肝外型門靜脈高壓癥也稱為肝前性門靜脈高壓（extra-hepatichypertension，EPH），是指肝血竇之前的門靜脈系統(tǒng)因某種病因引起門靜脈向肝血流受阻，門靜脈壓力增加，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，從而出現(xiàn)一系列門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。任何年齡均可發(fā)病，在門靜脈高壓癥總發(fā)病率中大約占5%，常見于兒童。

流行病學(xué)

任何年齡均可發(fā)病，在門靜脈高壓癥總發(fā)病率中大約占5%，常見于兒童，成人僅占10%，以先天性或發(fā)育異常為主的病例為青少年。據(jù)報(bào)道，在青少年患有門靜脈高壓癥的病例中，肝外型發(fā)病率為54%，以肝硬化為誘因的占39%，先天性肝纖維化占3%，無肝硬化的門靜脈纖維化為2%，布加綜合征為2%。后天性繼發(fā)于其他疾病如外傷、腫瘤壓迫等，多見于成年人。總發(fā)病率無顯著的性別差異，但以門靜脈纖維化為病因的病例中，女性多于男性。

臨床類型和分類

肝外型門靜脈高壓癥主要分為三類：①無肝硬化的門靜脈纖維化（NCPF），在歐美也稱特發(fā)性門靜脈纖維化；②肝外門靜脈阻塞（EHPO）；③動(dòng)靜脈瘺（AVF）。

病因與發(fā)病機(jī)制

1、無肝硬化的門靜脈纖維化

具體發(fā)病原因不詳，已知在經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，或某些特異性感染、長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、毒素侵害下，發(fā)病率明顯增加。

2、肝外門靜脈阻塞

病因較多，在印度60%的病例出生時(shí)有臍部感染史，感染導(dǎo)致臍靜脈血栓形成，蔓延至門靜脈，從而導(dǎo)致門靜脈阻塞；新生兒臍靜脈血流發(fā)生改變時(shí)也可能形成門靜脈血栓，但并無依據(jù)；腹腔感染、腹膜炎、闌尾炎等均可并發(fā)門靜脈炎或膿栓，導(dǎo)致門靜脈血栓形成；腸壞死時(shí)腸系膜靜脈內(nèi)血液凝固，行腸切除時(shí)術(shù)中擠壓腸系膜而使血栓脫落阻塞門靜脈；腹部手術(shù)時(shí)誤傷或誤扎門靜脈；門靜脈先天性發(fā)育畸形；內(nèi)臟動(dòng)脈瘤、肝臟腫瘤、腹膜腫瘤及其他腹腔腫瘤均可造成門靜脈受壓或侵及門靜脈導(dǎo)致癌栓形成。另外高凝狀態(tài)、骨髓疾病、抗凝血因子Ⅲ和C反應(yīng)蛋白缺乏也可誘發(fā)本病。

3、動(dòng)靜脈瘺

有先天性和獲得性兩種，可以發(fā)生于內(nèi)臟、網(wǎng)膜、腸系膜的任何部位。先天性有時(shí)為多發(fā)或呈彌散狀態(tài)的大量微瘺。獲得性主要有外傷造成動(dòng)脈與門靜脈系統(tǒng)相通，例如行肝穿刺活檢時(shí)，很容易使肝內(nèi)小動(dòng)脈與肝內(nèi)門靜脈相通；動(dòng)脈瘤破入門靜脈系統(tǒng)，例如脾動(dòng)脈瘤破入脾靜脈，腸系膜上動(dòng)脈瘤破入腸系膜上靜脈，胃十二指腸動(dòng)脈瘤破入與其伴行的靜脈等都有文獻(xiàn)報(bào)道。主要是由于高壓的動(dòng)脈血流直接進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)，造成血流動(dòng)力學(xué)改變，使門靜脈壓力增高。

癥狀

表現(xiàn)反復(fù)嘔血、黑便或腹脹。體格檢查主要是肝臟大小和形態(tài)正常，而脾臟腫大為主要特征。動(dòng)靜脈瘺者，腹部聽診可聞及明顯雜音，急性內(nèi)臟動(dòng)靜脈瘺常以腹水、腹脹為主要特征，無肝硬化表現(xiàn)如黃疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房發(fā)育等。

并發(fā)癥

肝外型門靜脈高壓癥狀術(shù)后主要并發(fā)癥如下所述。

1、腹水

一般為少量，相對(duì)于布加綜合征術(shù)后出現(xiàn)的腹水明顯較少。是由于術(shù)中分離腸系膜時(shí)損傷淋巴管，從而引起淋巴漏。重點(diǎn)是預(yù)防，術(shù)中分離腸系膜及后腹膜時(shí)要一步一結(jié)扎，分流建立后，創(chuàng)面使用生物蛋白膠或醫(yī)用化學(xué)膠噴灑，封閉損傷的淋巴管。術(shù)后如果有腹水，可以每日口服76%的泛影葡胺20ml，連續(xù)3天即可。如果大量腹水，CT檢查證實(shí)吻合口血栓形成，則表明分流手術(shù)失敗，在病情允許的情況下可以再次手術(shù)。

2、肝性腦病

因肝功能正常，一般很少發(fā)生。即使出現(xiàn)肝性腦病，癥狀也比較輕，通過飲食控制蛋白質(zhì)的攝入量，能夠得到有效糾正。

3、其他

如果術(shù)后出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血，處理同肝硬化門靜脈高壓癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)、肝功、凝血檢查：脾功能亢進(jìn)者血常規(guī)檢查常伴有全血細(xì)胞減少，肝功能、凝血功能均正常，但不排除個(gè)別病例因肝臟疾病繼發(fā)門靜脈血栓形成所引起的肝功能異常。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)患者臨床癥狀，特別是年輕患者，兒童期反復(fù)出現(xiàn)嘔血而又脾大應(yīng)高度懷疑本病，血常規(guī)檢查提示脾功能亢進(jìn)，結(jié)合影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查明確診斷。

鑒別診斷

1、肝硬化性門靜脈高壓

常有肝炎、血吸蟲病或嗜酒史，伴肝硬化表現(xiàn)。體格檢查和輔助檢查的主要特點(diǎn)是肝臟縮小、肝功能異常，門靜脈系統(tǒng)通暢。

2、肝后性門靜脈高壓

即布加綜合征，主要特點(diǎn)是肝大，大多伴有肝功能異常，鑒別不難。影像學(xué)檢查更容易明確診斷，主要是肝靜脈血流回流受阻，晚期發(fā)生淤血性肝硬化。

治療

（一）治療

治療的主要目的是，去除原發(fā)病、控制和預(yù)防食管胃底靜脈破裂出血、降低門靜脈壓力。部分病例因自發(fā)性脾腎分流和臍靜脈分流明顯，食管胃底靜脈曲張并不嚴(yán)重，而無自覺癥狀，可以暫時(shí)觀察不予處理，但嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)除外。對(duì)于有癥狀的病例，如果反復(fù)嘔血，藥物治療很難達(dá)到效果，只能進(jìn)行有效的干預(yù)。急性嘔血主要是輸血、冰鹽水灌注和三腔兩囊管壓迫，多數(shù)病例可以控制，然后視病因相應(yīng)做進(jìn)一步處理。如果出血不止，可以行緊急的硬化劑注射治療或手術(shù)。目前干預(yù)的主要方式有內(nèi)鏡下硬化劑注射或套扎、血管介入及開腹分流手術(shù)。

1、內(nèi)鏡下硬化劑注射或套扎治療

對(duì)于控制和防止威脅生命的嘔血仍然是一種有效的方法，目前仍然有許多學(xué)者采用。通過胃鏡，在食管胃底曲張靜脈周圍的黏膜下層注射硬化劑，使其閉塞，或者在胃鏡下對(duì)曲張靜脈進(jìn)行套扎，達(dá)到止血的目的。優(yōu)點(diǎn)是能夠迅速止血，可以多次進(jìn)行。缺點(diǎn)是并沒有解決門靜脈高壓，容易復(fù)發(fā)。

2、血管介入治療

可以經(jīng)皮肝穿刺對(duì)狹窄部位進(jìn)行擴(kuò)張，另一種方法是血管內(nèi)栓塞，適用于動(dòng)靜脈瘺者。

3、手術(shù)治療

根據(jù)不同的病因采取不同的手術(shù)方案，不主張行斷流術(shù)或單純脾切除術(shù)，應(yīng)以分流為主。分流吻合口以10～14mm為宜，如果使用人工血管，應(yīng)采用直徑13mm帶外支持環(huán)膨體聚四氟乙烯人工血管，否則極易出現(xiàn)血栓形成，造成手術(shù)失敗。

（1）腸-腔分流術(shù)：是本病的主要治療術(shù)式，即腸系膜上靜脈與下腔靜脈分流，主要適用于NCPF、原發(fā)或繼發(fā)性門靜脈阻塞。在充分游離腸系膜上靜脈和下腔靜脈后，如果兩者靠近后無張力，則采取側(cè)側(cè)吻合術(shù)；如果兩者距離較遠(yuǎn)，用三葉鉗無法拉攏或者靠攏后張力較高，宜采用人工血管間置術(shù)，即“C”形或“H”形吻合。

（2）脾-腎分流術(shù)：對(duì)于有巨脾或有嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)的患者，宜采用脾切除+脾靜脈與左腎靜脈端側(cè)吻合術(shù)。在脾動(dòng)脈結(jié)扎后，要盡可能擠壓脾臟，通過脾靜脈回收脾內(nèi)血液，以減少血液丟失。吻合前應(yīng)盡可能長(zhǎng)地游離脾靜脈，以減少牽拉后張力和胰腺對(duì)脾靜脈的擠壓。吻合口以脾靜脈本身直徑為好。如果脾功能無明顯亢進(jìn)，脾臟不是很大，宜保留脾臟，采用人工血管，在脾靜脈與左側(cè)腎靜脈之間進(jìn)行分流，使用人工血管規(guī)格同腸-腔分流術(shù)。

（3）脾-腔分流術(shù)：如果腹膜后有大量側(cè)支循環(huán)形成，出血多，游離左側(cè)腎靜脈困難，或者游離后左側(cè)腎靜脈較細(xì)，或者術(shù)前已知左腎功能不全，宜采用脾-腔分流術(shù)。

（4）分流+斷流術(shù)：對(duì)于嚴(yán)重食管胃底靜脈曲張者，行腸-腔或脾-腎分流術(shù)后，同時(shí)對(duì)食管胃底曲張靜脈縫扎一周。

（5）腸系膜上（下）靜脈-門靜脈左支搭橋術(shù)：由于門-體靜脈分流術(shù)畢竟改變了血液的正常生理學(xué)流向，未經(jīng)肝臟解毒的血液直接進(jìn)入體循環(huán)，對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育可能存在一定的危害，因此改用一種更符合正常生理血液學(xué)的流向的術(shù)式，即Rex分流術(shù)：切取自體頸內(nèi)靜脈，行腸系膜上（下）靜脈與門靜脈左支搭橋術(shù)，或游離腸系膜下靜脈后，吻合至門靜脈左支，取得了良好的效果。

（6）門靜脈松解術(shù)：適用于腫瘤或動(dòng)脈瘤壓迫，以切除腫瘤和動(dòng)脈瘤為主要手術(shù)，去除原發(fā)病灶，松解門靜脈。如果在松解過程中發(fā)生門靜脈破損，可切取自體大隱靜脈進(jìn)行補(bǔ)片移植。在阻斷門靜脈后必須在其近、遠(yuǎn)端注射肝素鹽水，以防止血栓形成。

（二）預(yù)后

肝外型門靜脈高壓癥一般無肝硬化，肝功能正常，因此經(jīng)過合適治療后大部分病人能取得較好效果。

日常護(hù)理

1、注意休息，避免過度勞累。

2、合理飲食，適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。宜進(jìn)食新鮮、易消化、多維生素、適量蛋白質(zhì)及脂肪類食物，忌煙酒，忌過飽。

3、保持心情舒暢，避免情緒激動(dòng)。

4、使用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦出血；同時(shí)應(yīng)防止外傷。

5、遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查肝功能。

防治措施