流行病學(xué)

腹繭癥好發(fā)于13～26歲的青少年女性，多數(shù)在月經(jīng)初潮2年內(nèi)發(fā)病，男性少見。迄今為止，國內(nèi)有關(guān)腹繭癥的報(bào)道約40余例。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

確切病因尚不清楚，可能由下列多種因素單獨(dú)或綜合作用所致。

1、性別和地域因素

多發(fā)生于女性，以熱帶及亞熱帶地區(qū)多見，如新加坡、馬來西亞、中國和印度等地。

2、藥物

普萘洛爾β受體阻滯劑能減少控制正常細(xì)胞增生的環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP）和環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）比率，長期服用可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性漿膜炎、膠原的過度生成和腹腔纖維化。

3、原發(fā)性腹膜炎

在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心功能衰竭伴有腹水的患者中腹繭癥的發(fā)生率較高，其間可能有一定的關(guān)系。

4、發(fā)育異常

不少腹繭癥患者中伴有大網(wǎng)膜缺如，形成的纖維包膜可能由腹膜、小腸系膜或大網(wǎng)膜畸變而成。

癥狀

好發(fā)于年輕女性，有不明原因的腸梗阻反復(fù)發(fā)作史。常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐，但缺乏典型腸梗阻的四大特征。腹部體檢可觸及無壓痛的柔軟包塊，可伴有腹水。

并發(fā)癥

腸梗阻為本病的主要并發(fā)癥，亦是病人就診的主要原因。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理學(xué)檢查：可表現(xiàn)為為纖維或膠原組織，呈慢性炎癥改變。

診斷要點(diǎn)

腹繭癥術(shù)前很難確診，幾乎均為術(shù)中診斷，對(duì)于青少年女性，既往無腹部手術(shù)史及腹膜炎或長期服藥者，出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。

鑒別診斷

1、腹膜包裹癥

腹繭癥需與腹膜包裹癥鑒別，其病因?yàn)樾∧c被包裹在一層相對(duì)正常的腹膜樣薄膜，與腹壁無粘連，屬發(fā)育異常，其來源是胚胎發(fā)育中臍囊的殘留，該囊隨小腸的發(fā)生發(fā)育而被包繞墜入腹腔，頸部附于十二指腸，故有“十二指腸旁疝”之稱。其內(nèi)壁與小腸腸管并無粘連，不易發(fā)生腸梗阻。

2、硬化性腹膜炎

亦需與硬化性腹膜炎鑒別，后者多由于長期服用普萘洛爾β受體阻滯劑；腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流、長期腹膜透析及腦室腹腔分流時(shí)腹內(nèi)留置導(dǎo)管刺激引起的廣泛粘連。其腸管間粘連緊密，手術(shù)難以分離。

治療

（一）治療

手術(shù)切除包裹小腸的纖維膜是主要的治療手段。由于該膜與小腸壁之間的粘連相對(duì)疏松，易予分離。同時(shí)行腸排列術(shù)，防止術(shù)后梗阻發(fā)生。切忌在未探查清楚前將包裹之小腸當(dāng)作腫瘤切除，否則易造成短腸綜合征之后患。如因梗阻部分腸管血循障礙或伴有狹窄等病變，才可作部分腸切除。有主張?jiān)跓o絞窄性或不完全性腸梗阻時(shí)僅予非手術(shù)治療為妥。

（二）預(yù)后

絕大多數(shù)病人手術(shù)后癥狀消失，少數(shù)遺留癥狀病人經(jīng)非手術(shù)治療，可緩解癥狀。

日常護(hù)理

1、術(shù)后遵醫(yī)囑及時(shí)下床活動(dòng)，減少術(shù)后腸粘連的幾率。

2、保持傷口清潔，避免感染的發(fā)生。

防治措施