卵巢硬化性間質(zhì)瘤（sclerosingstromaltumoroftheovary）于1973年由Chalvardjian和Scully首次報告，是一種起源于性索間質(zhì)的罕見的卵巢良性腫瘤，至今國內(nèi)外文獻報道僅百余例。臨床上表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，絕經(jīng)后出血、原發(fā)或繼發(fā)不孕以及男性化，半數(shù)病例首發(fā)癥狀為月經(jīng)異常。

流行病學(xué)

卵巢硬化性間質(zhì)瘤發(fā)病率占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的1.5%～7%。主要發(fā)生在年輕婦女，平均發(fā)病年齡約為26歲，也有發(fā)生于青春期前和圍絕經(jīng)期的報道。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機制

病因尚不清楚。但在遺傳學(xué)方面從細胞水平上已發(fā)現(xiàn)染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)的異常；在分子水平上，發(fā)現(xiàn)了某些癌基因及抑癌基因的作用。

癥狀

1、關(guān)于該腫瘤是否有內(nèi)分泌功能，目前說法不一，但大多數(shù)學(xué)者認為卵巢硬化性間質(zhì)瘤具有內(nèi)分泌功能。臨床上表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，絕經(jīng)后出血、原發(fā)或繼發(fā)不孕以及男性化，半數(shù)病例首發(fā)癥狀為月經(jīng)異常。血漿中雌激素、睪酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮均有升高。且病灶切除后，卵巢內(nèi)分泌功能可恢復(fù)正常，不孕者術(shù)后可懷孕。這些都證實了腫瘤內(nèi)分泌功能的存在。少數(shù)患者可合并胸、腹水。

2、腫瘤多為單側(cè)，左、右側(cè)發(fā)生幾率相當，盆腔檢查可以捫及附件區(qū)實性、光滑包塊，邊界清楚。腫瘤小時往往盆腔檢查不能捫及，僅于手術(shù)或鏡下檢查時發(fā)現(xiàn)。

并發(fā)癥

少數(shù)患者可并發(fā)胸、腹腔積液。

實驗室檢查

激素水平檢測、組織病理學(xué)檢查。

診斷要點

由于該類腫瘤臨床上少見，診斷起來有一定的困難。年輕患者，尤其是30歲以下女性，有月經(jīng)紊亂或不孕癥狀，盆腔內(nèi)捫及實性光滑包塊，應(yīng)考慮卵巢硬化性間質(zhì)瘤的可能。

硬化性間質(zhì)瘤與卵巢纖維瘤、泡膜細胞瘤均為實性腫瘤，臨床上可根據(jù)其發(fā)病年齡不同加以鑒別，前者多發(fā)生于30歲以下育齡婦女，而后兩者則多發(fā)生在絕經(jīng)前后的中老年婦女，確診仍需依靠病理檢查。顆粒細胞瘤雖然大部分發(fā)生在絕經(jīng)后，但尚有一部分發(fā)生在生殖年齡婦女，加之類似的臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀，有時鑒別診斷有一定困難，多需靠病理檢查確診。在病理檢查中，硬化性間質(zhì)瘤中的黃素化細胞有變性改變，有時與卵巢庫肯勃瘤中的印戒細胞不易鑒別，需綜合細胞學(xué)特征及大體標本所見綜合判斷。

鑒別診斷

1、卵巢纖維瘤、泡膜細胞瘤與硬化性間質(zhì)瘤均為實性腫瘤，但是它們的發(fā)病年齡不同，前兩者多發(fā)生于絕經(jīng)前后的中老年婦女，而后者多發(fā)生在30歲以下育齡婦女，這點將對腫瘤的臨床鑒別診斷有所幫助。

2、顆粒細胞瘤雖然大部分發(fā)生在絕經(jīng)后，但尚有一部分發(fā)生在生殖年齡婦女，加之類似的臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀，有時鑒別診斷有一定困難，多需靠病理檢查確診。

治療

卵巢硬化性間質(zhì)瘤為良性腫瘤，預(yù)后良好。手術(shù)是唯一的治療方式，可行卵巢腫瘤剝除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。不孕者腫瘤切除后月經(jīng)恢復(fù)正常，可妊娠及正常分娩。至今未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例。

日常護理

1、心理護理

（1）協(xié)助患者應(yīng)對壓力

①充分評估患者的焦慮程度，針對不同年齡、不同類型腫瘤給予相應(yīng)心理支持。

②耐心向患者講解病情及治療方法，安排患者與康復(fù)中的病友交談，分享感受，增強治療信心。

③經(jīng)常巡視病房，了解患者需求，必要時陪伴、撫摸患者，增強其安全感。

④鼓勵患者盡可能參與自我護理，增強自信感。

⑤鼓勵患者選擇積極的應(yīng)對方法，如尋求幫助、向親人和朋友傾訴內(nèi)心的感受等。

（2）提供足夠的支持系統(tǒng)

①充分評估其社會支持系統(tǒng)狀況。

②與家屬進行良好的溝通，講解在疾病治療中家人應(yīng)扮演的角色及其重要性，以取得家屬的理解、支持和配合。

③鼓勵家屬參與照顧患者，增進家庭成員間的互動感。

④向家屬講解緩解心理應(yīng)激的方法，協(xié)助患者應(yīng)對。

2、協(xié)助患者檢查及治療

（1）手術(shù)治療護理

①術(shù)前護理

了解患者心理情況，協(xié)助患者接受適當?shù)闹委煼桨�。鼓勵患者攝入足夠的營養(yǎng)，注意糾正患者不良的飲食習(xí)慣，考慮患者的嗜好，食譜多樣化以滿足患者的需要，術(shù)前1d進流食，術(shù)前8h禁食，4h禁水。術(shù)前3d行陰道灌洗，防止術(shù)后陰道殘端感染。術(shù)前1d中午口服瀉藥，如20%硫酸鈉100ml口服，然后喝大量的白開水，保證排便3次以上，術(shù)前晚或術(shù)日晨清潔灌腸，保證腸道呈清潔、空虛狀態(tài)。術(shù)前1d備皮。術(shù)前1d晚可給予鎮(zhèn)靜藥，減輕焦慮的程度。創(chuàng)造利于患者睡眠的環(huán)境。術(shù)前取下發(fā)夾、義齒，避免化妝，取下首飾，貴重物品由家屬保管。術(shù)前留置尿管，保持膀胱空虛，減少術(shù)中損傷及術(shù)后尿潴留的機會。

②術(shù)后護理

A、硬膜外麻醉患者術(shù)后可墊枕平臥。腰硬膜外麻醉者應(yīng)保證去枕平臥8h，全麻術(shù)后清醒者為了保持臥位舒適可適當輕微側(cè)身。

B、每30～60min測量1次血壓、脈搏、呼吸。血壓平穩(wěn)后常見病護理指要改為4h1次，次日晨血壓平穩(wěn)后停止，血壓高者根據(jù)醫(yī)囑測量。體溫每日測4次，如無發(fā)熱3d，后改為每日測2次。

C、保持尿管通暢，觀察尿色、尿量的變化，術(shù)后患者每小時尿量至少50ml以上，如尿量較少，尿色深，應(yīng)檢查輸液速度及液體入量，必要時通知醫(yī)生，增加補液量；若每小時尿量少于30ml，且有血壓下降，心率增快，患者煩躁不安，或訴說腰背疼痛，或肛門處下墜等，有腹腔內(nèi)出血可能，應(yīng)及時通知醫(yī)生并快速補液。留置尿管期間每日會陰護理2次，保持會陰部的清潔。

D、保持引流管的通暢，觀察引流液性狀、量、顏色的變化，將顏色與量結(jié)合起來觀察，正常顏色為淡血水樣，一般24h內(nèi)負壓引流液不超過200ml，若量多，應(yīng)了解是否在術(shù)中有腹腔內(nèi)用藥，量多且色鮮紅，要警惕內(nèi)出血。

E、促進膀胱功能恢復(fù)：卵巢癌術(shù)后一般留置尿管2d。按留置尿管護理常規(guī)進行護理。

F、術(shù)后盡早協(xié)助患者在床上活動，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部運動或按摩四肢1次，以促進血液循環(huán)及腸蠕動，防止術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意觀察雙側(cè)腹股溝有無淋巴囊腫形成，若捫及質(zhì)軟、有壓痛的包塊，應(yīng)及時報告醫(yī)生，給予局部熱敷。

（2）腹腔穿刺的護理

卵巢惡性腫瘤約2/3合并腹水，患者腹圍增大，且常伴呼吸困難，可指導(dǎo)患者采取半臥位以減輕呼吸困難，定期測量體重及腹圍并記錄，每天記錄出入量，限制患者水鈉攝入量，指導(dǎo)其低鈉飲食，鈉鹽每天不超過2g。需行腹腔穿刺放腹水者，備好用物，并協(xié)助醫(yī)生操作。在放腹水過程中，應(yīng)密切注意血壓、脈搏、呼吸變化情況并觀察腹水的性質(zhì)。根據(jù)病人情況，一般不超過3000ml，不宜過多，以免因腹壓驟降而發(fā)生虛脫，速度宜緩慢且放后腹部可用腹帶包扎，并記錄腹水量、性狀，觀察有無不良反應(yīng)等，腹水應(yīng)送檢。包括腹水常規(guī)檢查及癌細胞檢查，放腹水后指導(dǎo)患者飲食上注意補充蛋白質(zhì)。

（3）化療護理

化療是卵巢癌的重要輔助治療，分術(shù)前化療及術(shù)后化療，可行單藥或聯(lián)合化療。腹腔灌注化療藥前囑患者先排尿、糞，以防灌注時由于活動導(dǎo)致藥物滲漏于皮下；灌注完藥物，應(yīng)囑患者變換體位，以使藥物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）隨訪指導(dǎo)

良性腫瘤手術(shù)后1個月常規(guī)復(fù)查�；�療患者，應(yīng)指導(dǎo)、督促、協(xié)助其克服化療過程中的困難，完成治療計劃。卵巢癌易復(fù)發(fā)，治療結(jié)束后，應(yīng)長期隨訪監(jiān)測：第1年內(nèi)每3個月復(fù)查1次；第2年后，每4～6個月復(fù)查1次；5年后，每年隨訪1次。

（2）加強預(yù)防保健意識

大力宣傳卵巢癌的高危因紊，多進食高蛋白、富含維生紊A的食物。加強健康體檢，30歲以上婦女每年應(yīng)進行婦科檢查，包括B型超聲檢查。高危人群，如乳腺癌、胃腸道癌患者治療后應(yīng)每半年檢查1次，必要時檢測血清腫瘤標志物。

（3）早期診斷及處理

當確診疾病時，應(yīng)及早手術(shù)治療。對于青春期前、絕經(jīng)后及正在口服避孕藥的女性，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢增大或出現(xiàn)卵巢囊腫持續(xù)存在超過2個月者，應(yīng)及時行腹腔鏡檢查或剖腹探查。

防治措施

早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)治療。