母親和女兒、或兄弟兩人同時(shí)患本病的報(bào)道。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

先天性眼瞼缺損畸形發(fā)生原因尚不清楚，有認(rèn)為由于生殖細(xì)胞異常或影響生長的局部因素，而使眼瞼發(fā)育不全所致，與遺傳因素及與宮內(nèi)感染有關(guān)，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，胚胎期受X線照射及注射膽堿類藥物等，第二代可發(fā)生眼瞼缺損、先天性白內(nèi)障及小眼球。有的患者家族有近親結(jié)婚史。有母親和女兒、或兄弟兩人同時(shí)患本病的報(bào)道。常合并有其他眼部或全身先天異常。

癥狀

多為單眼。發(fā)生于上瞼者較多見。缺損部位以中央偏內(nèi)側(cè)者占絕大多數(shù)。缺損的形狀多為三角形，基底位于瞼緣。但也有呈梯形或橫橢圓形者。如缺損較大，可使角膜失去保護(hù)而發(fā)生干燥或感染。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、典型眼瞼缺損外觀。

2、嚴(yán)重缺損者可引起暴露性角結(jié)膜炎。

3、常伴有眼部、面部及全身其他先天性異常，如瞼球粘連、小眼球、葡萄膜缺損、唇裂、并指與腹疝等。

鑒別診斷

1、外傷性眼瞼缺損

有外傷史，外傷所致眼瞼全層組織部分或大部缺損，上瞼呈三角形、下瞼呈V型缺損，可造成瞼閉合不全，以及角膜、鞏膜與結(jié)膜不同程度暴露。

2、其他

與先天性無瞼畸形、巨大瞼型、先天性瞼內(nèi)翻、瞼板彎曲等鑒別。

治療

（一）治療

手術(shù)修補(bǔ)，以保護(hù)角膜或改善面容。眼瞼缺損治療的目的為恢復(fù)或重建眼瞼形態(tài)，改善臨床癥狀，保護(hù)或挽救眼球。先天性眼瞼缺損多位于上瞼，對(duì)視力影響較大，應(yīng)盡早修復(fù)，保護(hù)視力，應(yīng)根據(jù)缺損的部位、范圍，盡量應(yīng)用周圍正常組織修復(fù)。手術(shù)前應(yīng)用抗生素眼膏，用紗布遮蓋患眼。

（二）預(yù)后

手術(shù)修補(bǔ)預(yù)后很好。其他面部缺損不會(huì)如此易于修復(fù)。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

患者術(shù)后由于傷眼的疼痛、眼瞼水腫等癥狀而出現(xiàn)焦慮不安、恐懼害怕的負(fù)面情緒。家屬日常生活中應(yīng)富有愛心、保持熱情、耐心、細(xì)心傾聽患者的傾訴或困惑，盡自己所能幫助患者解決實(shí)際問題，減輕患者對(duì)疾病未知的焦慮，安撫患者的情緒，多陪伴患者，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2、用藥護(hù)理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，術(shù)后要嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行停藥或增減藥量，同時(shí)注意有無嚴(yán)重不良反應(yīng)。

3、飲食護(hù)理

經(jīng)手術(shù)治療的患者，加強(qiáng)營養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生，給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。

4、生活管理

日常生活中注意用眼衛(wèi)生，避免頻繁用手、衣服揉搓眼睛�；疾∑陂g應(yīng)注意充分休息，保持環(huán)境安靜，保證充足的睡眠，以利于康復(fù)。

5、復(fù)診須知

謹(jǐn)遵醫(yī)囑按時(shí)復(fù)診，及時(shí)判斷病情。在專業(yè)醫(yī)師安排下復(fù)查相關(guān)檢查。

防治措施