彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma）也稱網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤或組織細(xì)胞淋巴瘤，組織學(xué)上它是一種含有惡性大淋巴細(xì)胞的全身性腫瘤。少數(shù)病例腫瘤可累及眼眶軟組織。臨床常見的癥狀有眼瞼腫脹、眼球突出和眼眶區(qū)不適感。

流行病學(xué)

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常見的一種亞型，我國彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的30%～40%，高于西方國家，多發(fā)生于老年人，常為單側(cè)眼眶受累，男性發(fā)病率略高于女性。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

病因仍不清楚。通常是原發(fā)的，但也可是其他低侵襲性淋巴瘤發(fā)展和轉(zhuǎn)換而來，如慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、濾泡性淋巴瘤（FL）、邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。潛在的免疫缺陷是肯定的危險因素。有免疫缺陷的較散發(fā)的更常伴有EB病毒感染。

癥狀

約有半數(shù)患者有全身性淋巴瘤的病史，另一半患者眼眶受累為全身淋巴瘤的首發(fā)癥狀，而全身癥狀多在6個月之內(nèi)出現(xiàn)。眼部表現(xiàn)有眼瞼腫脹、眼球突出和眼眶區(qū)不適感。大多數(shù)病例為單側(cè)發(fā)病，偶見于雙側(cè)。病變可發(fā)生于眼眶的任何部位，如位于眼眶顳上方，臨床上類似于原發(fā)性淚腺上皮性腫瘤大細(xì)胞淋巴瘤，還有侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傾向，因此可出現(xiàn)眼部癥狀和體征，如視野缺失，眼球運(yùn)動障礙和視乳頭水腫等。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血、生化常規(guī)

用以判斷造血功能、有無治療禁忌、骨髓及肝臟侵犯可能。血清LDH是反映預(yù)后的重要參考值，可影響治療方案的選擇，也間接反映腫瘤負(fù)荷。

2、β₂-微球蛋白、血清κ和λ輕鏈

盡管并非預(yù)后指數(shù)的參考值，但與預(yù)后高度相關(guān)。

診斷要點

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤患者發(fā)病快，眼眶病情表現(xiàn)重，對眼的功能影響大，影像學(xué)檢查顯示腫塊不規(guī)則，有時可見眶骨破壞，這時要想到大B細(xì)胞淋巴瘤，但不能肯定，診斷及鑒別診斷需手術(shù)后病例標(biāo)本做組織病理檢查、免疫組化和基因重排后才能定論。

鑒別診斷

腫瘤位于淚腺窩時，骨破壞更明顯，此時需與淚腺惡性腫瘤相混淆，需注意鑒別。

治療

（一）治療

在不損傷眼眶重要結(jié)構(gòu)時盡可能將腫塊切除，因腫瘤呈浸潤性生長，不可能將腫瘤完全切除，活檢證實診斷后，應(yīng)對眼眶局部進(jìn)行放射治療，若伴有全身淋巴瘤應(yīng)進(jìn)行化學(xué)治療。

（二）預(yù)后

總的預(yù)后不好，骨髓受累死亡率更高。

日常護(hù)理

患者可能會由于本病帶來的不適癥狀以及對預(yù)后的擔(dān)憂，產(chǎn)生焦慮不安等不良情緒，所以此時家屬一定要給予患者心理上的支持，多鼓勵安慰患者，增強(qiáng)患者對抗疾病的信心。在飲食方面要選擇患者喜歡的并且富有營養(yǎng)的食物，忌食辛辣、油膩等刺激性食物。患者平時注意休息，不要過度勞累。按醫(yī)囑復(fù)診，如有不適，隨時就診。

防治措施