膽固醇肺炎（cholesterolpneumonia）又稱為內(nèi)源性類脂性肺炎，非常少見的慢性特發(fā)性間質(zhì)性肺部疾病，以肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)大量含膽固醇酯質(zhì)的泡沫細(xì)胞及肺纖維化為特征。發(fā)病年齡以40～60歲者多見，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、咳嗽、多痰、胸痛等。

流行病學(xué)

膽固醇肺炎發(fā)病年齡以40～60歲者多見，男女比例為4:1。

臨床類型和分類

內(nèi)源性類脂性肺炎分成三型：Ⅰ型肺炎為純粹的阻塞型肺炎；Ⅲ型為混合型（阻塞和非阻塞的復(fù)合），是最常見形式；Ⅱ型除局部作用外，也受到經(jīng)支氣管播散的影響。

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

該病是膽固醇長期沉積在肺內(nèi)引起的一種慢性炎癥。大致可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。原發(fā)性膽固醇肺炎的病因尚不十分清楚。繼發(fā)可能與肺部因肺部慢性炎癥、肺結(jié)核、膿腫、腫瘤、寄生蟲、纖維化、胸部放療后、粉塵刺激和重度吸煙等引起。

（二）發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚�？赡芘c肺部各種病因的刺激，使肺泡上皮細(xì)胞大量破壞，類脂質(zhì)變性，膽固醇析出并被組織細(xì)胞吞噬，形成泡沫細(xì)胞并沉積在肺泡內(nèi)或肺泡壁所致。而膽固醇沉積有學(xué)者認(rèn)為是由于肺組織內(nèi)代謝性、變態(tài)反應(yīng)性、炎癥性、腫瘤性或中毒性反應(yīng)過程，導(dǎo)致組織崩解后釋出膽固醇的結(jié)果。動物實(shí)驗(yàn)觀察認(rèn)為可能與Ⅰ型肺泡上皮的分泌功能活躍有關(guān)。

癥狀

1、癥狀

膽固醇肺炎屬于慢性間質(zhì)性肺炎。多數(shù)病人無癥狀，常見癥狀為咳嗽、活動后呼吸困難，可發(fā)生胸痛、咯血、發(fā)熱（常為低熱）、寒戰(zhàn)、盜汗和體重減輕。

2、體征

體檢可無體征。部分病人胸部聽診呈濁音，可聽到支氣管性或支氣管肺泡呼吸音和干、濕啰音或捻發(fā)音。罕見杵壯指，很少發(fā)展成肺源性心臟病。

并發(fā)癥

膽固醇性肺炎可累及肺實(shí)質(zhì)及胸膜引發(fā)膽固醇性胸膜炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、動脈血?dú)夥治?/p>

可正常，運(yùn)動后可出現(xiàn)低氧血癥。重癥病人可有低氧血癥、低碳酸血癥和輕度呼吸性堿中毒。

2、血生化檢查

膽固醇含量不高。

3、胸腔積液化驗(yàn)

常具特征性，對確立診斷有價值。胸腔積液外觀多呈咖啡色或醬油色，偶可見到結(jié)晶閃亮呈魚鱗狀小片。或呈咖啡樣、干酪樣、血豆腐樣塊狀物。胸腔積液化驗(yàn)，膽固醇結(jié)晶均為陽性（定性），膽固醇含量顯著升高，為146～2000mg/L。

4、細(xì)菌培養(yǎng)

普通細(xì)菌培養(yǎng)及結(jié)核菌培養(yǎng)均為陰性，李凡他反應(yīng)多為陽性。

5、其他

約有1/2病例紅細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞增高。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)病史、癥狀體征和相關(guān)檢查不難診斷。確診仍需要足夠大標(biāo)本進(jìn)行病理檢查，經(jīng)支氣管肺活檢取的標(biāo)本小往往無法確診本病，可以經(jīng)創(chuàng)傷性技術(shù)如開胸開窗或目前已逐漸普及的胸腔鏡取標(biāo)本。

鑒別診斷

1、其他原因引起的肺纖維化

其他原因引起的肺纖維化，有相關(guān)的病史或職業(yè)史，如“農(nóng)民肺”、“飼鴿子肺”、“石棉肺”等，根據(jù)病理可進(jìn)行鑒別。

2、肺癌

肺部有結(jié)節(jié)狀影或塊狀陰影，必須與肺癌鑒別。肺癌一般情況較差，病情持續(xù)進(jìn)展可做經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢，有助于肺癌診斷。

治療

（一）治療

主要是對癥處理及以手術(shù)切除為主的治療方法，肺段、葉切除或腫塊切除術(shù)。

1、原發(fā)病的治療

如對本病的原發(fā)病如肺炎、肺膿腫、肺癌、肺結(jié)核、肺吸蟲病、糖尿病，經(jīng)確診即應(yīng)積極進(jìn)行治療，包括手術(shù)切除病灶。如為腫瘤肺部放射后所致者應(yīng)立即停止放射治療。因結(jié)核常是本病之病因，且部分病例經(jīng)抗結(jié)核治療后病情得以緩解，故一旦診斷確立，立即給以抗結(jié)核藥物治療不少于9個月。肺結(jié)核合并大量胸腔積液者在抗癆治療同時，可使用腎上腺皮質(zhì)類固醇治療，如強(qiáng)的松，待胸腔積液消退后逐步減量后停藥。對于膽固醇性胸膜炎存在大量胸腔積液者應(yīng)給予胸腔引流。膽固醇性胸膜炎病程多緩慢，少數(shù)病例可自行吸收，但多數(shù)需要治療，治療后可能復(fù)發(fā)，但預(yù)后一般良好。

2、支持療法

對于一般情況較差，尤其進(jìn)食較差的慢性消耗的病人，應(yīng)通過靜脈或鼻飼補(bǔ)充足夠的熱量、蛋白質(zhì)、水、電解質(zhì)和各種微量元素。靜脈高營養(yǎng)可通過給予高熱量脂肪乳劑白蛋白、水解蛋白、氨基酸溶液、高滲葡萄糖溶液來達(dá)到。

3、手術(shù)治療

對于合并肺腫瘤、慢性肺膿腫、機(jī)化性肺炎等肺實(shí)質(zhì)性病變者，應(yīng)行手術(shù)切除病灶。

（二）預(yù)后

彌漫性者無法切除病灶，因易感染無法治愈，預(yù)后較差。

日常護(hù)理

1、生活管理

（1）營造舒適、安靜的生活環(huán)境，有助于患者休息放松，平緩情緒，避免不良刺激；

（2）患者應(yīng)選取舒適的體位，進(jìn)行臥床休息，以緩解咳嗽、胸痛等不適癥狀；

（3）可根據(jù)情況適當(dāng)進(jìn)行活動，有助于增強(qiáng)機(jī)體抵抗力；

（4）注意個人衛(wèi)生，勤洗手，患者可經(jīng)常漱口，有助于增加食欲；

（5）注意保暖，避免直接吸入冷空氣或受寒；

（6）戒煙，并注意遠(yuǎn)離存在不良物質(zhì)（粉塵、石棉等）的環(huán)境。

2、飲食

低脂肪、高糖、高蛋白質(zhì)、高維生素、易消化的飲食，少食多餐，避免油膩、辛辣等刺激性食物，保持大便通暢。勿暴飲暴食，盡量不食易引起腹脹及便秘的食物。多汗者注意適當(dāng)增加飲水。

3、心理護(hù)理

患者可能因咳嗽、胸痛等不適癥狀及對疾病的恐懼心理，出現(xiàn)焦慮、煩躁、抑郁等情緒，家屬要主動詢問并關(guān)心病人，患者也可多與醫(yī)護(hù)工作人員進(jìn)行交流、溝通，了解疾病治療方案及預(yù)期效果，增加治療信心，緩解消極情緒，積極配合醫(yī)生進(jìn)行治療。

4、用藥護(hù)理

遵循醫(yī)囑正確用藥，了解藥物的用法、療程，不可自行停藥或減量，以免延誤治療。注意藥物的不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)不適要及時進(jìn)行就醫(yī)治療。

5、病情監(jiān)測

注意觀察治療后癥狀是否緩解，一旦出現(xiàn)癥狀短時間內(nèi)突然加重，要及時就醫(yī)進(jìn)行治療。

6、復(fù)診須知

遵循醫(yī)囑，定期進(jìn)行復(fù)查。

防治措施