左心發(fā)育不良綜合征（hypoplasticleftheartsyndrome，HLHS）最早由Noonan和Nadas所描述。左心發(fā)育不良綜合征主要的解剖特點為主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄、室間隔完整、二尖瓣閉鎖或嚴重狹窄，以及左心室纖維彈性組織增生。目前普遍認為，除了心臟移植以外治療左心發(fā)育不良綜合征唯一的外科方法是單心室糾治方法，即Norwood系列手術(shù)。但也有學者認為對于部分主動脈瓣狹窄而非閉鎖者可釆用雙心室循環(huán)方法糾治。

流行病學

發(fā)病率為活產(chǎn)新生兒的1.8/10000，占先天性心臟病的3.8%，發(fā)病率排位第八。男性發(fā)病率高于女性。臨床和尸檢發(fā)現(xiàn)合并有心外畸形的占12%～37%。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)可能與母體糖尿病、父體接受全身麻醉以及接觸有機溶劑有關(guān)。

臨床類型和分類

按照病理解剖，左心發(fā)育不良綜合征可分為4種類型

1、主動脈瓣與二尖瓣狹窄。

2、主動脈瓣與二尖瓣閉鎖。

3、主動脈瓣閉鎖與二尖瓣狹窄。

4、主動脈瓣狹窄與二尖瓣閉鎖。

絕大部分左心發(fā)育不良綜合征的室間隔完整。主動脈瓣閉鎖時很少合并室間隔缺損。室間隔

缺損可見于二尖瓣閉鎖與主動脈瓣狹窄時，室間隔缺損通常較小。

病因與發(fā)病機制

左心發(fā)育不良綜合征的胚胎學原因尚未完全明確。原始圓錐干分隔出左右心室流出道時出現(xiàn)異�？蓪�(dǎo)致主動脈瓣發(fā)育不良或閉鎖。胎兒期通過主動脈的血流減少可導(dǎo)致左心室以及升主動脈發(fā)育不良，也曾有認為在胚胎發(fā)育時期卵圓孔早期閉合是導(dǎo)致左心發(fā)育不良的原因，由于血流的減少而導(dǎo)致左心房、左心室、二尖瓣、主動脈瓣及升主動脈發(fā)育不良。

癥狀

新生兒的臨床表現(xiàn)因個體的解剖結(jié)構(gòu)特點而異。大部分出生后即病情危重，表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸窘迫以及心動過速。部分病例臨床癥狀迅速加重惡化，表現(xiàn)為心力衰竭，不及時治療可能導(dǎo)致死亡。動脈導(dǎo)管的關(guān)閉可能發(fā)生于數(shù)小時至數(shù)周，一旦關(guān)閉將導(dǎo)致循環(huán)的衰竭。

通�？砂l(fā)現(xiàn)心前區(qū)右心室的抬舉樣搏動，在胸骨左緣可聞及收縮中期的中等度雜音，第二心音單一并降低。如有心力衰竭則可聞及肺部啰音，同時伴有肝臟腫大。多數(shù)情況下，外周血管搏動減弱，灌注差，并伴有血壓降低。通常表現(xiàn)為心影中度增大，肺血過多。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

1、肯定診斷依據(jù)

伴有下列嚴重病情的新生兒可考慮左室發(fā)育不良綜合征：漸大和漸小的脈搏、心電圖上無左室電勢。

（1）主動脈根部內(nèi)徑小于5毫米，無主動脈瓣運動的回聲。

（2）左室舒張期內(nèi)徑小于1厘米，在閉鎖的主動脈根部后壁可掃及振幅很小的二尖瓣。

2、提示診斷依據(jù)

只有一個心腔，內(nèi)有一個前房室瓣，這個瓣膜向上與主動脈后壁相連，提示二尖瓣和主動脈瓣閉鎖。右室后壁增厚，左室呈縫樣潛在腔。不過，除非可以看見發(fā)育不全的左室，否則這種表現(xiàn)的意義很小。

3、支持診斷依據(jù)

（1）Meyer和Kaplan報告6例左心發(fā)育不良綜合征的邀者，右室內(nèi)徑為2.3-3.5厘米。

（2）室間隔運動異常說明右室容量改變對室間隔作用占優(yōu)勢。

（3）肺動脈根部擴張，肺動脈瓣較大，舒張期斜率變平、а波缺如提示肺動脈高壓。

（4）二尖瓣振幅減少到不足三尖瓣振幅的一半（一般為三尖瓣的四分之一）。左心發(fā)育不良綜合征患者難于記錄到二尖瓣后葉。

4、病變程度的估計

從整個左心室發(fā)育低下（二尖瓣、主動脈瓣水平都無梗阻），到最嚴重的表現(xiàn)形式-主動脈瓣和二尖瓣閉鎖都算廣義的左室發(fā)育不良。較輕型患者，左室還能維持體循環(huán)，而重型的患者左室則退化為潛在的腔隙。因此，在某些意義上，其病變程度如何與左室大小直接相關(guān)。但不論左室大小如何，主動脈閉鎖可導(dǎo)致嬰兒死亡，在這種情況下，沒必要估計病變程度。

鑒別診斷

1、危急型主動脈瓣狹窄

這種畸形是廣義的左室發(fā)育不良。不過，單純危急型主動脈瓣狹窄的小在正常范圍內(nèi)的下限，如果沒有左室順應(yīng)性降低導(dǎo)致E-F斜率減慢，其二尖瓣一般正常。主動脈瓣本身常常是分化不良的、無定形的，充填在主動脈根部的團塊。

2、單心室

沒有肺動脈閉鎖的單心室靠二個正常大小的半月瓣與左室發(fā)育不良綜合征鑒別。大多數(shù)單心室的人，有一個不含房室瓣的發(fā)育不良的前腔。與常含有房室瓣的發(fā)育不良的后腔相反，在同一心室腔內(nèi)有兩個房室瓣可將雙出口型單心室與左室發(fā)育不良綜合征區(qū)別。

雖然理論上復(fù)雜畸形（大血管位置不當、單心室和肺動脈閉鎖）與左心發(fā)育不良易于混涌因為兩者都有靠后的朝右的發(fā)育不良的半月瓣根部，但兩者臨床表現(xiàn)截然不同。前者有重度青紫X片上肺血減少，而后者是中等青紫，伴有休克，X片上肺血增加。

3、三尖瓣閉鎖

這種畸形所看到的單個房室瓣是二尖瓣，它與后半月瓣環(huán)后壁的連接正常，這與左心發(fā)育不良大不相同。左心發(fā)育不良前面大的房室瓣與閉鎖的主動脈根部前壁相連而后面較小的房室瓣與閉鎖的主動脈后壁相連。

4、d-大血臂錯位伴肺動脈瓣上或瓣膜狹窄

這種畸形與左心發(fā)育不良在某種程度上可有混淆，因為它可伴有輕度左心發(fā)育不良，有時后半月瓣（肺動脈瓣）根部極小。不過，仔細注意探頭部位可顯示半月瓣根部在大的前半月瓣的左邊，則提示大血管錯位。

5、完全性房室通道

這種畸形在明顯的單心腔中有時能看到大的房室瓣，可誤為左心發(fā)育不良所特有的大的尖瓣。但是，向上掃查時，主動脈根部大小正常，向下掃查時，室間隔缺損。

治療

（一）治療

1、產(chǎn)后早期處理

新生兒出生后，肺循環(huán)阻力的下降會改變肺-體循環(huán)的流量比例，而肺-體循環(huán)流量之比常對病情起著決定性的作用。應(yīng)維持PaCO₂35～45mmHg，避免吸氧。只有在產(chǎn)房內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫、肺功能哀竭或氣道阻塞時才可予以吸氧。強調(diào)監(jiān)測脈搏血氧飽和度，應(yīng)保持在85%左右。如脈搏血氧飽和度過高常提示肺循環(huán)流量過高。有估算如血氧飽和度由85%上升至92%，則肺循環(huán)流量明顯上升，而體循環(huán)流量則下降一半，造成體循環(huán)灌注不足。右心室負荷過重，可導(dǎo)致右心室擴大，三尖瓣反流。早年曾采用低通氣以及給予鎮(zhèn)靜劑以減少通氣，以提高肺阻力，但可引起肺不張。目前可采用吸入CO₂和N₂以使FiO₂下降至18%～20%，以此維持適當?shù)难醴謮汉脱趸�碳分壓，增加肺阻力，同時可給予足夠的通氣量以免肺泡萎陷。

有效降低體循環(huán)的后負荷可起到平衡肺體循環(huán)流量比例的作用。通常應(yīng)用米力農(nóng)0.5μg/（kg·min），必要時可用硝普鈉進一步降低體循環(huán)阻力。只有在嚴重酸中毒和低氧血癥情況下才有必要給予肌松劑以降低代謝和氧耗量。適當?shù)谋Ｅ�可降低體循環(huán)的阻力，增加體循環(huán)流量。當毛細血管充盈時間小于3秒時，表明血流動力學狀態(tài)良好。

通常需給予5%白蛋白，每天每公斤10ml。前列腺素E在出生后3～4小時開始應(yīng)用。盡可能避免使用正性肌力藥物，以避免引起體循環(huán)阻力增加。地高辛5g/kg靜脈應(yīng)用，每天2次，可有利于擴大的心臟。利尿劑如呋噻咪1mg/kg，靜脈應(yīng)用每天兩次，可排出多余水分避免肺充血水腫。足夠的營養(yǎng)供給非常重要，可保持有效的血漿滲透壓。

2、手術(shù)治療

目前有兩大選擇，即重建手術(shù)或心臟移植手術(shù)。早年由于重建手術(shù)存在較高的死亡率和并發(fā)癥，有學者傾向于采用心臟移植手術(shù)。隨著重建手術(shù)技術(shù)的不斷提高，療效的不斷改善，加上心臟移植一直存在供體短缺的問題，目前重建手術(shù)占主導(dǎo)地位。

重建手術(shù)的目的是在新生兒期間建立有效的混合血液循環(huán)，體-肺循環(huán)流量平衡，然后在肺循環(huán)阻力降低到正常水平時再施行后續(xù)手術(shù)。達到的目的是提供自右心室開始無梗阻的體循環(huán)動脈血流，而體靜脈血流則無梗阻進人肺循環(huán)，無梗阻的肺靜脈血流經(jīng)房間隔進入右心房到達右心室。

（1）手術(shù)發(fā)展史

左心發(fā)育不良綜合征的經(jīng)典術(shù)式，即Norwood系列手術(shù)。由于該系列手術(shù)在治療上分階段實施，故簡稱為NorwoodⅠ、NorwoodⅡ和NorwoodⅢ手術(shù)。在一些特殊的病例，目前有報道采用內(nèi)外科復(fù)合技術(shù)進行第一期的干預(yù)。采用左、右肺動脈雙側(cè)環(huán)縮手術(shù)和動脈導(dǎo)管內(nèi)支架植入手術(shù)，來控制肺循環(huán)血流，同時維持必要的體循環(huán)血流。第二期再行主動脈弓重建Glenn手術(shù)，第三期則與常規(guī)NorwoodⅢ手術(shù)一致。

（2）手術(shù)方法

目前Norwood系列手術(shù)的主要內(nèi)容如下：

①NorwoodⅠ：建立和擴大房間交通，切斷縫扎動脈導(dǎo)管，橫斷肺動脈，近端肺動脈與升主動脈側(cè)-側(cè)吻合，建立改良Blalock-Taussig分流。近年來有采用Sano法即以人造血管右心室和肺動脈間連接取代改良Blalock-Taussig分流的手術(shù)。

②NorwoodⅡ：拆除改良Blalock-Taussig分流，施行上腔靜脈和右肺動脈端-側(cè)吻合即雙向腔-肺分流手術(shù)。也有采用Hemi-Fontan手術(shù)。

③NorwoodⅢ：施行全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)。包括心內(nèi)板障法或心外管道法。

左心發(fā)育不良綜合征的手術(shù)指征是明確的，除非法定監(jiān)護人拒絕治療。即使在西方發(fā)達國家左心發(fā)育不良綜合征的治療效果已達到比較理想的中期效果，但拒絕手術(shù)治療也時有發(fā)生。盡管Norwood系列手術(shù)已成為治療該病的主要術(shù)式，但仍有醫(yī)療中心主張施行心臟移植術(shù)，因此對于手術(shù)方法的選擇仍存一定的爭議。

（3）手術(shù)步驟

①NorwoodⅠ手術(shù)

患兒進入手術(shù)室后應(yīng)維持循環(huán)穩(wěn)定。低溫體外循環(huán)期間手術(shù)室溫度維持在16℃（60°F），以利體表降溫。同時應(yīng)用水毯，頭部應(yīng)用冰帽。

NorwoodⅠ手術(shù)的若干改良

A、采用持續(xù)灌注的NorwoodⅠ手術(shù)

這一改良的目的是要盡可能縮短甚或避免深低溫停循環(huán)，以避免相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。盡管有很多方法被報道，但下述是目前較多被應(yīng)用的方法。重建手術(shù)的基本要點與前面描述的基本相仿。在開胸后，解剖分離主動脈弓的頭臂干。左頸總動脈放置C形鉗并置荷包縫線，插人8F或6F的動脈插管作為灌注管，右心房插管作為靜脈回流管。當體外循環(huán)開始后即刻結(jié)扎并切斷動脈導(dǎo)管。在降溫期間橫斷肺動脈于，斷端處理方法如前述。當達到預(yù)期降溫目標后，在無名動脈近端阻斷升主動脈，主動脈根部灌注心肌保護液。然后向上切開升主動脈達到肺動脈橫斷水平，然后完成升主動脈與肺動脈干的側(cè)側(cè)吻合。為進行主動脈弓重建，另外斜行放置阻斷鉗使動脈灌注管的血流進入無名動脈和左頸總動脈，同時流量降至30ml/（kg·min），去除原主動脈阻斷鉗。將升主動脈的切口繼續(xù)向上延伸，然后完成新主動脈的重建。暫時阻斷靜脈回流管，右房作小切口，以心內(nèi)吸引器協(xié)助暴露完成房間隔切除，縫合右心房切口后去除主動脈阻斷鉗，開放靜脈回流，并恢復(fù)正常流量開始復(fù)溫。其余部分同深低溫停循環(huán)下操作相仿。

研究表明左心發(fā)育不良綜合征術(shù)后的神經(jīng)發(fā)育是低于正常的，而這是由較多因素作用造成的，深低溫停循環(huán)是其中的原因之一，但并沒有證據(jù)表明避免停循環(huán)的技術(shù)可有效改善早期生存率，因其并不能避免體外循環(huán)以及心肌缺血這些過程，可能有利于遠期的神經(jīng)發(fā)育，但需研究證實。

另一種改良方法是在體外循環(huán)開始后的降溫過程中，先完成改良B-T分流中人造血管與無名動脈和右鎖骨下動脈結(jié)合部的端側(cè)吻合。在實施深低溫停循環(huán)后阻斷無名動脈近端，將人造血管連接動脈灌注管進行選擇性腦部灌注。

B、右心室至肺動脈之間的分流取代改良B-T分流

改良B-T分流手術(shù)已是建立體-肺分流的經(jīng)典術(shù)式，廣為應(yīng)用。但其潛在的不足是，要么流量過高，要么栓塞導(dǎo)致流量不足，以及導(dǎo)致體循環(huán)舒張壓過低以致冠狀血管供血不足。1999年有學者報道采用帶瓣或不帶瓣的人造血管連接右心室和肺動脈，這一改良避免了舒張期體循環(huán)向肺循環(huán)的分流，提高了體循環(huán)的舒張壓，有利于改善心肌血供。另外由于該外導(dǎo)管常置于肺動脈的中央更有利于左右肺動脈的血流平衡，有利于左側(cè)肺動脈的發(fā)育，在二次施行雙向腔-肺分流術(shù)時甚至可以免除體外循環(huán)。但最近的研究報道這一改良總體并沒有改變左心發(fā)育不良綜合征的手術(shù)早期生存率。

②NorwoodⅡ手術(shù)

施行上腔靜脈和右肺動脈端-側(cè)吻合即雙向腔-肺分流手術(shù)，或采用Hemi-Fontan手術(shù)即為NorwoodⅡ手術(shù)。具體方法在另章描述。通常在NorwoodⅠ手術(shù)完成并出院后至NorwoodⅡ手術(shù)期間仍有一定的死亡率。這是因為第一期手術(shù)后其循環(huán)生理存在很多異常的情況，尤其是右心室功能容量負荷的異常使右心室失去正常的Starling曲線，并且使心臟向左偏移。由于承擔體循環(huán)功能，因此三尖瓣通常會擴大導(dǎo)致反流，并且成為遠期Fontan手術(shù)重要的預(yù)后決定因素。改良B-T分流由于血栓栓塞或內(nèi)膜增生導(dǎo)致狹窄，即便是通暢的分流由于患兒的生長發(fā)育也會導(dǎo)致肺循環(huán)流量的不足，使發(fā)紺加重，生長發(fā)育落后。分流還可造成體動脈舒張壓降低導(dǎo)致心肌缺血。

基于上述原因選擇恰當?shù)臅r機施行NorwoodⅡ手術(shù)就非常重要。目前通常認為3～6月齡為最合適的時機，較早期經(jīng)驗有較大的提前。主要的優(yōu)點是早期手術(shù)使得B-T分流的血管相對小即可滿足要求，可避免早期肺循環(huán)量過大而體循環(huán)流量相對不足；有利于保護三尖瓣和右心室功能。在某些特殊情況下甚至可更加提前施行，盡管此時肺循環(huán)阻力較高，肺氧合較差，更有因為血流較慢導(dǎo)致肺動脈栓塞可能。這些情況包括：分流不足導(dǎo)致持續(xù)加重的發(fā)紺，生長發(fā)育亞重落后，高肺-體循環(huán)血流之比下的充血性心力衰竭，三尖瓣反流右心室功能衰竭。當然這些因素同時也是手術(shù)的高危因素，甚至是施行心臟移植的適應(yīng)證。

術(shù)前需進行超聲心動圖和心血管造影檢查，以了解肺動脈的解剖、主動脈弓的解剖、右心室和三尖瓣的功能以及其他的形態(tài)學和血流動力學資料。

③NorwoodⅢ手術(shù)

即施行全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)。包括心內(nèi)板障法或心外管道法。通常認為18～24個月齡是最適宜的手術(shù)時。

3、術(shù)后監(jiān)護治療

NorwoodⅠ手術(shù)后的監(jiān)護是非常重要而且復(fù)雜的。需維持恰當?shù)姆?體循環(huán)血流之比，如果植入的分流大小合適則處理相對容易。即便如此，由于手術(shù)對心功能造成的巨大損害，維持足夠的心排量仍非常困難。因此術(shù)后心臟超聲應(yīng)重視前述要點，包括主動脈弓是否有狹窄以及有否肺靜脈梗阻。在監(jiān)護室中監(jiān)護心肌功能非常重要，對整體心功能的評價有助于決定何時關(guān)胸撤離呼吸機和正性肌力藥物，有助于判斷總體預(yù)后。

患兒轉(zhuǎn)入監(jiān)護室后需至少充分鎮(zhèn)靜和保持肌松動24小時以上。根據(jù)臨床情況以及血氣分析結(jié)果，調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)如呼吸頻率、潮氣量和吸入氧濃度以最大限度平衡肺-體循環(huán)流量之比。如判斷肺循環(huán)流量不足可調(diào)節(jié)PaCO₂至30～35mmHg，如判斷肺循環(huán)流量過髙則可調(diào)節(jié)PaCO₂至45～50mmHg，如流量適當則維持PaCO₂?40mmHg。同樣根據(jù)對肺循環(huán)流量的判斷可將吸入氧濃度在17%～100%之間調(diào)節(jié)。如肺循環(huán)流量適當，通常設(shè)置吸入氧濃度在25%～30%。吸入一氧化氮的適應(yīng)證僅限于由于肺阻力增高而體-肺分流并無梗阻的病例，而對于明確由于體-肺分流梗阻造成的肺循環(huán)流量下降則即刻予以手術(shù)解決。

手術(shù)后早期正性肌力藥物通常包括多巴胺35μg/（kg·min），米力農(nóng)0.25～0.50μg/（kg·min），必要時腎上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。對于肺循環(huán)流量過高而體循環(huán)流量不足的病例增加正性肌力藥物的劑量只會時病情加重。其他可增加體循環(huán)組織氧供的方法包括提高充盈壓以增加心排量，另外可通過提高血細胞比容至45%以上。要積極處理代謝性酸中毒，可釆用間斷或持續(xù)輸注碳酸氫鈉。術(shù)后頭部24小時通常尿量較少[小于1ml/（kg·h）]，甚或發(fā)生無尿。如少尿或無尿超過6小時則需施行腹膜透析治療。

如果患兒未曾關(guān)胸返回監(jiān)護室，則于36～48小時后循環(huán)穩(wěn)定再予以關(guān)閉。如循環(huán)仍不穩(wěn)定則可延遲至4～5天后。如術(shù)后返回監(jiān)護室時已關(guān)胸，術(shù)后24小時內(nèi)如果循環(huán)不穩(wěn)定，可在監(jiān)護室內(nèi)將胸骨打開往往可明顯改善病情。撤離呼吸機可能會是較長的過程，通常3～5天，長的甚至超過計劃10天。營養(yǎng)支持非常重要，常在術(shù)后48小時開始靜脈高營養(yǎng)，或在一定時間后轉(zhuǎn)為鼻胃管營養(yǎng)。胃腸內(nèi)營養(yǎng)應(yīng)在心肺功能穩(wěn)定后及早開始。為防止體肺分流血栓形成應(yīng)進行適當?shù)目鼓�治療，目前常用的是術(shù)后控制出血后應(yīng)用阿司匹林1mg/（kg·d）。

（二）預(yù)后

1、Norwood系列重建手術(shù)

手術(shù)后的早期死亡率因不同的心臟中心而異。美國費城兒童醫(yī)院1984～2000年共約1000例NorwoodⅠ手術(shù)，統(tǒng)計顯示隨時間推移治療效果明顯進步。目前早期生存率已超過80%。大多數(shù)的報道認為形態(tài)學因素與死亡率并無明顯相關(guān)性，包括房間隔解剖特點、術(shù)前右心室肥厚程度、升主動脈直徑和合并的主動脈縮窄。但有學者認為升主動脈直徑小于2mm是危險因素。術(shù)前三尖瓣中重度反流以及術(shù)前酸中毒是導(dǎo)致死亡的危險因素。目前普遍認為產(chǎn)前診斷有利于早期及時的治療，因而成為提高生存率的有利因素。

NorwoodⅠ手術(shù)后需要再次干預(yù)的主要包括以下主要的并發(fā)癥，分流狹窄或梗阻、主動脈弓梗阻以及房間交通限制。后兩者可采用導(dǎo)管介入球囊擴張的方法予以治療。

NorwoodⅡ手術(shù)前的心導(dǎo)管和造影檢查通常提示肺-體循環(huán)比在0.8～2.0，15%～20%的患者肺循環(huán)阻力超過4?Wood單位，右心室舒張末壓常有升高，但大于12mmHg的患者少于10%。在分流吻合口處以及主動脈的后方�？砂l(fā)生肺動脈狹窄。

有經(jīng)驗的心臟中心報道的NorwoodⅡ手術(shù)和NorwoodⅢ手術(shù)的早期死亡率與其他類型單心室施行雙向腔-肺分流術(shù)基本相仿，均為5%左右。美國費城兒童醫(yī)院更報道近年左心發(fā)育不良綜合征施行Fontan手術(shù)早期死亡率低至0.8%，平均機械通氣時間6小時，僅6.8%的病例機械通氣時間超過24小時。平均監(jiān)護室滯留時間為1天，住院時間6天，監(jiān)護室滯留超過7天住院時間超過14天的僅6.8%。而且近年來隨著經(jīng)驗的積累，在NorwoodⅡ手術(shù)和NorwoodⅢ手術(shù)之間已極少發(fā)生死亡。目前完成Norwood系列手術(shù)后總體的3年生存率約為70%。至于第一期采用復(fù)合技術(shù)的治療效果。目前報道較少，但提示是一種可以選擇的替代方法。

2、心臟移植手術(shù)

與Norwood系列手術(shù)相比，該方面的經(jīng)驗和數(shù)據(jù)明顯不足。LomaLinda醫(yī)院84例左心發(fā)育不良綜合征實行心臟移植手術(shù)，早期死亡率為13%，5年生存率為82%，如果加上在等待手術(shù)期間死亡的病例，5年生存率為61%。但在經(jīng)驗相對少的心臟中心心臟移植手術(shù)的早期死亡率就高達40%以上。

日常護理

1、術(shù)前治療盡可能保持動脈導(dǎo)管的開放，并通過調(diào)節(jié)體-肺循環(huán)阻力維持體肺循環(huán)血流量的平衡，從而維護右心功能及保持正常的代謝。

2、左心發(fā)育不良綜合征的患兒禁止吸純氧，因為PO₂的升高會導(dǎo)致肺循環(huán)阻力下降。

3、對懷疑或診斷為左心發(fā)育不良綜合征的新生兒，應(yīng)立即持續(xù)靜脈泵入前列腺素E₁，如超聲心動圖能確定動脈導(dǎo)管是通暢的，劑量可減半，并且一直持續(xù)到手術(shù)中。

4、由于前列腺素E₁可導(dǎo)致呼吸暫停，故應(yīng)行氣管插管，特別是需要轉(zhuǎn)院的患兒。FiO₂盡可能減少至21%，保持動脈血PO₂在30mmHg。必要時可在吸入氣中加入1%～4%的CO₂維持動脈血PCO₂在40mmHg，pH保持在7.35～7.40。設(shè)置呼吸末正壓通氣也可提高全肺阻力。對主動脈瓣沒有前向血流（如主動脈瓣閉鎖）的患兒，80%的SO₂即表示體肺血流量之比適當。

5、防止體循環(huán)血量減少（轉(zhuǎn)移到肺循環(huán)）及肺循環(huán)血量增多（肺阻力下降）。應(yīng)嚴格按醫(yī)囑實施內(nèi)科術(shù)前治療方案。在分期矯治的各個階段密切觀察病情的變化，及時向醫(yī)生報告，以便進行有效的處置。

6、術(shù)前進行各項治療中，注意保溫，積極糾正酸中毒，防治高血鉀，同時注意保持正常血糖水平，并適當運用強心、利尿藥物，維護右心功能。正性肌力藥物對左心發(fā)育不良綜合征患兒作用不大，但低劑量的多巴胺有改善腎臟灌注的作用。

7、左心發(fā)育不良綜合征小兒姑息術(shù)后，特別強調(diào)心功能的維護，防治低心排血量；保持水、電解質(zhì)平衡，防止酸中毒等。惟有如此，才能使術(shù)后的主動脈及肺血管得到發(fā)展，為第二期重建術(shù)奠定良好基礎(chǔ)即準備好通暢的主動脈和發(fā)育近乎正常的管腔，以及無梗塞的肺小動脈和無過分負荷的右心室。

防治措施