肉樣瘤病(sarcoidosis)是較普遍的疾病,世界任何地方都有發(fā)病者,患者每個器官都可發(fā)。òㄑ矍蚣捌涓綄倨鞯娜魏谓M織)。此病為慢性肉芽腫性疾病,最終纖維
肉樣瘤病可見于任何年齡,但最常見于成人,男女發(fā)病均等,主要發(fā)生在非洲和斯堪的納維亞后裔中。
患者常伴有各種感染,尤其對結(jié)核有高度抵抗力而低度敏感,結(jié)核菌素反應(yīng)甚微,也可由非細菌性因子引起相同類型反應(yīng)。確切病因尚不清楚。
皮膚損害占所有肉樣瘤病患者的40%。有時僅有皮膚表現(xiàn),有時與其他病損同時存在。常見的為結(jié)節(jié)性紅斑,早期伴有肺門淋巴結(jié)病變。
眼瞼的肉樣瘤病表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或丘疹性病變。病變微紅,界限清楚,或在真皮深處或皮下組織帶棕色結(jié)節(jié),有時局限非對稱性,有時在面部廣泛分布;深部病變的上面常呈青紫色。此病彌漫性擴展導(dǎo)致類斑塊狀,侵及眼瞼使之肥厚。晚期更廣泛病變?yōu)轷r紅或略呈紫色的結(jié)節(jié)對稱分布在頰部、鼻部,下瞼病變叫做凍瘡性狼瘡。骨囊腫特別是指(趾)骨的遠端,局限性骨質(zhì)疏松中央幾乎透明呈囊狀病變,常引起梭形腫脹。
眼瞼肉樣瘤病眼并發(fā)癥如葡萄膜炎常見。
1、血清學(xué)檢查
血清球蛋白增高,血鈣也常增高,對結(jié)核菌素?zé)o反應(yīng)。
2、活檢
有典型的組織學(xué)改變,Kveim試驗陽性:取患者的皮膚結(jié)節(jié)或淋巴結(jié)的生理鹽水混懸液,皮內(nèi)注射3~4周,出現(xiàn)典型的結(jié)節(jié);6周后此結(jié)節(jié)活檢有特征性組織學(xué)改變。此現(xiàn)象在活動性病例占70%~75%。
除眼瞼外在身體其他部位有典型病變,如肺門淋巴結(jié)腫大,肺紋理增粗。血清學(xué)檢查及受累組織活檢有助于確診。
眼瞼肉樣瘤病需與特發(fā)性眼眶假瘤及淚腺炎相鑒別。
(一)治療
1、治療的目的是控制病變的發(fā)展。
2、一旦確診,必須做全身檢查,了解有無肉樣瘤。
3、系統(tǒng)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,不過腎上腺皮質(zhì)激素對深部結(jié)節(jié)及凍瘡性狼瘡效果欠佳。若病變局限可用曲安西龍向病變內(nèi)注入,簡便而常有效。它可使結(jié)節(jié)變平,預(yù)防瘢痕形成,也可與氯喹并用;但6個月內(nèi)有復(fù)發(fā)傾向。
(二)預(yù)后
由于肉樣瘤的自然過程是趨向于纖維性愈合,其預(yù)后較好,但有礙美容。
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