小兒心肌炎是指兒童發(fā)生的心肌的炎癥性疾病。心肌炎在臨床及病理學(xué)上被定義為病變范圍主要限于心肌的炎癥性疾病，由多種病原體(病毒、細菌、螺旋體、原蟲等)、過敏或自身免疫疾病等引起。心肌炎起病急緩不定，少數(shù)呈爆發(fā)性導(dǎo)致急性泵衰竭或猝死。病程多有自限性，但也可進展為擴張型心肌病。在心肌炎中，病毒性心肌炎最為常見，病原體包括腸道病毒(特別是柯薩奇病毒B組)、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨細胞病毒及細小病毒B19等。有時病變也可累及心包或心內(nèi)膜，其病理特征為心肌細胞的變性、壞死。

流行病學(xué)

兒童心肌炎的發(fā)病率尚不確切。國外資料顯示在因意外事故死亡的年輕人尸體解剖中檢出率為4%左右。1997至2002年及2006至2011年日本2次全國臨床調(diào)查資料顯示，兒童心肌炎年發(fā)病率分別為0．26／100000及0．3／100000。

值得注意的是新生兒期柯薩奇病毒B組感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達50%以上。

臨床類型和分類

1、急性期

新發(fā)病，癥狀、體征和輔助檢查異常、多變，病程多在6個月以內(nèi)。

2、遷延期

癥狀反復(fù)出現(xiàn)、遷延不愈，輔助檢查未恢復(fù)正常，病程多在6個月以上。

3、慢性期

病情反復(fù)或加重，心臟進行性擴大或反復(fù)心功能不全，病程多在1年以上。

病因與發(fā)病機制

1、病毒感染

兒童中可引起心肌炎的常見病毒有柯薩奇病毒（B組和A組）、�？刹《�、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒、傳染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒及單純皰疹病毒以及流行性腮腺炎病毒等。

2、其他感染

細菌、真菌、螺旋體、立克次體、原蟲、蠕蟲等感染也可引起心肌炎，但相對少見。

3、非感染性心肌炎的病因

非感染性心肌炎的病因包括藥物、毒物、放射、結(jié)締組織病、血管炎、巨細胞性、結(jié)節(jié)病等。

癥狀

1、主要臨床表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心悸、乏力、頭暈、面色蒼白、面色發(fā)灰、腹痛等癥狀。

2、病毒性心肌炎患兒的臨床表現(xiàn)輕重不一，取決于年齡和感染的急性或慢性過程，預(yù)后大多良好。部分病人起病隱匿，有乏力、活動受限、心悸、胸痛等癥狀。少部分病人呈慢性進程，演變?yōu)閿U張性心肌病。

3、新生兒患病時病情進展快，常見高熱、反應(yīng)低下、呼吸困難、發(fā)紺、拒乳、四肢涼等癥狀。

并發(fā)癥

實驗室檢查

1、血生化檢查

（1）血清心肌肌鈣蛋白T或I（cTnl或cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高，伴動態(tài)變化。血清肌酸磷酸激酶（CPK）在早期多有增高，其中以來自心肌的同工酶（CK-MB）為主。心肌肌鈣蛋白（cTnl或cTnT）的變化對心肌炎診斷的特異性更強，但敏感度相對不高。

（2）血清乳酸脫氫酶（SLDH）、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）或天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）升高。血清乳酸脫氫酶同工酶增高在心肌炎早期診斷有提示意義。

（3）若在血清LDH、α-HBDH或AST升高的同時，亦有cTnI、cTnT或CK-MB升高，則只計為主要指標，該項次要指標不重復(fù)計算。

2、病毒學(xué)（病原學(xué)）檢查

疾病早期可從咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液中分離出病毒，但需結(jié)合血清抗體測定才更有意義�；謴�(fù)期血清抗體滴度比急性期增高4倍以上，病程早期血中特異性lgM抗體滴度在1：128以上，利用聚合酶鏈反應(yīng)或病毒核酸探針原位雜交自血液或心肌組織中查到病毒核酸可作為某一型病毒存在的依據(jù)。

3、病理學(xué)檢查

心肌炎病理診斷主要依據(jù)心內(nèi)膜心肌活檢結(jié)果：活檢標本取樣位置至少3處，病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果≥14個白細胞/mm²，包含4個單核細胞/mm²并CD3T淋巴細胞≥7個細胞/mm²。心內(nèi)膜心肌活檢陽性結(jié)果可以診斷，但陰性結(jié)果不能否定診斷。心肌活檢仍被認為是診斷的金標準，但由于取樣部位的局限性，陽性率仍然不高，而且因為具有創(chuàng)傷性而限制了其臨床應(yīng)用。

診斷要點

醫(yī)生可能根據(jù)典型的病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合輔助檢查進行初步診斷。

1、病史要點

前驅(qū)感染史，如發(fā)病前1～3周內(nèi)有上呼吸道或胃腸道病毒感染史。

2、癥狀要點

心功能不全、心源性休克或心腦綜合征、心臟擴大�？杀憩F(xiàn)為胸悶、胸痛、心悸、乏力、頭暈、面色蒼白、面色發(fā)灰、腹痛等癥狀(至少2項)，小嬰兒可有拒乳、發(fā)紺、四肢涼等。

3、檢查要點

包括血生化、病毒學(xué)（病原學(xué)）檢查、病理學(xué)檢查、心電圖（常規(guī)心電圖或24h動態(tài)心電圖）、心臟磁共振成像（CMR）等檢查。

其中，病原學(xué)的診斷依據(jù)為

（1）確診指標：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活體組織檢查、病理）或心包穿刺液檢查可分離到病毒或者用病毒核酸探針查到病毒核酸，即可確診為心肌炎。

（2）病原學(xué)參考指標：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎由病毒引起，①自糞便、咽拭子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第1份血清升高或降低4倍以上；②病程早期血清中特異性IgM抗體陽性；③用病毒核酸探針從患兒血液中查到病毒核酸。

鑒別診斷

在診斷標準中，應(yīng)除外的其他疾病包括：冠狀動脈疾病、先天性心臟病、高原性心臟病以及自身免疫性疾病、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征、心肌病、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、先天性完全性右或左束支傳導(dǎo)阻滯、離子通道病、直立不耐受、β受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變等。以下列舉兒童常見疾病的鑒別診斷。

1、β受體功能亢進癥

β受體功能亢進癥多見于6～14歲學(xué)齡女童，疾病的發(fā)作和加重常與情緒變化(如生氣)和精神緊張(如考試前)有關(guān)，癥狀多樣性，但都類似于交感神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)。體檢心音增強，心電圖有T波低平倒置和S-T改變，普萘洛爾試驗陽性，多巴酚丁胺負荷超聲心動圖試驗心臟β受體功能亢進。

2、先天性房室傳導(dǎo)阻滯

先天性房室傳導(dǎo)阻滯多為三度阻滯，患兒病史中可有暈厥和Adams-Stokes綜合征發(fā)作，但多數(shù)患兒耐受性好，一般無胸悶、心悸、面色蒼白等。心電圖提示三度房室傳導(dǎo)阻滯，QRS波窄，房室傳導(dǎo)阻滯無動態(tài)變化。

3、自身免疫性疾病

多見全身型幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和紅斑狼瘡。全身型幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要臨床特點為發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、淋巴結(jié)、肝脾腫大、充血性皮疹、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白細胞增多、貧血及相關(guān)臟器的損害。累及心臟可有心肌酶譜增高，心電圖異常。對抗生素治療無效而對激素和阿司匹林等藥物治療有效。紅斑狼瘡多見于學(xué)齡女童，可有發(fā)熱，皮疹，血白細胞、紅細胞和血小板減低，血中可查找到狼瘡細胞，抗核抗體陽性。

4、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

多見于2～4歲幼兒，發(fā)熱，眼球結(jié)膜充血，口腔黏膜彌散性充血，口唇皸裂，楊梅舌，淺表淋巴結(jié)腫大，四肢末端硬性水腫，超聲心動圖冠狀動脈多有病變。需要注意的是，重癥皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征并發(fā)冠狀動脈損害嚴重時，可出現(xiàn)冠狀動脈梗死心肌缺血，此時心電圖可出現(xiàn)異常Q波，此時應(yīng)根據(jù)臨床病情和超聲心動圖進行鑒別診斷。

治療

（一）治療

小兒心肌炎的治療主要包括急性期需臥床休息以及藥物治療。

1、休息

急性期需臥床休息，減輕心臟負荷。

2、藥物治療

（1）抗病毒治療：對于仍處于病毒血癥階段的早期病人，可選用抗病毒治療，但療效不確定。

（2）改善心肌營養(yǎng)：1，6二磷酸果糖可改善心肌能量代謝，促進受損細胞的。同時可選用大劑量維生素C、輔酶Q10（CoQ10）、維生素E和維生素Bco、中藥生脈飲、黃芪口服液等。

（3）大劑量丙種球蛋白：通過免疫調(diào)節(jié)作用減輕心肌細胞損害，主要為靜脈滴注。

（4）糖皮質(zhì)激素：一般病例不主張使用。對重型病人合并心源性休克、致死性心律失常（Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速）、心肌活檢證實慢性自身免疫性心肌炎癥反應(yīng)者應(yīng)足量、早期應(yīng)用，可用氫化可的松。

（5）抗心力衰竭治療：可根據(jù)病情聯(lián)合應(yīng)用利尿劑、洋地黃、血管活性藥物，應(yīng)特別注意用洋地黃時飽和量應(yīng)較常規(guī)劑量減少，并注意補充氯化鉀，以避免洋地黃中毒。:

（6）心律失常治療：根據(jù)伴發(fā)癥狀，進行對癥治療。包括使用藥物（如利多卡因、普羅帕酮、普萘洛爾、維拉帕米、洋地黃制劑、異丙腎上腺素等）以及手術(shù)介入治療（如射頻消融術(shù)、安置永久起搏器等）。

（二）預(yù)后

小兒心肌炎的預(yù)后取決于病因、臨床表現(xiàn)和開始治療時疾病所處階段，預(yù)后大多良好。但病毒性心肌炎病程長、易反復(fù)、并發(fā)癥嚴重，嚴重影響著患兒和家屬的生活質(zhì)量。且爆發(fā)性心肌炎預(yù)后差，是兒童猝死的重要原因。

日常護理

1、一般護理

（1）休息護理：患兒應(yīng)嚴格臥床休息3～4周，可取半臥位，避免哭鬧，保持情緒穩(wěn)定。待明顯好轉(zhuǎn)后，開始逐步增加活動量，有心力衰竭和心臟擴大者應(yīng)絕對臥床休息，休息不少于6個月。

（2）運動鍛煉：當(dāng)患兒病情穩(wěn)定后，應(yīng)當(dāng)適當(dāng)鍛煉，預(yù)防呼吸道和消化道感染。

（3）飲食禁忌：忌食油膩、辛辣的食物，忌暴飲暴食，多吃高蛋白、易消化的食物，多吃水果，多吃香蕉。對于心功能不全的患兒，應(yīng)當(dāng)?適當(dāng)限制食鹽和水分的攝人

（4）生活環(huán)境：保持空氣流通，定期通風(fēng)換氣，定期消毒。呼吸道感染會加重病情，因此注意防止患兒呼吸道感染，避免患兒接觸感染人群。

（5）生活習(xí)慣/衛(wèi)生保�。吼B(yǎng)成每日排便的習(xí)慣。避免用力排便，對于嚴重便秘的患兒應(yīng)使用開塞露，以防止誘發(fā)心力衰竭。

2、心理護理

生病期間，要多和患兒溝通，疏解其不良情緒，保持心情愉快。

3、用藥護理

患兒出院后，要遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)性心肌藥物，按時、堅持服藥。

4、病情監(jiān)測

遵醫(yī)囑定期復(fù)查。做好病情監(jiān)測，要密切觀察患兒的呼吸、情緒、心率等，胸悶者予以吸氧，嚴重者應(yīng)及時送醫(yī)院治療，以免耽誤病情。

5、復(fù)診須知

患兒及家長需攜帶上次發(fā)病時的病例及包括心電圖、心臟磁共振成像、血生化、病毒、病理學(xué)等相關(guān)檢查結(jié)果報告，以便醫(yī)生更好地了解病情發(fā)展狀況。

防治措施

根據(jù)病因分析，小兒心肌炎大多是可以預(yù)防的，措施包括消除或避免誘因（主要為預(yù)防病毒感染）以及預(yù)防復(fù)發(fā)。

1、預(yù)防病毒感染

平日應(yīng)加強鍛煉，增強體質(zhì)，對各種病毒感染進行預(yù)防注射，并減少受冷、發(fā)熱等不良因素。在治療過程中要預(yù)防反復(fù)感冒。新生兒期的預(yù)防須防止孕婦病毒感染，并做好產(chǎn)院嬰兒室和母嬰室的消毒隔離工作。

2、預(yù)防復(fù)發(fā)

需要加強鍛煉，增強抵抗力，加強營養(yǎng)，保持心情愉快，睡眠充足，生活規(guī)律，防止過度勞累。家中定期消毒，流行期不去公共場所，避免二次感染。