流行病學

先天性主動脈口狹窄多見于男性，男女比例為2.5～4：1，少見于生育期婦女。

臨床類型和分類

主動脈口狹窄有三種類型。

1、主動脈瓣膜狹窄

為主動脈瓣瓣葉發(fā)育不全，常為二葉式，增厚或融合，頂部留一孔，其直徑僅2～4mm，該型最常見，約占80%。

2、主動脈瓣下狹窄

少見，是在主動脈瓣膜下1～3cm，左心室流出道處有纖維環(huán)或纖維嵴所致。

3、主動脈瓣上狹窄

較為少見，在主動脈根部、主動脈瓣之上，由向主動脈腔內(nèi)突出的環(huán)或帶所致，也有整段動脈狹窄的。

病因與發(fā)病機制

在胚胎第4周動脈共干被主動脈-肺動脈間隔分成通入左心室主動脈和通入右心室的肺總動脈。繼而在主動脈和肺總動脈根部內(nèi)壁各自生長出3片半月瓣。如動脈共干分隔不均等，半月瓣和（或）主動脈根部發(fā)育不正常，則出生后可呈現(xiàn)主動脈瓣膜部、瓣上或瓣下狹窄。近年來認為與胎兒期左、右心室排血量嚴重失平衡有關，在正常時，從下腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)卵圓孔進入左心房，再進入左心室排出。從上腔靜脈回流入右心房的血液經(jīng)右心室排送入肺動脈后，大部分經(jīng)動脈導管進入降主動脈，僅小部分進入肺循環(huán)。如胎兒期卵圓孔小，血流阻力高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室，致使左心室排血量顯著減少，影響二尖瓣、左心室、主動脈和升主動脈的正常生長發(fā)育。

主動脈口狹窄使左心室排血受阻，左心室壓力增高而主動脈壓力降低。左心室逐漸肥厚與擴大，最后發(fā)生充血性心力衰竭。

癥狀

1、癥狀

輕型可無癥狀。重型主動脈口狹窄的癥狀有乏力、心悸、氣喘、暈厥和心絞痛等，可發(fā)生心力衰竭和感染性心內(nèi)膜炎。

2、體征

重型患者發(fā)育遲滯，甚至形成侏儒癥。脈搏遲滯而較弱，血壓及脈壓偏低，心濁音界向左增大，心尖區(qū)可見抬舉性搏動。心臟聽診在主動脈瓣區(qū)有響亮的3～5級收縮期吹風樣噴射型雜音，多伴有震顫，雜音向頸動脈及心尖部傳導。少數(shù)患者還可聽到由主動脈關閉不全引起的舒張期吹風樣雜音。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖和超聲心動圖檢查可提示診斷，孕前經(jīng)左心導管檢查及選擇性左心室造影可明確診斷。

鑒別診斷

本病需與風濕性的主動脈瓣狹窄、二尖瓣關閉不全、心室間隔缺損相鑒別。

治療

1、孕前

孕前應對主動脈狹窄患者進行評估其病情的嚴重度以決定能否妊娠。輕、中度主動脈口狹窄患者常無癥狀。輕度患者無須手術(shù)治療，可以妊娠。中、重度主動脈口狹窄患者常有充血性心力衰竭、昏厥和心絞痛，由于心律不齊或主動脈口狹窄使心排血量突然降低，而引起孕產(chǎn)婦死亡，故不宜妊娠。

2、妊娠期

允許妊娠的患者，孕期應臥床休息，必要時可給洋地黃、利尿劑或預防性肝素治療。分娩期可用肺動脈血管導管監(jiān)護患者血流動力學的變化，目的在于維持心臟前負荷及預防心動過速。這類患者使用區(qū)域性麻醉時雖然有成功的報道，但應注意到由于因交感神經(jīng)阻滯使血管阻力下降，導致前負荷降低，可引起心臟衰竭使患者突然死亡。補液、體位改變以及加壓素的使用可緩解心臟前負荷的降低。

日常護理

1、一般護理

（1）臥床休息：囑病人臥床休息采取左側(cè)臥位為宜，每天保證睡眠10小時以上，避免疲勞。

（2）加強營養(yǎng)：指導病人制定科學的飲食計劃，囑少食多餐，攝取高蛋白、高熱量、低鹽、富含維生素容易消化的食物，并少用或禁用含鈉藥物。

（3）外陰護理：指導病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，加強外陰護理，注意保持外陰清潔、干燥。每日沖洗外陰2次，尤其大便后的清洗，必要時使用無菌會陰墊，防止逆行感染。

2、心理護理

鼓勵病人訴說心里痛苦；向病人解釋病情，提供疾病及護理知識，講解岀現(xiàn)危急情況時的搶救措施，消除病人的緊張和顧慮，增強病人戰(zhàn)勝疾病的信心；指導病人采取正確的態(tài)度和方式，同時鼓勵家屬陪伴并給予愛的支持，以減少病人的顧慮和無助感。

3、疾病護理

（1）病情觀察：①重視患者的主訴，注意病人的一般情況、生命體征，如心率、心律、體溫、脈搏、呼吸等的改變；②觀察病人心力衰竭的征象：輕微活動后，自覺心悸、氣促、胸悶等癥狀；休息時，心率超過110次/分，呼吸超過20次/分；深夜休息時，常因胸悶、氣憋，需坐起或到窗口呼吸新鮮空氣；嚴重者肺出現(xiàn)持續(xù)性少量濕性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指導生育：一般心功能3級以上者不宜妊娠；心功能1～2級者，雖可妊娠應密切監(jiān)測，防止發(fā)生心力衰竭。

（3）妊娠期護理：①終止妊娠的護理，不宜妊娠者如已受孕，應在妊娠3個月內(nèi)行人工流產(chǎn)術(shù)，但妊娠超過3個月者，不宜通過引流終止妊娠；②繼續(xù)妊娠的護理，必須適當增加產(chǎn)前檢查的次數(shù)，密切觀察心功能，預防發(fā)生心力衰竭：充分休息，避免情緒激動，預防呼吸道感染以減輕心臟負擔；妊娠4個月后，限制食鹽攝入；預產(chǎn)期前1～2周住院待產(chǎn)。

（4）分娩期護理：①取左側(cè)臥位，上身抬高30°，以預防仰臥位低血壓綜合征；②采用面罩給氧；③嚴密觀察產(chǎn)程進展及母兒情況；④臨產(chǎn)開始后按醫(yī)囑使用抗生素，如需靜脈輸液，則應嚴格控制滴速；⑤第一產(chǎn)程，鼓勵產(chǎn)婦多休息，在兩次宮縮間隙盡量放松，運用呼吸及放松技巧緩解宮縮不適；⑥第二產(chǎn)程，避免過早用力屏氣，宮口開全后，及時行會陰側(cè)切術(shù)，縮短第二產(chǎn)程；⑦胎兒娩岀后，立即在產(chǎn)婦腹部放置沙袋，以防腹壓驟減誘發(fā)心力衰竭；⑧產(chǎn)后積極止痛，以免疼痛加重心臟負擔。

（5）產(chǎn)褥期護理：①囑產(chǎn)婦需繼續(xù)臥床休息；②每天測體溫、脈搏和呼吸4次；③記錄24小時出入量；④觀察傷口、子宮復舊、惡露、乳房等情況；⑤指導母乳喂養(yǎng)，心功能3～4級者不宜哺乳，心功能1～2級者可哺乳，但應避免過度疲勞和乳脹；⑥指導計劃生育，病情穩(wěn)定而需絕育者，一般在產(chǎn)后1周左右可行輸卵管結(jié)扎術(shù)。

（6）氧氣吸入療法：為預防心力衰竭，給予低流量持續(xù)吸氧。

（7）嚴格掌握輸液速度：為預防心力衰竭，滴速維持在20～30滴/min左右為宜。

（8）預防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩開始后，應預防性給抗生素直至產(chǎn)后7天。

4、用藥護理

遵醫(yī)囑準確及時給予洋地黃制劑、利尿劑、止痛劑、抗生素等藥物，并觀察其療效及毒副反應：①使用洋地黃制劑時，注意病人有無腹瀉、黃疸、心律失常等；②使用利尿劑時，應準確記錄患者24小時出入量并注意有無低血鉀表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生。

5、健康指導

（1）講述妊娠合并心臟病的相關知識，使病人及家屬對妊娠合并心臟病有正確的認識。

（2）囑病人注意休息，在康復的前提下，參加一定的家庭照料活動，如嬰兒喂養(yǎng)及護理，以促進家庭協(xié)調(diào)。

（3）加強隨訪，2級以上心功能者，每周至少隨訪1次。

（4）指導避孕，心功能3～4級者，應勸其絕育。

防治措施