壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫�。╪ecrotizingsarcoidgranulomatosis，NSG）于1973年由Liebow在一篇肺肉芽腫病和血管炎的文獻(xiàn)中首先報(bào)道。NSG主要表現(xiàn)為肺部的結(jié)節(jié)病樣肉芽腫，伴有不同程度的非干酪樣壞死和肉芽腫性血管炎。

流行病學(xué)

NSG的發(fā)病年齡多在40歲以上（14～75歲，平均49歲），女性多見，男女之比約為1∶2.2。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

NSG病因和發(fā)病機(jī)制不明。有報(bào)道本病肉芽腫中發(fā)現(xiàn)真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎癥的一種變異類型。

癥狀

咳嗽是最常見的臨床表現(xiàn)，其他癥狀包括胸膜性胸痛、呼吸困難，可有發(fā)熱、盜汗、體重下降、乏力等全身癥狀。肺外受累少見，可累及腦、肝、腎、消化道等，可有色素膜炎。約15%～40%沒有癥狀。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

NSG可被誤診為肺結(jié)核、真菌感染、Wegener肉芽腫等，診斷依賴肺活檢病理。其和Wegener肉芽腫的主要鑒別點(diǎn)在于后者肺組織病理中類似于結(jié)節(jié)病樣的肉芽腫很少見，且無上呼吸道受累、腎小球腎炎或其他系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

鑒別診斷

由于其與結(jié)節(jié)病很相似，需與其相鑒別，鑒別要點(diǎn)如下：

1、NSG表現(xiàn)為廣泛性血管炎及壞死，而結(jié)節(jié)病的血管炎僅發(fā)生在肉芽腫鄰近的血管中。

2、結(jié)節(jié)病的肺外表現(xiàn)多見，而NSG很少見。

3、結(jié)節(jié)病患者胸片顯示有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，而團(tuán)塊影少見。

4、結(jié)節(jié)病血管緊張素轉(zhuǎn)化酶及Kvein試驗(yàn)陽性，而NSG為陰性。

治療

（一）治療

NSG目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。部分患者可在數(shù)周到1年內(nèi)自愈。病情嚴(yán)重者可使用糖皮質(zhì)激素治療。部分孤立性病變常在手術(shù)切除后診斷明確。NSG可復(fù)發(fā)，有文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)間隔時(shí)間長(zhǎng)達(dá)12年。

（二）預(yù)后

NSG預(yù)后良好，因?yàn)椴糠挚勺杂�或�(qū)�激素治療反�?yīng)好，目前不主張使用免疫抑制劑。

日常護(hù)理

1、注意休息，防寒保暖，預(yù)防感冒。

2、適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。

3、注意觀察病情變化，如有不適，及時(shí)就診。

防治措施