先天性脊柱側彎（congenitalscoliosis，CS）是指由于脊椎先天性發(fā)育異常而導致脊柱在冠狀面?zhèn)葟澢�的畸形，是危害青少年的常見病。先天性脊柱側彎在出生時椎體畸形已存在，及至大兒童時始明顯。先天性脊柱側彎的椎體畸形變化多端，因而其自然轉歸不易預測。有的畸形很輕，但有的迅速加重并最終導致脊柱嚴重畸形和肺功能受損。

流行病學

國內報道先天性脊柱側彎發(fā)病率占脊柱側彎的3.1%～5.19%。文獻統(tǒng)計約25%的病人合并有脊髓異常，30%的存在泌尿、生殖系畸形，10%的有先天性心臟病。其病變往往隨著年齡增長而進行性加重。不經治療的先天性脊柱側彎中，25%無發(fā)展，25%輕度發(fā)展，50%明顯發(fā)展，大約每年加重5°～7°，10歲以前即可發(fā)展為嚴重側彎，尤其在青春期快速生長時會進一步加重。

臨床類型和分類

先天性脊柱側彎有兩個基本類型：椎體形成缺陷和椎體分節(jié)不良。半椎體和楔形椎體屬于椎體形成缺陷，椎體分節(jié)不良包括大塊椎體、單側骨橋和單側骨橋同時伴有半椎體。先天性脊柱側彎患者的椎體畸形約80%可按上述兩大類型分類，其余20%不能明確區(qū)分。有的患者有多種畸形，只是其中某一型較為突出而已。

1、形成缺陷

可分為部分形成不良和完全形成不良，部分形成不良可致楔形椎或梯形椎體。此畸形有兩個椎弓根，只是其中一個推弓根發(fā)育不良。由此造成的脊柱側彎加重緩慢，可能不需外科治療。

半椎體是一側椎體完全沒有形成，對側成為一個楔形的半個椎體，只有一個椎弓根和半個椎板。胸段的半椎體伴有一個額外的肋骨。半椎體可分為分節(jié)成熟的（最常見），半分節(jié)的或分節(jié)不良的和嵌閉型（最為少見）。區(qū)分各種類型是重要的，因變形的椎體生長不同而導致的脊柱畸形也各異。完全分節(jié)的半椎體畸形最容易加重。畸形的椎體與鄰接的椎體之間有完整的終板和椎間盤。半椎體幾乎都位于側彎的頂部。胸段或胸腰段的弧度較其他部位的弧度加重快。一側有兩個半椎體則弧度加重得更快。相反，左右兩側各有一個半椎體，弧度可能平衡或不進展。

腰骶交界部的分節(jié)完好的半椎體可產生脊柱和骨盆之間的傾斜。同時常有腰椎或胸腰段代償性的長弧度。對這種明顯畸形最好在代償弧度未僵硬以前及早行半椎體切除術。

分節(jié)一半的半椎體與上或下鄰接的椎體有正常的終板和間盤，但與另一椎體融合。雖脊柱的生長發(fā)育仍能保持平衡，半椎體自身可逐漸引起脊柱側彎。只有在畸形確有加重的情況下需要手術。

分節(jié)不良的半椎體與上下的椎體融合，無正常的終板和椎間盤。在沒有非對稱性生長的情況下不會造成脊柱的進行性畸形。嵌閉型的半椎體更接近于卵圓形，體積較小。其上下的椎體可以代償，有脊柱側彎也很輕。

2、分節(jié)不良

由于在兩個或更多的椎體間有骨橋使之分節(jié)不良，骨橋可在椎體間的一側，或涉及全段。環(huán)周性對稱的分節(jié)不良則為大塊椎體。大塊椎體并不造成脊柱的成角或旋轉畸形，但可影響脊柱的縱向生長。頸椎的短頸綜合征（Klipple-Feil綜合征）代表一種嚴重的分節(jié)不良。

兩個或兩個以上的單側分節(jié)不良（單側骨橋）是先天性脊柱側彎最常見的原因。通常骨橋融合脊柱。某一側的椎間盤、椎弓根和關節(jié)突間關節(jié)妨礙弧度凹側的生長。突側繼續(xù)生長致使側彎加重。凹側的肋骨融合和肋骨其他畸形常與骨橋相鄰。

另一亞型為單側分節(jié)不良，弧度的突側有一個或數個半椎體。先天性脊柱側彎并發(fā)這種聯(lián)合畸形時其弧度加重快，預后不良。2歲時弧度常超過50o，胸腰段和胸部中段弧度加重快而早，畸形嚴重�；純憾嗖�發(fā)雙肩不對稱，胸廓旋轉變形，軀干失衡，骨盆傾斜以及下肢外觀不等長。

除了胸和腰段受累外，先天性脊柱側彎還可波及頸椎和頸胸椎，從而出現(xiàn)嚴重的頸部畸形和頭的位置異常。頸部畸形導致頭的傾斜（斜頸外貌），原因是畸形的椎體以上沒有太多的椎體使之代償性平衡。頸和頸胸段側彎者近50%并發(fā)短頸綜合征（Klipple-Feil綜合征）。

病因與發(fā)病機制

脊柱胚胎發(fā)育學表明，椎體軟骨化中心早期是兩個，以后逐漸融合形成一個軟骨化椎體，若在此期間由于某些因素導致一側椎體軟骨化或骨化障礙，則可以形成半錐體畸形，生后可產生脊柱側彎；軟骨性錐體出現(xiàn)骨化中心以后，彼此之間有軟骨相隔，若由于某些因素導致錐體之間分割不全，則產生錐體融合畸形，最終也可能產生脊柱側彎或并發(fā)脊柱后凸畸形。

癥狀

先天性脊柱側彎患兒可能在嬰幼兒期就表現(xiàn)脊柱側彎畸形，也可能在以后生長發(fā)育的某個時期表現(xiàn)脊柱側彎畸形。單畸形錐體的部位及數目可導致脊柱側彎的不同表現(xiàn)。如胸段脊柱側彎，站立背面觀，可見凸側肩部高于凹側肩部，肩胛骨后凸，并常伴有肋骨及胸廓畸形。而胸腰段先天性脊柱側彎，由于主彎上下方脊柱常能代償而不出現(xiàn)明顯的背部畸形。腰段脊柱側彎常導致骨盆傾斜，軀干不平衡。先天性脊柱側彎患兒常伴發(fā)泌尿生殖系統(tǒng)畸形，如異位腎，尿路梗阻。

并發(fā)癥

并發(fā)異位腎、尿路梗阻等。

實驗室檢查

診斷要點

以體格檢查為主，檢查時將幼兒從腋下懸吊起觀察側彎的僵硬度、可屈度；進行神經系統(tǒng)檢查，有無肌張力增高或低下，了解有無其他先天性畸形；拍懸吊位及臥位脊柱全長正側位X線片，觀察Cobb角Mehta征及肋椎角差異。

明顯的脊柱側彎一般體格檢查即可確定診斷，但是對于側彎的角度，仍需要經X線攝片方能最后確定。

鑒別診斷

本病需和嬰兒型特發(fā)性脊柱側彎相鑒別：嬰兒型特發(fā)性脊柱側彎和先天性脊柱側彎在3歲以內很難鑒別。但先天性脊柱側彎經影像學仔細檢查能顯示椎體和肋骨的異常。

治療

（一）治療

1、非手術治療

支具治療先天性脊柱側彎不如對特發(fā)性脊柱側彎有效。對半椎體和分節(jié)不良的骨橋不能用支具控制其發(fā)展，但對暫時控制柔韌性好的大的繼發(fā)弧度仍可考慮。目的是在手術前給脊柱進一步生長發(fā)育時間。在用支具治療期間，如果原發(fā)或繼發(fā)弧度加重，則應及早手術。一般說來，支具對先天性脊柱側彎無甚幫助。

2、手術治療

手術的主要目的是防止弧度的加重。如果能安全矯正部分弧度則屬附加效益。即使是輕弧度（40o以內的），一旦證實有加重也應手術矯治。應強調如下觀念：手術要在弧度未加重前進行。對年輕的患者行脊柱融合術后應追蹤到骨骼成熟。理由是在融合畸形以上或以下部的椎體會產生進行性的變形。對個別病例日后可能還需要治療。

可用的手術方法不同，要根據患兒發(fā)育成熟程度，畸形部位和先天畸形的類型加以選擇。手術方法包括前、后方突側半骺固定，前、后方脊柱融合，后方融合±器械矯正，半椎體切除和脊柱截骨術。

（1）前、后路弧度突側半骺固定

對小弧度并加重的脊柱側彎患兒是理想的治療方法。因這種側彎的凹側有生長潛力。本法適合5歲以下，弧度在40o以內的分節(jié)完整的半椎體患兒。理論上講，弧度突側融合后，凹側椎間盤保持開放仍有生長能力故有進行性矯正功能。本方法對凹側有未分節(jié)的骨橋患兒是無益的。胸椎前方半骺固定術經胸腔鏡操作最為適宜。胸腰段或腰段半骺固定術可經兩種途徑。雖有報道經椎弓根入路行前方半骺固定術，但一般常經前方突側，術中應切除部分椎間盤和終板。再經后方入路，椎板去皮質和切除關節(jié)小面，同時植骨融合。術后護理包括石膏背心4～6個月使限制突側的生長更加牢靠。

（2）前、后方融合

本法適用于骨骼未成熟，弧度突側前方仍在繼續(xù)生長可能導致曲軸現(xiàn)象的患兒。單側分節(jié)不良的骨橋（有時無此畸形）對側有半椎體的患兒大多需此手術。對幼兒講，融合范圍包括畸形椎體以上和以下各一節(jié)，日后仍可能發(fā)生“后加”現(xiàn)象。

（3）后方脊柱融合

對持續(xù)加重的先天性脊柱側彎，術后不致并發(fā)曲軸現(xiàn)象的大兒童和前方無生長潛力的兒童適合脊柱后方融合。先天性脊柱側彎常因前方生長板不正常，故不像特發(fā)性脊柱側彎容易發(fā)生曲軸現(xiàn)象。對此術前不易預測，故手術指征也應包括前方操作有困難的。

任何矯正手術以前應先行MRI檢查以除外椎管內有無并發(fā)畸形，如脊髓縱裂、瘺管、腫瘤等。確診后應在脊柱融合前先行神經外科的治療。采用器械矯正時，一定要行脊髓監(jiān)測和喚醒試驗。矯正畸形時只能對柔韌部分施加矯正力而不能對僵硬段起作用。對任何類型的先天性脊柱側彎，術中發(fā)生神經并發(fā)癥的危險都較高。

對一些患兒在術前可借助頭環(huán)牽引逐漸矯正嚴重畸形6～12周。這種方法在患者睡眠、走路或坐輪椅時均可進行。家庭牽引法雖有可能，但需密切觀察有無神經功能異常（如麻木、耳鳴、力弱）。矯正到一定程度后，可用器械和融合術穩(wěn)定脊柱。

（4）半椎體切除術

半椎體繼發(fā)脊柱側彎而需行半椎體切除的患者不多。多數病例可用上述較為安全的手術治療。半椎體切除可發(fā)生臨時或永久性的并發(fā)癥以及神經根的損傷。本手術適用于弧度已有固定性失衡而其他治療無效的病例。通常為T₄或T₅的半椎體。此部位較更高位的半椎體切除安全。這是因為馬尾神經對手術推動耐受性好些。切除半椎體的最大優(yōu)點是側彎矯正充分并可恢復脊柱的正常力線。手術先從前方入路切除半椎體的體部和鄰近的椎間盤向后直到椎管以及椎弓根的前部。然后重新調整體位，從后背中線做切口切除后方附件。采用后方加壓器械內固定或術后用石膏4～6個月直到融合為止。本手術的主要并發(fā)癥為弧度突側神經根受壓。原因為半椎體近端的椎弓根壓在已切除的半椎體部位。腰骶部半椎體的對側腰段另有一半椎體的為手術切除的禁忌證。

（5）脊柱截骨術

適用于弧度僵硬，嚴重成角畸形且脊柱失代償的大兒童。脊柱前后方楔形切除和器械矯正。本法若用于胸椎則需同時切除肋骨。因手術的危險性較高，應由有這方面經驗的醫(yī)生操作。

（二）預后

先天性脊柱側彎弧度加重和最終的嚴重程度與兩個因素有關：椎體畸形的類型和診斷時患兒生長潛力。先天性脊柱側彎在生長快的兩個階段，即2歲和青年生長高峰，加重最快。

先天性脊柱側彎中一側分節(jié)不良的骨橋對側并發(fā)半椎體（一至數個）肯定將日漸加重。該型的胸腰段弧度預后最差，10歲以前每年可加重7o，到青年生長高峰期每年加重14o。因此，應及早手術矯正。

嚴重性居第二位的畸形為孤立的單一骨橋和多發(fā)完全分節(jié)的半椎體，而單一分節(jié)的半椎體以及大塊椎體依次減輕。

先天性脊柱側彎會因不同的類型聯(lián)合出現(xiàn)，致使預后難以預測。有時經多次門診發(fā)現(xiàn)弧度有了些明顯變化后始能決定是否需要治療。

先天性脊柱側彎以T₅、T₆或T₇為頂椎而其余的脊柱正常始能有代償弧度。原發(fā)弧度加重后，繼發(fā)弧度隨之加重且僵硬的則需要治療。胸腰和腰段弧度凡有長弧代償才能使軀干平衡。這種病例可出現(xiàn)明顯的骨盆傾斜和下肢不等長，借這種代償作用以求軀干直立。

日常護理

1、牽引護理

（1）頭部枕頜牽引

牽引繩應與頸椎縱軸在一條直線，四頭帶兜住下頜和枕部，使吊帶環(huán)分開，以免壓迫器官和血管。牽引時頭部保持中立位，不要左右擺動，牽引重量應從輕至重逐漸加大，觀察患兒有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、下肢麻木等。

（2）股骨髁上牽引

經常檢查牽引繩方向、滑輪位置是否移位，注意觀察患兒有無神經麻痹、血液循環(huán)障礙。

2、皮膚護理

（1）頭部枕頜牽引的患兒進食、飲水時擦凈下頜，并按摩受壓處，防止下頜潮濕或摩擦刺激導致皮膚受損。

（2）股骨髁上牽引患兒，每2小時用75%酒精清潔消毒克氏針孔一次，保持針孔清潔。③經常按摩受壓皮膚，有明顯后凸者，用臥位墊適當懸空突出部位，避免壓傷皮膚。

3、疼痛護理

同運動系統(tǒng)畸形患兒護理相關內容；術后常規(guī)使用鎮(zhèn)痛泵，通常保留48～72小時，停藥后24小時內仍應密切監(jiān)測患兒呼吸狀況和血氧濃度。

4、體位護理

（1）手術后，待患兒清醒、生命體征平穩(wěn)后，取左右側交替臥位，每2小時軸位翻身一次．注意翻身角度不可超過60o，避免由于脊柱負重增大而引起關節(jié)突骨折。

（2）喂食時，不能隨意搬動患兒頭部或隨意扭動軀干部。

（3）患兒排便時，不可過度抬高下肢，避免椎體錯位。

防治措施