主動(dòng)脈縮窄（coarctationoftheaorta）是主動(dòng)脈的局限性縮窄，縮窄段可發(fā)生在從主動(dòng)脈弓中部到腹主動(dòng)脈分支處之間的任何一處，而以主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈交接處最常見。合并妊娠者較少見。

流行病學(xué)

主動(dòng)脈縮窄是較常見的先天性血管畸形，多見于男性，男女比例4～5:1，故合并妊娠者較少見。

臨床類型和分類

根據(jù)主動(dòng)脈縮窄的部位不同分為導(dǎo)管前型、導(dǎo)管后型及正對(duì)動(dòng)脈管型。

1、導(dǎo)管前型

又稱嬰兒型，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管（或動(dòng)脈韌帶）之前。

2、導(dǎo)管后型

又稱成人型，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管（或動(dòng)脈韌帶）之后。

3、正對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管型

縮窄段正對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管開口或動(dòng)脈韌帶，位于主動(dòng)脈峽部。

病因與發(fā)病機(jī)制

主動(dòng)脈縮窄的發(fā)生主要有兩種理論解釋。

1、正常動(dòng)脈導(dǎo)管組織伸入主動(dòng)脈但不超過(guò)主動(dòng)脈周長(zhǎng)的30%，動(dòng)脈導(dǎo)管組織伸入主動(dòng)脈壁過(guò)多而完全圍繞主動(dòng)脈周壁，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮時(shí)則引起主動(dòng)脈縮窄。此類主動(dòng)脈縮窄常為局限性狹窄，位于主動(dòng)脈弓左鎖骨下起始部遠(yuǎn)端，直對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管開口或?qū)Ч茼g帶處。

2、胎兒時(shí)期左心室排出的血主要供應(yīng)頭臂動(dòng)脈，右心室排出的血大部分經(jīng)肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而流經(jīng)主動(dòng)脈峽部的血液僅占心排量的10%左右，主動(dòng)脈縮窄的發(fā)生與胎兒時(shí)流經(jīng)主動(dòng)脈峽部的血流量減少有關(guān)，當(dāng)伴左室流出道梗阻或室間隔缺損，血液分流至右心室，更加減少流經(jīng)主動(dòng)脈弓峽部的血流而使峽部更加狹小。因此，此類主動(dòng)脈縮窄常為主動(dòng)脈縮窄常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈弓橫部發(fā)育不良合并存在。常合左室流出道狹窄及室間隔缺損。

癥狀

1、癥狀

在15歲之前往往無(wú)明顯的自覺癥狀；而在生育期及30歲以后，癥狀漸趨明顯。主要表現(xiàn)有三方面。

（1）上身高血壓所產(chǎn)生的癥狀：頭痛、頭暈、耳鳴、失眠，嚴(yán)重者可發(fā)生腦血管意外以及心力衰竭。

（2）下身供血不足所產(chǎn)生的癥狀：下肢無(wú)力、酸麻、冷感等。

（3）由于側(cè)支循環(huán)而增粗的動(dòng)脈壓迫附近器官所產(chǎn)生的癥狀：如壓迫脊髓而引起下肢癱瘓等。

2、體征

（1）上肢收縮壓高于下肢收縮壓，上肢舒張壓等于或略低于下肢，因此上肢脈壓大于下肢。觸診上、下肢脈搏，股動(dòng)脈搏動(dòng)比橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，而且延遲。上下肢脈搏差異為主動(dòng)脈縮窄的一種具有診斷價(jià)值的體征。

（2）側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈的曲張、顯著搏動(dòng)和震顫，常見于肩胛間區(qū)、腋部胸骨旁和中上腹部。

（3）心臟濁音界向左向下擴(kuò)大。沿胸骨左緣、中上腹、左側(cè)背部有收縮中后期吹風(fēng)樣雜音2～4級(jí)；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可聽到側(cè)支循環(huán)的收縮期或連續(xù)性血管雜音。

并發(fā)癥

主動(dòng)脈縮窄常合并多種其他先天性畸形，如二葉主動(dòng)脈瓣、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、室間隔缺損、房間隔缺損等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)及各項(xiàng)檢查診斷并無(wú)困難。妊娠前尚可經(jīng)心導(dǎo)管檢查和選擇性心血管造影可以確定縮窄的嚴(yán)重程度，了解主動(dòng)脈弓及側(cè)支循環(huán)的發(fā)育狀況，以評(píng)價(jià)合并心臟畸形的血流動(dòng)力學(xué)的重要性。

鑒別診斷

1、后天性炎癥引起的主動(dòng)脈炎癥性的縮窄

二者鑒別有一定困難，但炎癥引起的縮窄段往往較長(zhǎng)，且常是多處動(dòng)脈受累，可資鑒別。

2、其他

需與高血壓病或其他癥狀性高血壓相鑒別。

治療

（一）治療

1、孕前

患者手術(shù)以10～20歲之間進(jìn)行為最適合，近年有主張4～6歲之間即可施行手術(shù)。未經(jīng)手術(shù)矯治患者應(yīng)勸告避孕，不宜妊娠，因孕期血流動(dòng)力學(xué)改變，心臟負(fù)荷加重，易致心力衰竭；同時(shí)，妊娠可使縮窄動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)改變，可造成主動(dòng)脈瘤破裂、腦血管意外等嚴(yán)重并發(fā)癥。故孕期有20%孕婦發(fā)生各種并發(fā)癥，死亡率為3.5%～9%。圍產(chǎn)兒預(yù)后也較差，因孕婦死亡、子宮供血不足、胚胎發(fā)育不良常致胎死宮內(nèi)，主動(dòng)脈縮窄所生的活嬰中，3.6%～4%患有先天性心臟病。

2、妊娠期

主動(dòng)脈縮窄孕婦是否要終止妊娠，能否順利度過(guò)妊娠期和分娩期，要決定于患者年齡、血管縮窄程度、心臟代償功能、有無(wú)并發(fā)癥及醫(yī)療條件。年輕、輕度主動(dòng)脈縮窄、心臟代償功能良好，患者可在嚴(yán)密觀察下繼續(xù)妊娠，待妊娠足月，胎兒能存活時(shí)，以選擇性剖宮產(chǎn)為宜。對(duì)于中重度主動(dòng)脈縮窄、有癥狀、心臟代償功能不良孕婦，早孕期應(yīng)終止妊娠；對(duì)妊娠中晚期患者，如血壓升高，合并妊娠期高血壓疾病或其他并發(fā)癥者，為保障孕婦生命安全亦宜終止妊娠。主動(dòng)脈縮窄已經(jīng)手術(shù)矯治的患者，即應(yīng)權(quán)衡利弊，因孕期血容量增多、血流動(dòng)力學(xué)的改變，此類患者妊娠危險(xiǎn)性較大，亦應(yīng)勸告避孕，早孕期以人工流產(chǎn)終止妊娠為宜。

（二）預(yù)后

主動(dòng)脈縮窄患者預(yù)后較差，平均壽命約30歲，故妊娠合并主動(dòng)脈縮窄較為少見。患者多于30歲前死于主動(dòng)脈破裂感染性心內(nèi)膜炎和腦血管意外，在30歲后多死于心力衰竭。近年來(lái)，由于心臟血管手術(shù)的進(jìn)展，預(yù)后有了改善。

日常護(hù)理

1、一般護(hù)理

（1）臥床休息：囑病人臥床休息采取左側(cè)臥位為宜，每天保證睡眠10小時(shí)以上，避免疲勞。

（2）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：指導(dǎo)病人制定科學(xué)的飲食計(jì)劃，囑少食多餐，攝取高蛋白、高熱量、低鹽、富含維生素容易消化的食物，并少用或禁用含鈉藥物。

（3）外陰護(hù)理：指導(dǎo)病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，加強(qiáng)外陰護(hù)理，注意保持外陰清潔、干燥。每日沖洗外陰2次，尤其大便后的清洗，必要時(shí)使用無(wú)菌會(huì)陰墊，防止逆行感染。

2、心理護(hù)理

鼓勵(lì)病人訴說(shuō)心里痛苦；向病人解釋病情，提供疾病及護(hù)理知識(shí)，講解岀現(xiàn)危急情況時(shí)的搶救措施，消除病人的緊張和顧慮，增強(qiáng)病人戰(zhàn)勝疾病的信心；指導(dǎo)病人采取正確的態(tài)度和方式，同時(shí)鼓勵(lì)家屬陪伴并給予愛的支持，以減少病人的顧慮和無(wú)助感。

3、疾病護(hù)理

（1）病情觀察：①重視患者的主訴，注意病人的一般情況、生命體征，如心率、心律、體溫、脈搏、呼吸等的改變；②觀察病人心力衰竭的征象：輕微活動(dòng)后，自覺心悸、氣促、胸悶等癥狀；休息時(shí)，心率超過(guò)110次/分，呼吸超過(guò)20次/分；深夜休息時(shí)，常因胸悶、氣憋，需坐起或到窗口呼吸新鮮空氣；嚴(yán)重者肺出現(xiàn)持續(xù)性少量濕性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指導(dǎo)生育：一般心功能3級(jí)以上者不宜妊娠；心功能1～2級(jí)者，雖可妊娠應(yīng)密切監(jiān)測(cè)，防止發(fā)生心力衰竭。

（3）妊娠期護(hù)理：①終止妊娠的護(hù)理，不宜妊娠者如已受孕，應(yīng)在妊娠3個(gè)月內(nèi)行人工流產(chǎn)術(shù)，但妊娠超過(guò)3個(gè)月者，不宜通過(guò)引流終止妊娠；②繼續(xù)妊娠的護(hù)理，必須適當(dāng)增加產(chǎn)前檢查的次數(shù)，密切觀察心功能，預(yù)防發(fā)生心力衰竭：充分休息，避免情緒激動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染以減輕心臟負(fù)擔(dān)；妊娠4個(gè)月后，限制食鹽攝入；預(yù)產(chǎn)期前1～2周住院待產(chǎn)。

（4）分娩期護(hù)理：①取左側(cè)臥位，上身抬高30°，以預(yù)防仰臥位低血壓綜合征；②采用面罩給氧；③嚴(yán)密觀察產(chǎn)程進(jìn)展及母兒情況；④臨產(chǎn)開始后按醫(yī)囑使用抗生素，如需靜脈輸液，則應(yīng)嚴(yán)格控制滴速；⑤第一產(chǎn)程，鼓勵(lì)產(chǎn)婦多休息，在兩次宮縮間隙盡量放松，運(yùn)用呼吸及放松技巧緩解宮縮不適；⑥第二產(chǎn)程，避免過(guò)早用力屏氣，宮口開全后，及時(shí)行會(huì)陰側(cè)切術(shù)，縮短第二產(chǎn)程；⑦胎兒娩岀后，立即在產(chǎn)婦腹部放置沙袋，以防腹壓驟減誘發(fā)心力衰竭；⑧產(chǎn)后積極止痛，以免疼痛加重心臟負(fù)擔(dān)。

（5）產(chǎn)褥期護(hù)理：①囑產(chǎn)婦需繼續(xù)臥床休息；②每天測(cè)體溫、脈搏和呼吸4次；③記錄24小時(shí)出入量；④觀察傷口、子宮復(fù)舊、惡露、乳房等情況；⑤指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)，心功能3～4級(jí)者不宜哺乳，心功能1～2級(jí)者可哺乳，但應(yīng)避免過(guò)度疲勞和乳脹；⑥指導(dǎo)計(jì)劃生育，病情穩(wěn)定而需絕育者，一般在產(chǎn)后1周左右可行輸卵管結(jié)扎術(shù)。

（6）氧氣吸入療法：為預(yù)防心力衰竭，給予低流量持續(xù)吸氧。

（7）嚴(yán)格掌握輸液速度：為預(yù)防心力衰竭，滴速維持在20～30滴/min左右為宜。

（8）預(yù)防上呼吸道感染：注意保暖，在分娩開始后，應(yīng)預(yù)防性給抗生素直至產(chǎn)后7天。

4、用藥護(hù)理

遵醫(yī)囑準(zhǔn)確及時(shí)給予洋地黃制劑、利尿劑、止痛劑、抗生素等藥物，并觀察其療效及毒副反應(yīng)：①使用洋地黃制劑時(shí)，注意病人有無(wú)腹瀉、黃疸、心律失常等；②使用利尿劑時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)確記錄患者24小時(shí)出入量并注意有無(wú)低血鉀表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生。

5、健康指導(dǎo)

（1）講述妊娠合并心臟病的相關(guān)知識(shí)，使病人及家屬對(duì)妊娠合并心臟病有正確的認(rèn)識(shí)。

（2）囑病人注意休息，在康復(fù)的前提下，參加一定的家庭照料活動(dòng)，如嬰兒喂養(yǎng)及護(hù)理，以促進(jìn)家庭協(xié)調(diào)。

（3）加強(qiáng)隨訪，2級(jí)以上心功能者，每周至少隨訪1次。

（4）指導(dǎo)避孕，心功能3～4級(jí)者，應(yīng)勸其絕育。

防治措施