胸肋鎖骨肥大（sternocostoclavicularhyperostosis，SCCH）是一種原因不明的骨慢性炎癥性疾病，主要累及前胸壁，表現(xiàn)為骨局部代謝障礙，可合并有其他部位的骨關(guān)節(jié)及皮膚病變。本病還有其他的名稱，如關(guān)節(jié)骨炎合并手足膿皰瘡、痤瘡相關(guān)性脊椎關(guān)節(jié)病、獲得性骨肥大綜合征等。發(fā)生在兒童及青年人的被稱為慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎（CRMO）。SCCH是一種相對(duì)少見的疾病。

流行病學(xué)

本病以日本及西歐國(guó)家報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)僅為個(gè)案報(bào)道。本病在青少年平均發(fā)病年齡9～14歲，成人始發(fā)年齡多在40～60歲，男性多于女性。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

本病患者類風(fēng)濕因子陰性，除前胸壁病變外，多累及骶髂關(guān)節(jié)和韌帶附著點(diǎn)，HLA-B27的陽性率約為30%，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是自身免疫性疾病，屬于血清陰性脊椎關(guān)節(jié)病。另有人懷疑扁桃體炎是致病因素之一，循環(huán)免疫復(fù)合物環(huán)境因素、前列腺素可能也起了一定作用，但確切病因還不清楚。

癥狀

本病病程為慢性，間斷性發(fā)作和緩解，可遷延多年。主要表現(xiàn)為對(duì)稱性前上胸壁隆起伴壓痛，有時(shí)可出現(xiàn)鄰近血管、神經(jīng)壓迫癥狀，如壓迫鎖骨下靜脈導(dǎo)致閉塞可出現(xiàn)上肢充血水腫，壓迫神經(jīng)可致上肢疼痛。還常同時(shí)累及骶髂關(guān)節(jié)（多為單側(cè)）、脊椎（胸椎多見）、四肢及周圍關(guān)節(jié)（下肢長(zhǎng)骨干骺端，如股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端）、下頜骨和恥骨，致受累關(guān)節(jié)處腫痛，并有活動(dòng)受限。約2/3的患者伴有皮膚病變，包括膿皰瘡和重度痤瘡，特征性病變?yōu)槭肿隳摪挴�，表現(xiàn)為雙手足掌面白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脫皮，7～10天結(jié)痂脫落，還可伴有膿皰性牛皮癬、聚合性痤瘡等。有些患者的皮膚病變與骨病變同時(shí)出現(xiàn)，但有些患者的皮膚病變?cè)缬诠遣∽兓蛲碛诠遣∽?～3年，甚至二者相差10年。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血液檢查

血沉、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、C反應(yīng)蛋白、堿性磷酸酶、免疫球蛋白可正�；蜉p、中度升高，血鈣、磷在正常范圍。

2、抗核抗體、類風(fēng)濕因子檢測(cè)

抗核抗體、類風(fēng)濕因子多為陰性。

3、HLA-B27檢測(cè)

約30%患者HLA-B27為陽性。

4、血和皮膚病變處細(xì)菌培養(yǎng)

多數(shù)為陰性。

診斷要點(diǎn)

對(duì)典型病例根據(jù)病情演變及特征，結(jié)合X線表現(xiàn)診斷不難。對(duì)不典型病例應(yīng)注意檢查皮膚病變，必要時(shí)核素掃描，有助于發(fā)現(xiàn)無明顯癥狀的病灶，特別是發(fā)現(xiàn)胸肋鎖骨區(qū)的病灶。

鑒別診斷

1、慢性低毒力感染

一般無對(duì)稱性分布的特點(diǎn)，不伴有特征性皮膚病變，必要時(shí)需進(jìn)行活檢和細(xì)菌培養(yǎng)進(jìn)行鑒別。

2、彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥（DISH）

由于長(zhǎng)期慢性炎癥和反應(yīng)性骨質(zhì)增生可形成骨橋，故本病的脊柱病變?cè)谂R床上與DISH相似，但DISH不常累及前胸壁，不累及關(guān)節(jié)，無皮膚病變。

3、其他血清陰性脊椎關(guān)節(jié)病

其他血清陰性脊椎關(guān)節(jié)病與本病相似，特別是銀屑病關(guān)節(jié)炎和強(qiáng)直性脊柱炎。但其他血清陰性脊椎關(guān)節(jié)病較少累及前上胸壁，無明顯的胸肋鎖骨增粗硬化，沒有膿皰瘡或痤瘡等特征性皮膚病。

4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

外周關(guān)節(jié)破壞時(shí)應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。本病類風(fēng)濕因子陰性，手足小關(guān)節(jié)受累相對(duì)較少，有特征性皮膚病，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。

5、鎖骨致密性骨炎

其臨床表現(xiàn)可與本病相似，但病理改變和X線表現(xiàn)則有區(qū)別，鎖骨致密性骨炎多見于育齡晚期婦女，其病理改變屬無菌性壞死并與外傷有關(guān)，X線表現(xiàn)為鎖骨致密硬化，有時(shí)可見小碎骨片，在修復(fù)過程中可出現(xiàn)骨破壞，晚期尚有骨體均勻性增大，但鎖骨外形正常，胸鎖關(guān)節(jié)不變窄，胸骨不受累。

6、鎖骨硬化型骨髓炎

多為單側(cè)發(fā)病，可有發(fā)熱和白細(xì)胞升高，病變區(qū)骨硬化，髓腔消失，但相鄰肋骨、胸骨正常。

7、其他

部分病例還應(yīng)與骨腫瘤、畸形性骨炎、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、胸肋骨性關(guān)節(jié)炎、細(xì)菌性骨髓炎等鑒別。

治療

對(duì)于胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)域的疼痛治療主要依賴于非甾體類抗炎藥物、皮質(zhì)類固醇和起緩解作用的抗風(fēng)濕病藥物，如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等，對(duì)疼痛有一定緩解作用。有報(bào)道應(yīng)用二碳磷酸鹽化合物，如氨羥二磷酸二鈉和伊班磷酸鹽，治療局部骨吸收及骨炎取得了較好的療效，用法為首次伊班磷酸鹽4mg靜脈滴入，隨后每3個(gè)月2mg，共1年，同時(shí)口服鈣1000μg/d，維生素D1000U/d，共3年，疼痛在半個(gè)月到3個(gè)月左右開始緩解，同時(shí)可縮小骨質(zhì)化腫物的范圍。對(duì)于病情頑固的重癥病人可外科手術(shù)切除骨化的病變。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

患者要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，并注意藥物的不良反應(yīng)，常見的不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐或腹瀉等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)要及時(shí)告知醫(yī)生。

2、心理護(hù)理

本病病程長(zhǎng)并伴有疼痛癥狀，患病期間患者可能會(huì)有煩躁焦慮的情緒，因此家屬要要盡力的安慰患者，給予患者足夠的關(guān)心和愛護(hù)，增強(qiáng)患者對(duì)抗疾病的信心�；颊咦约嚎梢酝ㄟ^和醫(yī)務(wù)人員的交流來了解自己的疾病，保持樂觀的情緒，積極的配合治療。

3、飲食護(hù)理

加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)給予高營(yíng)養(yǎng)、富含維生素、鈣和鐵的食物，保持飲食均衡和多樣化。

4、復(fù)診須知

患者盡量定期復(fù)診，復(fù)診時(shí)攜帶相關(guān)的病歷資料。如有不適，隨時(shí)就診。

防治措施