顱骨皮樣囊腫和表皮樣囊腫（dermoidandepidermoidofskull）是由于胚胎發(fā)展過程中殘余的外胚葉組織異位于顱骨而形成的，一般多在顱骨板障內(nèi)�？砂l(fā)生在任何年齡，病程長是本病的最主要特征之一。腫瘤在板障內(nèi)生長緩慢，早期可無任何癥狀，腫瘤逐漸增大破壞顱骨，無痛性頭皮下腫物進(jìn)行性增大是本病的特點。表皮樣囊腫和皮樣囊腫均來自外胚層，是良性先天性腫瘤，常發(fā)生于中線。表皮樣囊腫又稱膽脂瘤、表皮樣瘤，只有上皮成分，鱗狀上角化脫落產(chǎn)生的角蛋白和膽固醇混合物填充入囊內(nèi)，形成緩慢增長的囊。皮樣囊腫同時具有上皮和真皮成分（包括毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件），脂類成分比表皮樣囊腫更多。皮樣囊腫男女發(fā)病均等，好發(fā)于兒童。

流行病學(xué)

表皮樣囊腫較皮樣囊腫多見。文獻(xiàn)報告顱內(nèi)表皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的1％，而發(fā)生在板障內(nèi)更為少見，北京天壇醫(yī)院報告占同期顱內(nèi)腫瘤的0.1％，占顱內(nèi)皮樣囊腫和表皮樣囊腫的3％。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

顱骨皮樣囊腫和表皮樣囊腫是由于胚胎發(fā)展過程中殘余的外胚葉組織異位于顱骨內(nèi)而發(fā)生。也有人認(rèn)為外傷可能是該病發(fā)生的原因之一，是由于外傷時上皮組織種植在顱骨內(nèi)，以后逐漸形成囊腫所致。

癥狀

此腫瘤可發(fā)生在任何年齡，好發(fā)于顳前及額頂部。腫瘤在板障內(nèi)生長緩慢，顱骨未破壞之前，多無任何癥狀。向外板突出者可發(fā)現(xiàn)橡膠樣腫物及骨缺損。有的可破潰有干酪樣物流出，可感染而形成竇道。向內(nèi)生長者壓迫腦組織，可出現(xiàn)癲癇和顱內(nèi)壓增高及相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)體征。

并發(fā)癥

實驗室檢查

診斷要點

主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，X線及CT檢查所見，即可診斷。

鑒別診斷

1、動脈瘤性骨囊腫

包塊常伴疼痛，病變呈泡沫狀外板穿破可見骨膜掀起，并形成膜下骨，似包殼，囊腔內(nèi)密度不均。

2、單囊性巨細(xì)胞瘤

少見于20歲以下，常伴頭痛，骨質(zhì)不規(guī)則膨脹破壞，邊緣清楚銳利，內(nèi)外板分離，有時見肥皂泡狀外觀，病灶內(nèi)可見殘余骨小梁。

3、骨纖維異常增殖癥

早期為孤立囊性變，顱骨交薄，以外板為著，但很少穿破外板。囊內(nèi)有斑點狀鈣化與骨質(zhì)硬化。

4、單發(fā)骨髓瘤

多數(shù)為5～20mm大的圓形穿鑿狀不規(guī)則骨破壞，邊緣清、硬化、圍骨質(zhì)疏松。

5、骨肉瘤

發(fā)展快，病程短。破壞不規(guī)則。邊緣無硬化，常有放射狀骨針。

6、黃脂瘤病

多見于2～4歲兒童，多發(fā)、大小不等的傾骨缺損，典型如地圖狀，邊緣銳利無硬化，有時可見雙邊征，缺損區(qū)內(nèi)可有紐扣狀死骨征象。此病多有尿崩、突眼等典型癥狀，故不難鑒別。

7、皮樣囊腫與表皮樣囊腫鑒別

兩類囊腫MR掃描有明顯的特征性區(qū)別：表皮樣腫內(nèi)膽固醇均以結(jié)晶形式存在，分子較大，T₁為低信號T₂為高信號；而皮樣囊腫內(nèi)含有液態(tài)脂類物質(zhì)，故T₁、T₂均為高信號。據(jù)此可將兩者鑒別。

治療

（一）治療

以手術(shù)治療為主。對腫瘤盡可能全切除。與硬膜粘連緊密者可切除硬膜，然后修補(bǔ)硬膜。部分骨破壞廣泛者可行骨瘤成形術(shù)。將骨與腫瘤一起切除。然后根據(jù)情況放回骨或修補(bǔ)顱骨。對在靜脈竇上的腫瘤，盡可能刮除囊壁，為防止復(fù)發(fā)可用電灼囊壁或用75％酒精或20％福爾馬林涂抹。

（二）預(yù)后

一般手術(shù)治療預(yù)后良好，多無惡變。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）心理護(hù)理

給予適當(dāng)?shù)男睦碇С�，使患者及其家屬能面對現(xiàn)實，接受疾病的挑戰(zhàn)，根據(jù)患者及其家屬的具體情況提供正確的指導(dǎo)，告知疾病類型、可能采用的治療計劃及如何配合，幫助家屬學(xué)會對患者的特殊照顧方法和技巧。

（2）加強(qiáng)生活護(hù)理

防止意外發(fā)生。

（3）對癥治療

提高手術(shù)耐受力，因顱內(nèi)高壓而頻繁嘔吐的患者，應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)，糾正水、電解質(zhì)失衡。

（4）術(shù)前準(zhǔn)備

完成一切術(shù)前檢查，術(shù)前1d進(jìn)行抽血、備血，行抗生素皮試，備好術(shù)中、術(shù)后用藥；術(shù)前1d剃去頭發(fā)，洗澡、剪指甲、更衣，術(shù)前晩12時以后禁食、水；注意觀察患者晚間睡眠情況，睡眠不良的患者遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜藥；術(shù)日晨再次剃頭，洗凈，監(jiān)測患者的生命體征，對女性患者要詢問有無月經(jīng)來潮，若有發(fā)熱、月經(jīng)來潮應(yīng)及時通知醫(yī)師。如行開顱手術(shù)，術(shù)晨留置導(dǎo)尿管，如行立體定向手術(shù)配合醫(yī)師進(jìn)行定位。

2、術(shù)后護(hù)理

（1）體位

全身麻醉未醒的患者，取平臥位，頭偏向一側(cè)；意識清醒、血壓平穩(wěn)后，可抬高床頭15°～30。

（2）病情觀察

密切觀察生命體征、意識狀態(tài)、瞳孔、肢體活動狀況等。

（3）營養(yǎng)和補(bǔ)液

術(shù)后1d可進(jìn)流質(zhì)飲食，第2、3天給半流質(zhì)飲食，以后逐漸過渡到普通飲食。術(shù)后患者有惡心、嘔吐或消化功能紊亂時，可禁食1～2d，給予靜脈補(bǔ)液，待病情平穩(wěn)后逐漸恢復(fù)飲食。術(shù)后長期昏迷的患者，經(jīng)鼻飼提供營養(yǎng)。

（4）呼吸道護(hù)理

及時清除呼吸道分泌物并保持通暢；定時協(xié)助患者翻身、叩背，必要時霧化吸入；嘔吐時頭轉(zhuǎn)向一側(cè)以免誤吸，預(yù)防肺部感染。

（5）鎮(zhèn)痛及鎮(zhèn)靜

術(shù)后3～5d為水腫高峰期，常出現(xiàn)搏動性頭痛，嚴(yán)重時伴嘔吐，遵醫(yī)囑合理使用脫水藥和激素；為防止顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)再出血，必須保持術(shù)后患者安靜，若發(fā)現(xiàn)躁動不安，可遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜藥。

（6）術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理

①出血多發(fā)生在術(shù)后12～24h，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察患者病情，避免增高顱內(nèi)壓的因素，一旦發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)出血征象，立即通知醫(yī)師，并做好再次手術(shù)的準(zhǔn)備。

②遵醫(yī)囑常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染，嚴(yán)格無菌操作，加強(qiáng)營養(yǎng)及基礎(chǔ)護(hù)理。

③觀察并記錄患者尿量，每小時1次，準(zhǔn)確記錄24h出入量，預(yù)防發(fā)生尿崩癥。

④癲癇發(fā)作多發(fā)生于術(shù)后3～5d腦水腫高峰期，發(fā)作時，應(yīng)立即給予抗癲癇藥物控制，患者臥床休息，吸氧，保護(hù)患者避免意外受傷。

（7）健康指導(dǎo)

①注意加強(qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食高熱量、高蛋白、易消化的清淡飲食。

②注意休息，視力障礙、行動不便者需有人陪伴，以防跌倒。

③當(dāng)視力明顯下降，頭痛加重或出現(xiàn)意識障礙時，應(yīng)及時就診，出院3個月后按時復(fù)查。

防治措施