三尖瓣閉鎖（tricuspidatresia）是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，其特征為三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通過(guò)右側(cè)房室瓣至右心室，常伴有房間隔缺損和右心室發(fā)育不良。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是發(fā)紺、缺氧、杵狀指（趾）、氣急、呼吸快速等。

流行病學(xué)

三尖瓣閉鎖發(fā)生率在先天性心臟病解剖資料中占3%，臨床組中占1.3%。在常見(jiàn)的發(fā)紺型心臟畸形中居第三位（占5.5%），僅次于法洛四聯(lián)癥和完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

臨床類型和分類

1、根據(jù)大動(dòng)脈關(guān)系分型

由于此畸形常有大血管和心室的轉(zhuǎn)位，故臨床上按Edward和Burchell分類，通常分為三大型：即按大動(dòng)脈關(guān)系分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

（1）Ⅰ型：特征為大動(dòng)脈關(guān)系正常，占69%～83%。

（2）Ⅱ型：特征為右型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，占17%～27%。

（3）Ⅲ型：特征為左型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，占3%。

2、根據(jù)肺動(dòng)脈血流阻塞和室間隔缺損的大小情況分型

以上三型中再根據(jù)肺動(dòng)脈血流阻塞和室間隔缺損的大小情況再分為a、b、c型。a型為肺動(dòng)脈閉鎖；b型為肺動(dòng)脈狹窄；c型為肺血流無(wú)梗阻。

（1）Ⅰa：肺動(dòng)脈閉鎖。

（2）Ⅰb：肺動(dòng)脈狹窄伴發(fā)育不良，小室缺。

（3）Ⅰc：無(wú)肺動(dòng)脈狹窄，大室缺。

（4）Ⅱa：右型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈閉鎖。

（5）Ⅱb：肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瓣下狹窄。

（6）Ⅱc：肺動(dòng)脈粗大。

（7）Ⅲa：肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瓣下狹窄。

（8）Ⅲb：主動(dòng)脈瓣下狹窄。

病因與發(fā)病機(jī)制

三尖瓣閉鎖的病因尚不清楚。胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認(rèn)為胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞，日后形成三尖瓣閉鎖。

癥狀

1、癥狀

大約一半的患者在生后第一天即發(fā)現(xiàn)有發(fā)紺或心臟雜音，85%的患者在兩個(gè)月內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。發(fā)紺是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。偶有蹲踞，約有一半的患者有缺氧發(fā)作史。2歲以上患者常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，發(fā)紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)淤血，頸靜脈怒張，肝大和周?chē)�型水腫。

2、體征

胸骨左緣常聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期雜音，合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。此外還可能有肝大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。

并發(fā)癥

三尖瓣閉鎖的病人可合并先天性愚癥、內(nèi)臟異位綜合征等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

臨床上呈現(xiàn)發(fā)紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應(yīng)高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動(dòng)圖檢查可以明確診斷。

鑒別診斷

1、左心室型單心室

尤其是殘余心腔位于右側(cè)時(shí)不易鑒別，但其左房、左室間見(jiàn)瓣膜活動(dòng)，右房、右室間無(wú)肌性或隔膜樣回聲。而三尖瓣閉鎖右房右室不相交通，其間見(jiàn)隔膜或肌性組織回聲。

2、三尖瓣發(fā)育不良伴室間隔缺損

主要鑒別為右房、右室間見(jiàn)發(fā)育不良的三尖瓣回聲，彩色多普勒可見(jiàn)流入右室的血流信號(hào)及三尖瓣的反流。

3、肺動(dòng)脈閉鎖

因有右心室及三尖瓣發(fā)育不良，應(yīng)與三尖瓣閉鎖鑒別。此時(shí)應(yīng)仔細(xì)地多部位、多切面探測(cè)三尖瓣，只要能探及三尖瓣，也就能夠加以鑒別。

4、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄

也有右心室變小，應(yīng)注意查找三尖瓣，以作鑒別。

5、其他

本病需與法洛四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動(dòng)脈錯(cuò)位、右心室雙出口和單心室等鑒別。

治療

（一）治療

對(duì)三尖瓣閉鎖預(yù)后差的類型（Ⅰa、Ⅱa、Ⅱc、Ⅲb），應(yīng)在嬰兒早期甚至新生兒施行姑息手術(shù)。對(duì)預(yù)后較好的類型（Ⅰb、Ⅰc、Ⅱb、Ⅲa），可擇期施行矯治性手術(shù)。近十多年來(lái)，三尖瓣閉鎖的外科治療有了很大發(fā)展，表現(xiàn)在雙向腔-肺動(dòng)脈分流術(shù)代替了Glenn手術(shù)，全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接代替了傳統(tǒng)改良Fontan手術(shù)。

1、手術(shù)技術(shù)

（1）姑息性手術(shù)

①帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴(kuò)大術(shù)或閉式房間隔部分切除術(shù)：三尖瓣閉鎖病例并存的心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力＞0.67kPa（5mmHg）時(shí)，需擴(kuò)大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過(guò)房間隔缺損進(jìn)行氣囊擴(kuò)大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時(shí)進(jìn)行，常用于嬰幼兒以減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個(gè)缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。

②體-肺循環(huán)分流術(shù)：常用的是左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈端-側(cè)吻合（Blalock-Taussig分流術(shù)）或在鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間連接一段Cortex人造血管（改良Blalock-Taussig分流術(shù)），此分流術(shù)的手術(shù)死亡率低于10%，10年生存率約80%。此法適用于肺部血流減少（Ⅰa、Ⅱa）的患者。

③上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）：Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點(diǎn)是不加重左心室負(fù)荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個(gè)月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動(dòng)脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時(shí)操作難度很大。此法適用于肺動(dòng)脈壓不高，且肺動(dòng)脈發(fā)育尚可的患者。

④雙向腔-肺動(dòng)脈分流術(shù)或半Fontan術(shù)：雙向腔-肺動(dòng)脈分流術(shù)為改良的腔-肺吻合術(shù)，對(duì)二期施行Fontan術(shù)有較大益處。該術(shù)式采用上腔靜脈近側(cè)端與右肺動(dòng)脈行端-側(cè)吻合，使上腔靜脈血液流向雙肺，可避免上腔靜脈33%的體靜脈回流與右肺55%的肺毛細(xì)血管床間的不平衡，并保持了肺動(dòng)脈的連續(xù)。為降低Fontan術(shù)的死亡率，應(yīng)先解決左心發(fā)育不良，將手術(shù)分期進(jìn)行，即先施行半Fontan術(shù)，使上腔靜脈的血液回流至雙肺動(dòng)脈，心室的容量負(fù)荷降低，心室肥大逐漸恢復(fù)。手術(shù)時(shí)采用補(bǔ)片將上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合口與右房分隔開(kāi)，使下腔靜脈的血液流向體循環(huán)而非肺循環(huán)。以后再完成全腔靜脈與肺動(dòng)脈連接以延長(zhǎng)生存期。

⑤肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)：肺循環(huán)血流量過(guò)多導(dǎo)致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。此法適用于肺部血流增多和頑固型心力衰竭（Ⅱc）的患者。

（2）矯治性手術(shù)

Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動(dòng)脈，在肺內(nèi)進(jìn)行氧合而不需要依靠右心室排送血液。Fontan類手術(shù)年齡大于2歲即可施行。Fontan手術(shù)有下列數(shù)種操作方法：

①右心房-肺動(dòng)脈連接術(shù)：適用于三尖瓣閉鎖大血管錯(cuò)位或肺動(dòng)脈狹窄，但左、右肺動(dòng)脈發(fā)育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。手術(shù)時(shí)肺總動(dòng)脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動(dòng)脈經(jīng)主動(dòng)脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術(shù)時(shí)需充分游離肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補(bǔ)片關(guān)閉房缺時(shí)，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應(yīng)為2.5～3cm。

②右房-右室流出道吻合：適用于右心室流出道無(wú)狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和肺總動(dòng)脈無(wú)狹窄或主動(dòng)脈與上腔靜脈間無(wú)空隙，不適合于右房頂部與肺動(dòng)脈吻合，多為Ⅰb和Ⅰc患者。

③全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)：此方法是將上腔靜脈離斷、遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈吻合。而下腔靜脈則通過(guò)心房?jī)?nèi)隧道或心房外管道和肺動(dòng)脈分叉處吻合連接。此方法簡(jiǎn)便易行，對(duì)指征合適如Ⅰb型的患者手術(shù)成功率在95%以上。

④部分Fontan術(shù)：該術(shù)式用在有高危因素的患者如肺動(dòng)脈高壓合并肺血管阻力升高者、肺動(dòng)脈直徑細(xì)小者、心功能降低者及嬰兒。部分Fontan術(shù)借助于增高的體靜脈壓分流到體循環(huán)，可降低因低心排引起的死亡率和體靜脈高壓的發(fā)生率。

2、手術(shù)后處理

術(shù)后心肺功能監(jiān)測(cè)，早期保持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應(yīng)輸血和血漿。低心排出量綜合征時(shí)，則應(yīng)用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術(shù)后早期滲血較多時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術(shù)后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和（或）洋地黃。術(shù)后抗凝2～3個(gè)月。

（二）預(yù)后

三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70%患兒出生后1年內(nèi)死亡。早期各種姑息手術(shù)療效欠佳，以Glenn手術(shù)效果最好。近年來(lái)通過(guò)改良Fontan手術(shù)，平均死亡率為10%～20%。病例選擇嚴(yán)格按照Choussat10條標(biāo)準(zhǔn)者，死亡率為0～7%。手術(shù)后右心房壓力高，手術(shù)死亡率和并發(fā)癥明顯增高。晚期死亡率為6%，原因多為左心衰竭，心律失常，右心衰竭等。再手術(shù)率為9%，多由于殘余分流和右心房與肺動(dòng)脈連接的阻塞。長(zhǎng)期效果滿意，心功能Ⅰ和Ⅱ級(jí)占92%，97%的患者可恢復(fù)工作和學(xué)習(xí)，5%需應(yīng)用藥物。手術(shù)后1年、5年、10年和15年生存率分別為72%、68%、61%和50%。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）執(zhí)行心血管外科病人一般護(hù)理常規(guī)。

（2）主動(dòng)親近患兒，消除其恐懼及陌生感，了解其興趣、愛(ài)好，便于術(shù)后護(hù)理。

（3）協(xié)助醫(yī)生完成各項(xiàng)常規(guī)檢查，由于長(zhǎng)期缺氧患兒血液粘稠，采血前可酌情輸入5%葡萄糖，待血液稀釋后再采血。

（4）囑患兒盡量臥床休息，限制活動(dòng)降低氧耗，并間斷給予氧氣吸入。

（5）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意保暖，防止感冒。

（6）術(shù)前訓(xùn)練作深呼吸及咳嗽運(yùn)動(dòng)，練習(xí)床上排便。

（7）術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)前3天每天體溫4次。術(shù)前1天抽血送血庫(kù)做交叉配合，做抗生素皮試晚上普通灌腸1次，術(shù)前10h禁食，術(shù)前4h同時(shí)禁飲。手術(shù)當(dāng)日準(zhǔn)備全麻床單位，根據(jù)患兒的公斤體重調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)待用。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）持續(xù)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈血壓、心率、脈搏、氧飽和度、呼吸、中心靜脈壓變化，以血管活性藥及擴(kuò)血管藥維持上述各項(xiàng)指標(biāo)于正常范圍，并保持相對(duì)穩(wěn)定。

（2）全腔肺動(dòng)脈分流術(shù)是治療三尖瓣閉鎖的根本手段。術(shù)后較高的中心靜脈壓和良好的左心功能是維持體循環(huán)的保證，CVP在16～20cmH₂O較適宜。如果CVP＞20cmH₂O，病人可出現(xiàn)肝大、腹水、胸水、下肢水腫，同時(shí)會(huì)出現(xiàn)低血壓，心率快、尿少等低心排綜合征，應(yīng)通知醫(yī)生調(diào)整用藥。

（3）正壓通氣可影響回心血量，在可能的情況下應(yīng)盡早拔除氣管插管，盡可能不使用呼吸末正壓通氣。保持呼吸道通暢，吸痰時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作。

（4）由于中心靜脈壓高、腹水、胸水及利尿劑的大量應(yīng)用特別要觀察尿量及水、電解質(zhì)的平衡，定時(shí)測(cè)血鉀及補(bǔ)鉀。

（5）術(shù)后密切觀察引流的量和性質(zhì)，每5～15min擠壓引流管1次，發(fā)現(xiàn)引流量＞200ml/h小兒＞5ml/（kg·h），及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，必要時(shí)準(zhǔn)備開(kāi)胸包行開(kāi)胸止血，防止心包填塞。

防治措施