竇性組織細胞增多病（sinushistiocytosis）又叫Rosai-Dorfman病，是指大量組織細胞混雜一些淋巴細胞分布在淋巴結(jié)竇道囊膜下和中心髓區(qū)的病變。眼眶無淋巴結(jié)，組織細胞和淋巴細胞任意地分散在病變的眼眶軟組織中。因軟組織內(nèi)有大量的組織細胞和淋巴細胞浸潤，所以一般稱為竇性組織細胞增多病伴大量淋巴結(jié)病。患者常有雙側(cè)頸淋巴結(jié)無痛性增大。

流行病學

該病發(fā)生在有色人種中，特別容易發(fā)生在非洲，亞洲兒童也可受累，青少年多見，成人發(fā)病不多見。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

發(fā)病機制不明，可能是一種原因不明的組織細胞增生病，與免疫功能紊亂有關(guān)。

癥狀

患者常有雙側(cè)頸淋巴結(jié)無痛性增大，縱隔淋巴結(jié)、腹后以及腹股溝淋巴結(jié)也可能受累。極個別顱內(nèi)病變可能擴展到眼眶內(nèi)�；颊邇�(nèi)臟和皮膚一般不受侵犯，這區(qū)別于其他一些組織細胞增多病如Letterer-Siwe病和Hand-Schuller-Christian病。患者可有發(fā)熱、高丙種球白血癥等。眼眶軟組織是淋巴結(jié)外病變的好發(fā)部位，表現(xiàn)為眼瞼腫脹、結(jié)膜水腫、眼瞼閉合不全，產(chǎn)生暴露性角膜炎，角膜潰瘍。單或雙側(cè)淚腺受累，其他的眶軟組織受侵犯，引起單側(cè)或雙側(cè)眼球突出。眼眶骨膜可能受侵犯，眼內(nèi)組織一般不受影響。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查

白細胞增多。

2、血沉

患者可有血沉升高。

診斷要點

有色人種兒童單眼或雙眼突出伴頸部淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮該病的可能性。最后確診依賴于組織病理學檢查。

鑒別診斷

1、其他組織細胞增多病

患者缺乏皮膚和葡萄膜病變，這與少年性黃色肉芽腫不同；患者無地圖樣骨破壞和尿崩癥可與Hand-Schuller-Christian病區(qū)別；無內(nèi)臟損害，肝脾不腫大與Letterer-Siwe病鑒別；組織細胞質(zhì)內(nèi)無Langerhans顆粒，這有別于嗜酸性肉芽腫。

2、單純竇組織細胞增生

Rosai-Dorfman病的組織細胞有明顯吞噬小淋巴細胞現(xiàn)象，同時在髓索內(nèi)有大量漿細胞增生浸潤。免疫組化上S-100陽性，可與單純竇組織細胞增生鑒別。

3、真性組織細胞淋巴瘤

此型淋巴瘤非常少見。組織細胞有明顯異型性，竇壁破壞，無吞噬淋巴細胞現(xiàn)象，S-100陰性以及無明顯漿細胞浸潤和特有的臨床表現(xiàn)等可與Rosai-Dorfman病鑒別。

治療

（一）治療

放射治療有時可能加快病變消退，但對大多數(shù)病例是徒勞的，免疫抑制劑和化學治療無特別幫助，反而因其并發(fā)癥而對患者不利。

（二）預后

本病病變?yōu)榱夹�，又不侵犯�?nèi)臟，2～3年內(nèi)可自發(fā)消退，故預后較好。

日常護理

1、生活護理

（1）發(fā)熱患者可使用冰袋、乙醇擦浴等物理降溫發(fā)發(fā)進行治療；

（2）患者常有眼部不適表現(xiàn)，可在醫(yī)生指導下使用滴眼液等藥物進行治療，緩解不適癥狀；

（3）由于疾病導致眼睛不能完全閉合，可使用眼墊覆蓋，緩解不適癥狀；

（4）注意眼部衛(wèi)生，不用不用手或不潔手帕揉眼，防止眼部感染；

（5）規(guī)律作息，保證充足睡眠，關(guān)注天氣，及時添減衣物，養(yǎng)成良好的生活習慣；

（6）適當進行活動和體育鍛煉，有助于增強體質(zhì)；

（7）多吃新鮮水果、蔬菜，少吃辛辣刺激性食物，禁煙酒，有助于提高機體免疫力。

2、心理護理

患者可能因疾病產(chǎn)生不安、焦慮等不良心理，家屬要及時給予患者安慰，緩解情緒�；颊咭部赏ㄟ^學習疾病相關(guān)治療，了解本病可為良性病變，可自然消退，消除心理壓力，積極配合醫(yī)生治療。

3、病情監(jiān)測

觀察患者一般情況，注意眼部不適癥狀是否好轉(zhuǎn)，若發(fā)生突然發(fā)生視力下降、眼部疼痛等癥狀時，要及時就醫(yī)治療。

4、復診須知

遵循醫(yī)囑，定期進行復查，一旦出現(xiàn)不適，要立刻就醫(yī)診治。

防治措施