甲狀旁腺功能減退癥（hypoparathyroidism）是由于甲狀旁腺素（PTH）分泌過少而引起的一組臨床癥狀群，表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高，低鈣血癥，高磷血癥與血清PTH減少或測(cè)不到。由于靶細(xì)胞對(duì)PTH反應(yīng)缺陷所致者，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥，極為少見。妊娠合并甲狀旁腺功能減退，母兒并發(fā)癥均高。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病，主要病因如下。

1、頸部手術(shù)后、甲狀旁腺手術(shù)后。

2、甲狀腺131I照射同時(shí)對(duì)甲狀旁腺造成破壞，照射后致甲狀旁腺功能減低。

3、特發(fā)性甲狀旁腺功能減低（家族性或散發(fā)性）。

4、患有自身免疫性疾病如阿狄森病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、卵巢早衰的患者同時(shí)合并有甲狀旁腺功能減退。

5、假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對(duì)甲狀旁腺激素不起反應(yīng)。

（二）發(fā)病機(jī)制

1、由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類

（1）一類是真性的甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺因手術(shù)、放射治療所致功能減退，分泌甲狀旁腺激素減少，外周血中甲狀旁腺激素水平低下，使患者發(fā)生低鈣血癥。鈣在調(diào)節(jié)神經(jīng)、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高，因而患者發(fā)生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦癥。神經(jīng)檢查時(shí)Chvosteksign或Trousseausign陽性，腱反射亢進(jìn)。

（2）另一類為假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對(duì)甲狀旁腺激素不起反應(yīng)。

2、甲狀旁腺功能減退的婦女，不影響生育能力

（1）對(duì)孕婦的影響

甲旁減時(shí)PTH降低，造成腎臟對(duì)1，25（OH）D₃向1，25（OH）₂D₃的轉(zhuǎn)換受阻。1，25（0H）₂D₃的主要生理功能是促進(jìn)腸道吸收鈣。而妊娠期母兒需鈣量增加，較非孕期增加1倍。嚴(yán)重低血鈣可造成妊娠及產(chǎn)褥期原有甲旁減癥狀加重，孕婦發(fā)生嚴(yán)重手足搐搦癥。低鈣還可造成妊高征的發(fā)病率上升，因?yàn)殁}進(jìn)入平滑肌細(xì)胞后可加速前列腺素的合成，干擾血管收縮劑的增壓作用。研究資料提示PTH是血管擴(kuò)張劑。

（2）對(duì)胎兒、新生兒的影響

本病孕婦出生的嬰兒有發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的報(bào)道。其原因是母體血鈣低，向胎兒移行的鈣減少，胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生，使PTH分泌亢進(jìn)所致。在出生后1周的新生兒，X線攝片可見鎖骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮質(zhì)重吸收相及囊狀纖維性骨炎，以及大腿骨骨干端緣骨折等�？捎刑ニ缹m內(nèi)及新生兒死亡。未見致胎兒畸形的報(bào)道。手術(shù)后者大多孕前已獲診斷及治療，新生兒一般均正常。

癥狀

1、長(zhǎng)期血鈣降低伴陣發(fā)性加劇引起神經(jīng)肌肉系統(tǒng)應(yīng)激性增加。輕癥者出現(xiàn)煩躁、易激動(dòng)、抑郁、指端或口唇部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低于2mmol/L時(shí)，可出現(xiàn)手足搦搐癥。典型表現(xiàn)為雙側(cè)拇指強(qiáng)烈內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸展，腕、肘關(guān)節(jié)屈曲形成鷹爪狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)全身骨骼肌及平滑肌痙攣，喉頭及支氣管痙攣，窒息等危象，特別是兒童可出現(xiàn)癲癇樣大發(fā)作。少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和視盤水腫。上述癥狀可在感染、勞累或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)作，女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。可出現(xiàn)錐體外系神經(jīng)癥狀，包括帕金森病。有些輕癥或久病患者不一定出現(xiàn)手足搐搦，其神經(jīng)肌肉興奮性增高主要表現(xiàn)為Chevostek征與Trousseau征陽性。

2、甲旁減時(shí)間過長(zhǎng)，可出現(xiàn)皮膚粗糙、毛發(fā)脫落、指（趾）甲脆軟萎縮、白內(nèi)障。特發(fā)性甲旁減患者易發(fā)生白色念珠菌感染、貧血等表現(xiàn)。

并發(fā)癥

妊娠合并甲狀旁腺功能減退，母兒并發(fā)癥均高。孕婦發(fā)生各種低鈣高磷的并發(fā)癥；胎兒發(fā)生因繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)而導(dǎo)致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當(dāng)，使血鈣保持正常則很少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血清鈣：在發(fā)作期降低（常低于2mmol/L），應(yīng)反復(fù)多次抽取，并同時(shí)檢測(cè)血漿蛋白，以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高（常高于2mmol/L）。低鎂血癥者，血鎂低于0.4mmol/L。

2、PTH：明顯減低或不能測(cè)得。

3、尿鈣：明顯降低或消失。

診斷要點(diǎn)

有甲狀腺手術(shù)史伴反復(fù)手足搐搦癥，不難診斷。特發(fā)性甲旁減起病緩慢，早期病情輕不易診斷，易誤診為神經(jīng)官能癥或癲癇。

鑒別診斷

本病須與假性甲旁減鑒別，后者屬遺傳性疾病。PTH受體后有缺陷，體內(nèi)PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他發(fā)育異常。

治療

治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補(bǔ)充足量的鈣，提高母體血鈣濃度使之盡量達(dá)到正常范圍。甲狀旁腺功能減退產(chǎn)婦在臨產(chǎn)和分娩時(shí)，由于高通氣和屏氣用力，常發(fā)生手足搐搦。

1、如血鈣低時(shí)可靜脈給予葡萄糖酸鈣。

2、安慰產(chǎn)婦，避免高度通氣。

3、產(chǎn)后需要調(diào)整鈣劑和維生素D的用量，因?yàn)橐粍t是胎兒需求中止，二則是哺乳或不哺乳產(chǎn)婦對(duì)鈣和維生素D的需求有所不同，哺乳婦女需要補(bǔ)充更多的鈣和維生素D，不哺乳的母親一般恢復(fù)到孕前鈣和維生素D的用量。

日常護(hù)理

1、休息與活動(dòng)

保持環(huán)境安靜，通風(fēng)良好，保證充足的睡眠。注意安全，防止摔傷。避免感染、勞累，保持情緒穩(wěn)定。

2、飲食護(hù)理

宜多食富含鈣及維生素D的食物。限制奶類、肉、豆制品、蛋黃及菜花等含磷高食物。

3、病情觀察

（1）觀察患者神志、生命體征、按醫(yī)囑準(zhǔn)確記錄出入量的變化。

（2）觀察患者有無手足抽搦、驚厥或癲癇樣全身抽搐等低鈣癥狀。

（3）定期抽查血鈣，防止并發(fā)癥。服鈣劑過程注意觀察患者有無乏力、厭食、惡心、嘔吐，有無心律失常、便秘、頭痛或腰部疼痛，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理，防止高鈣血癥和泌尿系結(jié)石。注意觀察低鈣癥狀，有無指端或嘴部麻木和刺痛、手足和面部肌肉痙攣，甚至手足抽搦，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。

（4）注意觀察患者的視力、皮膚、指甲及毛發(fā)等情況有無改善。

（5）嚴(yán)重低鈣血癥的患者，注意做好各種搶救物品的準(zhǔn)備，保持呼吸道通暢，吸氧，建立靜脈通路，密切監(jiān)測(cè)生命體征，按醫(yī)囑記錄24h出入量等，及時(shí)送檢各種標(biāo)本，注意保暖。

4、用藥護(hù)理

（1）在使用糖皮質(zhì)激素、地西泮、苯妥英鈉、苯巴比妥（苯巴比妥鈉）等制劑時(shí)注意觀察有無低鈣血癥的癥狀。

（2）氯化鈣對(duì)胃刺激大，宜加水稀釋后口服；碳酸鈣容易造成便秘；服藥后應(yīng)多飲水，枸櫞酸鈣可減少腎結(jié)石的形成。

（3）遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不得自行減藥或停藥。

5、心理護(hù)理

（1）避免患者受刺激.以防誘發(fā)抽搐而加重病情。

（2）向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識(shí)，消除其恐懼、焦慮及緊張情緒。

防治措施

1、許多甲減主要由于自身免疫性甲狀腺炎、缺碘、放射治療及手術(shù)等所致，如及早治療可減少發(fā)病。例如在地方性缺碘地區(qū)，采用碘化鹽補(bǔ)碘，特別是孕婦不能缺碘，否則先天性呆小癥發(fā)病率增加。

2、由藥物引起者，應(yīng)注意及時(shí)調(diào)整劑量或停用。

3、大力推廣現(xiàn)代化篩選診斷方法，進(jìn)行宮內(nèi)或出生后的早期診斷，早期治療，將明顯減少新生兒先天性甲減的發(fā)生及改善其不良預(yù)后。