一穴肛原癌（CloacogenicCarcinoma）又名泄殖腔原癌。曾被稱為未分化癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、移行細(xì)胞癌或鱗化腺癌，發(fā)生于肛腸交界處胚胎殘留的穴肛膜，是少見的肛管惡性腫瘤。常見臨床癥狀有便血、肛門墜脹或疼痛、排便習(xí)慣改變及肛管腫塊等。

流行病學(xué)

一穴肛原癌發(fā)病率低，約占肛管癌的1%，女性多見，該病高發(fā)年齡為40～60歲。

臨床類型和分類

病因與發(fā)病機(jī)制

直腸肛管移行部是胚胎發(fā)育期內(nèi)外胚層相互連接貫通的部位，該部位由移行上皮、柱狀上皮、鱗狀上皮或三種混合上皮組成，與腺體及肌肉等組織相互重疊交織在一起，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，又名泄殖腔，是肛管、直腸疾病的好發(fā)部位。在該區(qū)域內(nèi)發(fā)生的癌，如來源于移行上皮則稱為一穴肛原癌。腫瘤好發(fā)于齒狀線或齒狀線的下方，少數(shù)位于齒狀線的上方。一穴肛原癌病因目前尚不清楚。其發(fā)病與吸煙和性行為有關(guān)，特別是同性戀者的經(jīng)肛性行為是其重要的致病原因，HPV16經(jīng)同性戀者的性行為傳染而致病。

癥狀

臨床表現(xiàn)無特異性，常見臨床癥狀有便血、肛門墜脹或疼痛、排便習(xí)慣改變及肛管腫塊。

1、便血

便后出血，色鮮紅或暗紅色，有時(shí)有黏液血便。

2、肛門墜脹或疼痛

腫瘤位于齒線或稍上方，可引起肛門刺激癥狀，如肛門墜脹、里急后重等；腫瘤侵犯齒線下方，則可引起肛門持續(xù)性疼痛。

3、肛管腫塊

腫瘤多向腔內(nèi)生長，呈蕈傘狀、潰瘍狀、息肉樣或痔核樣。

4、其他

大便習(xí)慣改變，也可見腹瀉或便秘。

并發(fā)癥

一穴肛原癌可伴發(fā)肛周膿腫、肛瘺、肛裂、痔核出血等合并癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理學(xué)檢查：是唯一可確診的方法。

診斷要點(diǎn)

診斷本病臨床以便血、肛門墜脹及肛管腫塊為主要癥狀，與肛管直腸癌癥狀極為相似。僅靠常規(guī)檢查無法將鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌及腺癌等相鑒別，需取組織活檢才能明確診斷。

鑒別診斷

1、基底細(xì)胞癌

一穴肛原癌穿越齒狀線及其上、下方，常見形態(tài)為基底細(xì)胞癌，細(xì)胞有輕度異型。而肛緣基底細(xì)胞癌，其細(xì)胞無異型，腫瘤位于肛管遠(yuǎn)端。

2、肛管鱗狀細(xì)胞癌

一穴肛原癌為移行細(xì)胞型，癌細(xì)胞無細(xì)胞間橋或非常罕見，依此可與肛管鱗狀細(xì)胞癌區(qū)別。

3、腺癌

一穴肛原癌周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，而腺癌則無此表現(xiàn)。

4、其他

還需與痔瘡、皮脂腺囊腫、肛管直腸癌等相鑒別。

治療

（一）治療

1、腫瘤較大、浸潤較廣泛者，應(yīng)行腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)（APR）。

2、腫瘤較小可行局部切除聯(lián)合放化療；腫瘤小亦可不行手術(shù)，單獨(dú)使用放化療。常用的化療有：5-Fu、ADM、CCNU等藥物。

（二）預(yù)后

本病較一般直腸腺癌及鱗癌預(yù)后要好。本病的預(yù)后與細(xì)胞的分化程度及有無轉(zhuǎn)移有關(guān)，5年生存率約50%。

日常護(hù)理

1、用藥護(hù)理

按醫(yī)囑用藥、勿自行增減藥量，切勿自行用藥，仔細(xì)閱讀藥物說明書，掌握適應(yīng)癥、禁忌癥和不良反應(yīng)。

2、飲食護(hù)理

加強(qiáng)營養(yǎng)，宜進(jìn)高蛋白、高維生素、易消化食物，定時(shí)進(jìn)餐、少量多餐、低鹽低脂飲食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和過于油膩的食物，少吃腌制食品，忌煙酒。

3、生活管理

（1）規(guī)律作息，保證良好充分的休息，保持情緒的穩(wěn)定；術(shù)后3個(gè)月禁止劇烈運(yùn)動(dòng)，活動(dòng)要循序漸進(jìn)；醫(yī)生準(zhǔn)許的條件下，爭取早期下床活動(dòng)，有利于腸道功能恢復(fù)；后期適當(dāng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫力；

（2）術(shù)后身體抵抗力相對(duì)較低，注意預(yù)防感冒和其他感染，室內(nèi)多通風(fēng)換氣，保持溫度適宜，注意氣候變化，及時(shí)增減衣物；

（3）遵醫(yī)囑定期換藥，保持手術(shù)切口的清潔和干燥，預(yù)防手術(shù)切口感染。

4、病情監(jiān)測

（1）注意便血、肛門墜脹或疼痛等癥狀是否消失，若癥狀加重或出現(xiàn)新的癥狀，及時(shí)就診，以免耽誤診治；

（2）觀察有手術(shù)切口是否感染，如切口處紅腫、劇烈疼痛或出血，應(yīng)立即回院復(fù)診。

5、復(fù)診須知

按醫(yī)囑定期復(fù)診、不適隨診。

防治措施