顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranialcavernousangioma）可分為腦內(nèi)型和腦外型，兩者雖然在組織和病理特點(diǎn)上基本相同，但其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)以及治療方法和預(yù)后卻有很大不同。發(fā)生在腦內(nèi)的海綿狀血管瘤比發(fā)生在腦外的明顯多，分別為87%和13%。腦內(nèi)型多位于大腦半球、腦干及基底節(jié)區(qū)。腦外型多位于中顱窩底及鞍旁，與顱底關(guān)系密切。

流行病學(xué)

顱內(nèi)海綿狀血管瘤可發(fā)生于任何年齡組，包括新生兒期。男、女的發(fā)病率相等。

臨床類型和分類

腦內(nèi)型海綿狀血管瘤常見于大腦半球，約3/4位于幕上，主要在皮層下區(qū)，20%為多發(fā)性，11%～30%有鈣化。病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)，部分重度鈣化的變異型稱為鈣化型海綿狀血管瘤。

腦外型海綿狀血管瘤常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，以占位效應(yīng)為主，也可見于大腦半球凸面、竇旁、鐮旁、前顱窩底、小腦幕、橋小腦角等部位。由于與硬膜關(guān)系密切，又稱為“硬膜型海綿狀血管瘤”。

顱內(nèi)腦外硬膜型海綿狀血管瘤分為中顱窩與中顱窩外兩組。中顱窩硬膜型海綿狀血管瘤肉眼呈紫紅色或深紅色血管性團(tuán)塊，境界清楚，而顯微鏡下見病灶由密集而擴(kuò)大的血管構(gòu)成，管壁由菲薄的內(nèi)皮細(xì)胞和纖維母細(xì)胞組成，缺乏彈力纖維和肌層。管腔內(nèi)充滿血液，管腔直徑大小不等，管腔之間為纖維間隔，無正常腦組織。病灶內(nèi)有時(shí)可見數(shù)目不等的片狀出血以及壞死囊變灶。中顱窩外硬膜型海綿狀血管瘤較中顱窩更少見，位于大腦鐮旁、竇旁、凸面等，多為單發(fā)病灶，無明顯特異性形狀，病灶直徑多在2～4cm。

病因與發(fā)病機(jī)制

顱內(nèi)海綿狀血管瘤病因尚不完全清楚。一般認(rèn)為是一種先天性血管畸形。有研究證明海綿狀血管瘤是一種不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于第7條染色體上。海綿狀血管瘤由微動脈延伸出來的血流緩慢的“血管池”構(gòu)成。海綿狀血管瘤可能發(fā)生毛細(xì)血管的“芽生”作用，逐漸伸入到組織間隙，這種自律性生長，可導(dǎo)致病灶進(jìn)行性擴(kuò)大。顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤與硬膜關(guān)系密切，起源于腦外硬膜血管系統(tǒng)，也可能是微動脈的擴(kuò)張。

癥狀

1、腦內(nèi)海綿狀血管瘤

（1）癲癇：為最常見的臨床表現(xiàn)，約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)這一種癥狀，常頑固反復(fù)發(fā)作，可能與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)反復(fù)出血有關(guān)。

（2）出血：出血也是常見并發(fā)癥，可引起急性或亞急性顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐及視乳頭水腫，或出現(xiàn)相應(yīng)部位的神經(jīng)功能缺失體征等。不同部位的畸形血管出血可引起不同的神經(jīng)體征。腦干的海綿狀血管瘤更容易再出血，輕者可出現(xiàn)頭暈、頭痛、嘔吐、畏光、雙眼瞼下垂、復(fù)視、后組顱神經(jīng)受累麻痹、病理征陽性等；重者可出現(xiàn)意識障礙、呼吸不規(guī)則或迅速死亡。發(fā)生在視交叉的海綿狀血管瘤出血時(shí)，可引起“視交叉卒中”，表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心、嘔吐、雙顳側(cè)偏盲、視力障礙從輕度模糊到失明，可在24小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰，多無內(nèi)分泌功能紊亂及下丘腦障礙。位于小腦者可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)等。

2、腦外海綿狀血管瘤

多表現(xiàn)為頭痛，Ⅲ-Ⅵ顱神經(jīng)受累等癥狀和體征。而癲癇和腦出血較少發(fā)生，這是腦內(nèi)和腦外海綿狀血管瘤的明顯不同。腦外海綿狀血管瘤因病灶多位于中顱窩，向前可侵犯前顱窩，向后侵犯巖骨及后顱窩，向內(nèi)可侵犯海綿竇、下丘腦、垂體和視神經(jīng)。故可表現(xiàn)為頭痛、動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)麻痹、視力減退及眼球突出等前組顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)。病人可有肥胖、閉經(jīng)、泌乳或多飲多尿等下丘腦和垂體損害表現(xiàn)。病灶較大可有高顱壓癥狀。

并發(fā)癥

術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水、出血、腦腫脹等，如果硬腦膜閉合不嚴(yán)密可引起腦脊液漏。病變位于顱后窩手術(shù)后可能損傷面神經(jīng)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

除臨床表現(xiàn)外，海綿狀血管瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。腦血管造影上海綿狀血管瘤不顯影，有時(shí)僅見因出血面致的正常血管移位。CT是海綿狀血管瘤重要的檢查方法，平掃片上特征性的表現(xiàn)是腦實(shí)質(zhì)中圓形或不規(guī)則形高密度或混雜密度病灶，其中可見點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)后病灶可輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)。病灶周圍的水腫不明顯。MRI是海綿狀血管瘤最敏感的診斷手段。最具特征的表現(xiàn)是在T₂相上病灶中央呈網(wǎng)格樣混雜信號，有人描述為“爆米花”樣改變，周圍有一圈因含鐵血黃素沉積形成的低信號帶。病灶多無明顯增強(qiáng)，周圍無明顯水腫。

鑒別診斷

海綿狀血管瘤的MRI有其特點(diǎn)，但并非完全特異性的。有些腫瘤可能酷似海綿狀血管瘤，如出血性轉(zhuǎn)移瘤和某些存在鈣化或出血的膠質(zhì)瘤。大量的出血可能完全掩蓋了原有病變的MRI特征。亞急性血腫在MRI上可能很像海綿狀血管瘤。有些動靜脈畸形也可能與海綿狀血管瘤相混淆，隱匿性動靜脈畸形因?yàn)樵煊瓣幮远�可能被誤作為海綿狀血管瘤；造影可見的動靜脈畸形可能因?yàn)橐桓�引流靜脈而被誤作為海綿狀血管瘤的靜脈異常。

多發(fā)海綿狀血管瘤有時(shí)與多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤相混淆。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥也是多灶性血管異常，但是這種疾病造影可顯示，MRI有特征性表現(xiàn)。仔細(xì)詢問病史和全面檢查�？砂l(fā)現(xiàn)支持這一疾病的證據(jù)。在其他情況下，需要嚴(yán)密隨訪，對不典型或逐漸增大的病變可作活檢。

治療

（一）治療

1、非手術(shù)治療

基于本病的自然病程，對于無癥狀或僅有輕微頭痛、較小及位置表淺的海綿狀血管瘤，可采取CT和MRI隨訪下非手術(shù)治療，包括藥物控制癲癇發(fā)作等，并做定期隨訪。

2、手術(shù)治療

手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止發(fā)作恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)切除病變是根本的治療方法。無框架立體定向?qū)Ш较碌奈��?chuàng)手術(shù)治療是目前手術(shù)治療海綿狀血管瘤的最佳選擇。對于非功能區(qū)的表淺病灶，如果反復(fù)出血而病灶逐漸增大或藥物控制不滿意反復(fù)發(fā)作的難治性癲癇，可采取手術(shù)治療。位于功能區(qū)和深部病灶如果術(shù)前有明顯神經(jīng)功能缺失癥狀或有顱內(nèi)壓增高者，可考慮手術(shù)治療。未出血或偶然發(fā)現(xiàn)的病變，應(yīng)根據(jù)病變的部位和大小權(quán)衡手術(shù)是否會帶來新的并發(fā)癥或功能缺陷，然后再決定是否手術(shù)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇的可能，是手術(shù)指征。

3、放射治療

常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效仍存在爭議，目前多數(shù)認(rèn)為本病對放射治療不敏感，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。

（二）預(yù)后

海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好。手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，海綿狀血管瘤邊界清晰，容易手術(shù)全部切除，很少有患者遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。術(shù)后惡化者罕見，無復(fù)發(fā)跡象。

日常護(hù)理

1、手術(shù)前護(hù)理

（1）控制出血及減少再出血的護(hù)理方法：與家人溝通，避免一切外來刺激，臥床休息，情緒穩(wěn)定，保持大便通暢。

（2）病情觀察：每小時(shí)監(jiān)測意識，瞳孔、生命體征、肢體活動情況頭痛發(fā)作時(shí)可以用止痛藥，防止劇烈頭痛導(dǎo)致出血。

（4）根據(jù)醫(yī)囑應(yīng)用抗癲癇藥物。

（5）避免單獨(dú)外出。

（6）若出現(xiàn)先兆，在發(fā)作之前，將有紗布的壓舌板放在患者上、下臼齒之間，以免咬傷舌頭，若發(fā)作之前未能放入，待患者強(qiáng)直期張口時(shí)再放入，陣攣期不要強(qiáng)行放人，以免傷害患者。

（7）觀察癲癇先兆，是否有癲癇誘發(fā)因素，發(fā)作時(shí)患者平臥，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)，觀察發(fā)作的時(shí)間、頻率、發(fā)作時(shí)表現(xiàn)。

（8）鼓勵患者說出焦慮的想法和感受。

（9）告知同種病例成功手術(shù)的事實(shí)及醫(yī)師良好的醫(yī)術(shù)，幫助患者樹立信心。

（10）安排已康復(fù)的患者現(xiàn)身說教。

（11）頭痛劇烈時(shí)，使用脫水劑，NRS評分＞3分，臥床休息，遵照醫(yī)囑給予止痛藥物。

2、手術(shù)后護(hù)理

（1）觀察意識、瞳孔、生命體征變化，有無嘔吐、頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀。

（2）體位要求：床頭抬高15°～30°。

（3）遵醫(yī)使用脫水劑和止血劑。

（4）床上早期活動，術(shù)后3～4天攙扶下床活動，避免跌倒、墜床。

（5）保護(hù)患肢：防止患肢攣縮和關(guān)節(jié)脫位變形，平臥位時(shí)部呈外展?fàn)顟B(tài)，并將手臂抬高，減輕腫脹，下肢呈屈曲位，防止外旋。足部防止垂下足和內(nèi)翻，翻身時(shí)鼓勵患者自行翻身或最小限度輔助，防止壓瘡及其他并發(fā)癥。

（6）肢體功能康復(fù)：從大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)的被動活動，最后形成主動活動，鼓勵患者進(jìn)行微細(xì)功能鍛煉，刺激肌肉關(guān)節(jié)的本體感覺，下肢從床上活動逐漸到攙扶行走，最后形成主動活動，學(xué)習(xí)過程中避免牽拉患肢，以免引起肩關(guān)節(jié)半脫位。

3、術(shù)前健康教育

（1）對臥床休息，避免各種不良刺激，如用力咳嗽、排便，保持情緒穩(wěn)定，并要防止感冒，預(yù)防再出血。

（2）合理飲食，勿食用導(dǎo)致便秘的食物，多食香蕉，喝蜂蜜水。必要時(shí)使用緩瀉劑，保特排便通暢。

（3）癲癇發(fā)作的應(yīng)急處理。

4、術(shù)后健康教育

（1）飲食：手術(shù)當(dāng)天禁食，術(shù)后第1天在護(hù)士協(xié)助下給予流質(zhì)（半流質(zhì)）飲食。

（2）體位：床頭抬高15°～30°，每2小時(shí)翻身，床上早期活動。

（3）癲癇發(fā)作的應(yīng)急處理，正確使用抗癲癇藥，避免隨意停藥、減藥引發(fā)疾病，定期復(fù)查。

防治措施