先天性脊柱側(cè)凸（congenitalscoliosis）是指由于椎體形成障礙、分節(jié)障礙或兩者共同存在而在脊柱冠狀面上形成的脊柱畸形。

流行病學(xué)

由于很多椎體畸形不容易被發(fā)現(xiàn)，因此與特發(fā)性脊柱側(cè)凸不同，先天性脊柱側(cè)凸尚無發(fā)病率的研究。但從一些大的治療中心的數(shù)據(jù)看，大約有20%的先天性脊柱側(cè)凸在青少年就需要手術(shù)治療。

臨床類型和分類

根據(jù)脊柱發(fā)育障礙先天性脊柱側(cè)凸可分為三型

Ⅰ型：形成障礙，包括半椎體及楔形椎，半椎體為椎體一側(cè)形成障礙而引起的椎體畸形。

Ⅱ型：分節(jié)不良，包括單側(cè)未分節(jié)形成骨橋和雙側(cè)未分節(jié)（阻滯椎）。

Ⅲ型：即混合型。

病因與發(fā)病機(jī)制

通常先天性脊柱側(cè)凸發(fā)生在胚胎發(fā)育早期5～7周，此時(shí)為胚胎體節(jié)、臟節(jié)形成時(shí)期，當(dāng)一些致畸因素作用于胚胎時(shí)，不僅引起脊柱發(fā)育畸形，也同時(shí)伴有內(nèi)臟和其他骨骼肌肉系統(tǒng)發(fā)育異常，如先天性脊柱側(cè)凸患兒可伴有先天性心臟病、胸廓畸形、肺功能異常、生殖泌尿系統(tǒng)畸形、高肩胛癥、Klippel-Feil畸形等。

癥狀

先天性脊柱側(cè)凸的表現(xiàn)多種多樣，有的小孩一出生就可發(fā)現(xiàn)有背部畸形或縮短，但在很多情況下是在拍胸片時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。如果側(cè)凸伴有椎板裂或腦脊膜膨出，可表現(xiàn)為皮膚的異常,如異常毛發(fā)、背部包塊等，如果是多發(fā)畸形，通常表現(xiàn)為脊柱活動(dòng)度減少和軀干縮短或比例失調(diào)。如果畸形位于頸胸交界處，外觀畸形往往比較明顯，如頭向一側(cè)傾斜、雙肩不等高、軀干偏移、肩胛上方包塊(類似高肩胛癥)等。胸段先天性脊柱側(cè)凸的表現(xiàn)與特發(fā)性脊柱側(cè)凸不同椎體旋轉(zhuǎn)常不明顯，背部畸形可不明顯。但如果在加重過程中出現(xiàn)旋轉(zhuǎn),則也可表現(xiàn)為嚴(yán)重的剃刀背畸形。胸腰段的半椎體可表現(xiàn)為軀干不平衡，而腰骶段半椎體表現(xiàn)為骨盆傾斜和下肢不等長(zhǎng)。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

1、病史

先天性脊柱側(cè)凸病史各異，但多數(shù)主訴有背部畸形，皮膚異常毛發(fā)、背部包塊等，另外一些是在拍X線平片時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。應(yīng)詳細(xì)詢問與脊柱畸形有關(guān)的情況，如病人的健康情況、年齡及性成熟等。注意了解其母親妊娠期的健康情況，妊娠頭3個(gè)月內(nèi)有無服藥史，懷孕及分娩過程中有無并發(fā)癥等。家族史應(yīng)注意其他成員脊柱畸形的情況。

2、體格檢查及輔助檢查

暴露應(yīng)充分，注意背部有無異常毛發(fā)及囊性物。注意胸廓是否對(duì)稱，有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起。檢查者應(yīng)從前方、后方及兩側(cè)仔細(xì)觀察。檢查者也可面向病人，令其向前彎腰，觀察其背部是否對(duì)稱，側(cè)隆起說明存在肋骨及椎體旋轉(zhuǎn)畸形。同時(shí)，注意兩肩是否對(duì)稱。C₇棘突置鉛垂線，測(cè)量臀部裂縫至垂線的距離，以觀察軀干是否失代償。另外也需檢查脊柱活動(dòng)范圍，關(guān)節(jié)的可屈性，如手指過伸，膝、肘關(guān)節(jié)的反屈等。仔細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體也非常重要，懷疑有椎管內(nèi)病變應(yīng)行脊髓造影、CT或MRI檢查。同時(shí)需測(cè)量病人的身高和體重等。必要時(shí)行其他輔助檢查可輔助明確診斷。

鑒別診斷

1、原發(fā)性脊柱側(cè)凸

是脊柱側(cè)凸中最常見的，5～6歲開始出現(xiàn)側(cè)凸，成年后側(cè)凸畸形常不再加重。X線片無半椎體等的發(fā)育不良。

2、脊柱損傷或破壞性病變引起的側(cè)凸

有脊椎骨折或脊椎結(jié)核的傷病史，側(cè)凸多為半徑較小的小彎。X線片見椎體的相應(yīng)的病損改變。

治療

目的包括：矯正畸形；獲得穩(wěn)定；維持平衡；減緩或阻止進(jìn)展。

1、非手術(shù)治療

（1）觀察：主要目的是觀察側(cè)凸畸形是否發(fā)展。適用于自然史不清的病例。觀察方法：每4～6個(gè)月隨診1次。常規(guī)行站立位脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位X線檢查，對(duì)不能站立的嬰幼兒可行臥位X線檢查。

（2）支具治療：先天性脊柱側(cè)凸的畸形屬僵硬型，支具治療多數(shù)無效；對(duì)于少數(shù)自然病史為良性的先天性脊柱側(cè)凸可采用支具治療。支具治療期間側(cè)凸仍然加重，應(yīng)行手術(shù)治療。

2、手術(shù)治療

嚴(yán)重或進(jìn)展性先天性脊柱側(cè)凸通常需手術(shù)治療。手術(shù)方法的選擇必須根據(jù)病人的具體情況決定，注意病人年齡、畸形的種類（側(cè)凸、后凸、前凸或聯(lián)合畸形）、位置、彎曲類型、畸形自然史以及是否合并其他系統(tǒng)先天性畸形。對(duì)于進(jìn)展性彎曲，特別是支具治療無效者，應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)方法主要有以下幾種：

（1）原位融合。

（2）凸側(cè)骨骺阻滯。

（3）凸側(cè)骨骺阻滯+凹側(cè)撐開術(shù)。

（4）后路脊柱矯形融合。

（5）前、后路聯(lián)合脊柱矯形融合。

（6）半椎體切除脊柱矯形融合。

（7）非融合脊柱矯形固定：主要包括生長(zhǎng)棒技術(shù)和胸廓切開垂直擴(kuò)張鈦助技術(shù)。

（8）全脊椎截骨矯形融合。

日常護(hù)理

1、術(shù)前護(hù)理

（1）心理護(hù)理

術(shù)前患者及家屬常會(huì)出現(xiàn)緊張、不安、焦慮、甚至恐懼等不良心理反應(yīng)，擔(dān)心麻醉和手術(shù)過程是否順利，術(shù)中會(huì)不會(huì)出現(xiàn)意外，術(shù)后有無并發(fā)癥，手術(shù)的療效如何等，這些不良心理反應(yīng)不利于疾病的治療與康復(fù)。因此，做好術(shù)前心理護(hù)理，使患者處于接受手術(shù)的最佳心理狀態(tài)十分重要。術(shù)前護(hù)士應(yīng)多與患者及家屬溝通，了解他們對(duì)疾病、治療、特別是對(duì)手術(shù)的認(rèn)識(shí)和態(tài)度，了解他們的內(nèi)心感受，鼓勵(lì)病人及家屬表達(dá)出內(nèi)心的擔(dān)憂和疑慮。護(hù)士應(yīng)結(jié)合患者病情，耐心、具體地講解有關(guān)疾病治療的知識(shí)，強(qiáng)調(diào)手術(shù)有關(guān)的事項(xiàng)，如術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)的大致過程、麻醉方式、術(shù)后注意事項(xiàng)等等，以爭(zhēng)取病人及家屬的主動(dòng)配合，保證手術(shù)順利進(jìn)行。

（2）術(shù)前宣教

術(shù)前護(hù)土應(yīng)了解患者及家屬對(duì)疾病及其治療方面知識(shí)的了解程度，評(píng)估忠者及家屬對(duì)學(xué)習(xí)的需求和能力，根據(jù)患者的具體情況，給予講解和指導(dǎo)。

①早期手術(shù)治療。因?yàn)閺澏刃�，年齡輕，脊柱的順應(yīng)性好，容易收到良好的效果。尤其是先天性脊柱側(cè)凸，應(yīng)當(dāng)早期手術(shù)治療，早期固定防止側(cè)凸加重，即使年齡較小也應(yīng)早期手術(shù)。

②脊柱側(cè)凸手術(shù)原則上是矯正畸形，用內(nèi)固定物矯正畸形的同時(shí)也可維持位置，在所矯正的位置上進(jìn)行固定。要使脊柱固定，就需要進(jìn)行植骨術(shù)，一般用自體松質(zhì)骨，如髂骨。

③手術(shù)麻醉方式是全麻。

（3）術(shù)前準(zhǔn)備

①術(shù)前牽引：縱向牽引把軀干拉直，減少?gòu)澏�，使各個(gè)椎骨間的韌帶、小關(guān)節(jié)松動(dòng)，為手術(shù)做好準(zhǔn)備。另外在牽引過程中觀察有無神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，這對(duì)保證術(shù)中、術(shù)后避免截癱是一個(gè)重要措施。一般術(shù)前牽引4～6周。牽引方法有多種，一般是通過頭部、骨盆對(duì)抗?fàn)恳齺磉M(jìn)行。

②呼吸訓(xùn)練，增加肺活量：脊柱側(cè)凸患者肺通氣量減少，為避免術(shù)后發(fā)生肺炎、肺萎陷，術(shù)前讓患者每天作深呼吸運(yùn)動(dòng)，增加肺活量。

③清醒試驗(yàn)的訓(xùn)練：清醒試驗(yàn)是患者在術(shù)中麻醉狀態(tài)下配合醫(yī)師做的一項(xiàng)重要試驗(yàn)，目的是避免截癱的發(fā)生。術(shù)前必須向患者講清楚，教會(huì)患者術(shù)中進(jìn)行合作，讓患者活動(dòng)雙足趾，如果患者領(lǐng)會(huì)，雙足趾均能活動(dòng)，表示脊髓沒有損傷。

2、術(shù)后護(hù)理

手術(shù)后患者返回病房后，護(hù)士應(yīng)對(duì)患者的情況進(jìn)行評(píng)估，評(píng)估的內(nèi)容包括：患者接受了何種手術(shù)，手術(shù)是否順利，患者的意識(shí)狀況，生命體征是否平穩(wěn)，傷口情況，有無放置引流管，術(shù)后心理狀態(tài)如何。

（1）滿足患者生活需要

患者術(shù)后需臥床10～14天，因此護(hù)士應(yīng)協(xié)助患者洗漱、進(jìn)食、排泄及相應(yīng)的個(gè)人衛(wèi)生，備好呼叫器，常用物品放置在患者床旁易取到的地方。術(shù)后必須臥硬板床，為患者翻身時(shí)應(yīng)十分謹(jǐn)慎，采取軸向翻身，避免拖拉，嚴(yán)禁脊柱扭曲、折屈。每2小時(shí)軸向翻身一次，并按摩骨突處，視患者畸形部位使用軟枕、軟布圈墊于骨突處。鼓勵(lì)患者每天行深呼吸及有效咳嗽，防止肺部感染。術(shù)后飲食由流食過渡到半流食，最后到普食，進(jìn)食充足的水分和粗纖維食物，以防便秘。

（2）傷口護(hù)理

因手術(shù)創(chuàng)面大，剝離深，術(shù)后患者應(yīng)平臥4小時(shí)，以利于壓迫止血。術(shù)后一般在創(chuàng)口內(nèi)放置引流管行負(fù)壓吸引，引流期間應(yīng)注意觀察引流管是否通暢以及引流量的變化。若引流量過少，可能系血凝塊阻塞、引流管折曲，應(yīng)立即排除；若引流量多而快，可能為吸引負(fù)壓過大、創(chuàng)面滲血過多引起，也應(yīng)及時(shí)查明原因并采取相應(yīng)措施。引流管一般于手術(shù)后48～72小時(shí)拔除。密切觀察傷口敷料有無滲血現(xiàn)象，檢查傷口有無紅、腫、波動(dòng)感，保持傷口清潔、干燥，定時(shí)更換敷料。

（3）密切觀察病情

因術(shù)中脊髓、神經(jīng)被牽拉，術(shù)后脊髓水腫，術(shù)后72小時(shí)內(nèi)須嚴(yán)密觀察雙下肢的感覺、運(yùn)動(dòng)功能及括約肌功能，并與術(shù)前作比較，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師處理。

防治措施

1、脊柱側(cè)凸關(guān)鍵在于早期預(yù)防，應(yīng)積極向社會(huì)和家長(zhǎng)宣傳，教育兒童保持正確的站、坐、臥姿勢(shì)，學(xué)齡兒童以背雙肩背帶書包為宜。調(diào)整坐椅和桌子的高度，使兒童能端坐學(xué)。

2、加強(qiáng)學(xué)校普查，中小學(xué)的校醫(yī)每年為學(xué)齡兒童檢查一次，方法是采用“彎腰實(shí)驗(yàn)”，讓兒童脫去上衣，雙足立正位，雙下肢伸直，站立在平整的地面上，雙手掌正好落入雙膝之間。檢查者坐在兒童頭前方，雙眼平視，觀察兒童雙側(cè)背部是否等高，如果發(fā)現(xiàn)雙側(cè)背部不等高，表明高側(cè)系椎體旋轉(zhuǎn)所致的肋骨隆凸。

3、加強(qiáng)兒童的各種體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。

4、對(duì)新生兒進(jìn)行仔細(xì)的體格檢查，提高先天性脊柱畸形的檢出率，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)糾正。