家族滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(familialexudativevitreoretinopathy,F(xiàn)EVR)是常染色體顯性遺傳?L卣魑?ú嘀鼙卟渴油?ご嬖諼捫?芮?馱鮒巢”洹?|| 流行病學 早產(chǎn)兒
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等。
顳側周邊部視網(wǎng)膜存在無血管區(qū)和增殖病變,新生兒期可看到牽拉性滲出性視網(wǎng)膜脫離。以后可發(fā)生晶狀體后纖維增殖,視網(wǎng)膜毛細血管擴張,該病變雙眼改變對稱,患者常無癥狀。FEV的眼底改變與早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的改變相同。但發(fā)生在足月產(chǎn)嬰兒,有家族史,家族成員中眼底周邊有血管牽引或無灌注區(qū)。
可并發(fā)白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等眼球前段病變。
有家族史、無早產(chǎn)吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見,為本病診斷的重要根據(jù)。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變發(fā)生在低體重的早產(chǎn)兒,常有大量吸氧史。眼底周邊部血管分化不良致無血管區(qū),最初發(fā)生增殖性病變在顳側周邊。FEVR常發(fā)生在無吸氧史的足月產(chǎn)兒。
(一)治療
本病尚無有效治療。病變區(qū)早期激光光凝,有望阻止病變的進一步發(fā)展。本病發(fā)生的牽拉性視網(wǎng)膜脫離復位困難,必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。
(二)預后
預后的優(yōu)劣,決定于病變程度和病情是否進展而異。如視網(wǎng)膜血管無異常,視網(wǎng)膜亦無滲出性改變時,視功能尚可保持。如繼續(xù)發(fā)展,玻璃體視網(wǎng)膜損害嚴重,則預后不良。
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