尿道缺如及先天性尿道閉鎖（urethralabsenceandcongenitalurethralatresia）極少見(jiàn)。常合并其他嚴(yán)重畸形。尿道閉鎖可呈完全性、部分性或膜狀。尿道完全閉鎖者，尿道呈一索狀；部分閉鎖者，多發(fā)生于陰莖頭部或陰莖部尿道；膜狀閉鎖者，男性常發(fā)生在陰莖頭部尿道外口或后尿道，女性多發(fā)生在尿道外口。此病男性多于女性。

流行病學(xué)

臨床類(lèi)型和分類(lèi)

病因與發(fā)病機(jī)制

其真正原因不明，可能是胚胎時(shí)，尿道的上皮組織未及時(shí)反折于尿道內(nèi)、陰莖頭部的尿道上皮發(fā)育受到障礙；也可能是尿生殖竇膜未能穿破，而形成膜樣閉鎖。

癥狀

由于尿道閉鎖，胚胎時(shí)胎尿積聚，膀胱膨脹，壓迫臍血管，或因尿道梗阻發(fā)生腎積水，腎臟萎縮，在胚胎或出生時(shí)已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路徑，如臍尿管未閉、泄殖腔殘存、膀胱直腸或陰道瘺、尿道直腸或陰道瘺等。有的出生時(shí)雖然存活，但不久亦死亡。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

嬰兒出生后觀察到尿道不排尿，即應(yīng)行導(dǎo)尿或尿道探子檢查，進(jìn)一步可作尿道造影檢查，診斷即可明確。

鑒別診斷

治療

（一）治療

1、尿道缺如者應(yīng)立即行恥骨上膀胱造瘺。

2、有腎功能衰竭者，需行雙側(cè)腎造瘺術(shù)。

3、并發(fā)尿外滲者行尿外滲引流，并加用抗生素。

4、待腎功能好轉(zhuǎn)，小孩長(zhǎng)大后，行尿道成形術(shù)及畸形矯正術(shù)。

5、如為膜樣閉鎖，可用尿道探子將隔膜捅破，留置導(dǎo)尿。

（二）預(yù)后

尿道閉鎖的預(yù)后決定于尿道閉鎖的范圍和部位。如系后尿道閉鎖，與尿道缺如相同，多于胎兒期或出生后不久死亡。前尿道閉鎖尤以靠近外尿道口附近時(shí)，上尿路損害較輕，可行尿道造口術(shù)，日后再考慮尿道成形術(shù)，預(yù)后可能較好。

日常護(hù)理

1、飲食護(hù)理

多吃水果蔬菜，禁止吃辛辣的刺激性食物。

2、生活管理

多喝水，勤排尿。因?yàn)樵黾幽蛄亢�，�?duì)感染的泌尿道有沖洗和清潔的作用。

3、復(fù)診須知

遵醫(yī)囑定期復(fù)診，不適隨診。

防治措施