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      疾病百科 > 家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變癥狀及發(fā)病原因 家族滲出性玻璃體視

      家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變癥狀及發(fā)病原因 家族滲出性玻璃體視

      2020-03-29 03:01閱讀(61)

      家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(familialexudativevitreoretinopathy,F(xiàn)EVR)是常染色體顯性遺傳?L卣魑?ú嘀鼙卟渴油?ご嬖諼捫?芮?馱鮒巢”洹?|| 流行病學 早產(chǎn)兒

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      家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(familialexudativevitreoretinopathy,F(xiàn)EVR)是常染色體顯性遺傳病。特征為顳側周邊部視網(wǎng)膜存在無血管區(qū)和增殖病變。

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      流行病學

      早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等。

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      臨床類型和分類

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      病因與發(fā)病機制

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      癥狀

      顳側周邊部視網(wǎng)膜存在無血管區(qū)和增殖病變,新生兒期可看到牽拉性滲出性視網(wǎng)膜脫離。以后可發(fā)生晶狀體后纖維增殖,視網(wǎng)膜毛細血管擴張,該病變雙眼改變對稱,患者常無癥狀。FEV的眼底改變與早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的改變相同。但發(fā)生在足月產(chǎn)嬰兒,有家族史,家族成員中眼底周邊有血管牽引或無灌注區(qū)。

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      并發(fā)癥

      可并發(fā)白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等眼球前段病變。

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      實驗室檢查

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      診斷要點

      有家族史、無早產(chǎn)吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見,為本病診斷的重要根據(jù)。

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      鑒別診斷

      早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變發(fā)生在低體重的早產(chǎn)兒,常有大量吸氧史。眼底周邊部血管分化不良致無血管區(qū),最初發(fā)生增殖性病變在顳側周邊。FEVR常發(fā)生在無吸氧史的足月產(chǎn)兒。

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      治療

      (一)治療

      本病尚無有效治療。病變區(qū)早期激光光凝,有望阻止病變的進一步發(fā)展。本病發(fā)生的牽拉性視網(wǎng)膜脫離復位困難,必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。

      (二)預后

      預后的優(yōu)劣,決定于病變程度和病情是否進展而異。如視網(wǎng)膜血管無異常,視網(wǎng)膜亦無滲出性改變時,視功能尚可保持。如繼續(xù)發(fā)展,玻璃體視網(wǎng)膜損害嚴重,則預后不良。

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      日常護理

      定期復查,了解病情變化,如有不適,隨時就診。

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      防治措施

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