流行病學(xué)

發(fā)病率約為0.05‰～0.1‰，男女差別不大，單側(cè)和雙側(cè)發(fā)病之比為4∶1。

臨床類型和分類

可伴發(fā)或不伴發(fā)中耳畸形，可根據(jù)病情不同，分為輕、中、重度，與耳廓畸形之1、2、3級(jí)大致對(duì)應(yīng)。

1、輕度

耳廓有輕度畸形，耳道軟骨段形態(tài)尚存，深部狹小或完全閉塞，骨段形態(tài)完全消失或有一軟組織條索，鼓膜為骨板代替。鼓室腔接近正常，錘、砧骨常融合，鐙骨發(fā)育多數(shù)正常，砧、鐙關(guān)節(jié)完整。

2、中度

耳廓明顯畸形，耳道軟骨段與骨段完全閉鎖，鼓竇及乳突氣房清楚，鼓室腔狹窄，錘砧骨融合并與鼓室骨壁固定。砧骨長突可以缺如，與鐙骨僅有軟組織連接，鐙骨足弓可有畸形或殘缺。

3、重度

耳廓三級(jí)畸形，乳突氣化欠佳，鼓竇及鼓室腔窄小，錘砧骨常殘缺，融合及固定，鐙骨足弓畸形，足板固定或環(huán)韌帶未形成。此類病例常伴有頜面畸形及面神經(jīng)畸形，部分病例有內(nèi)耳發(fā)育不全。

病因與發(fā)病機(jī)制

可因家族性顯性遺傳而發(fā)病，亦可因母體妊娠3～7個(gè)月期間染疾或用藥不當(dāng)，致耳道發(fā)育停頓而成。

癥狀

聽力障礙，單側(cè)患者因?qū)�測(cè)聽力正常，故無大礙。進(jìn)行體格檢查，了解耳廓、外耳道和鼓膜情況。

并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷要點(diǎn)

通過局部檢查，聽功能和影像檢查，了解骨性耳道是否存在，乳突氣化程度，鼓竇及鼓室腔大小，聽小骨畸形，面神經(jīng)及內(nèi)耳畸形狀況，為治療提供依據(jù)。

鑒別診斷

1、附耳

俗稱耳贅，是由第一鰓溝過度發(fā)育所致。系耳廓前方的帶軟骨的皮膚贅生物，可為單側(cè)或雙側(cè)，有一個(gè)或數(shù)個(gè)，且大小不一。

2、耳前瘺管

為第一鰓溝在胚胎期融合不全的遺跡。瘺口常位于耳輪腳前，瘺管可具分支，深淺不一。管腔內(nèi)有脫落的上皮及角化物，瘺口常有白色乳酪樣物，內(nèi)含脫落的角蛋白碎屑。無感染時(shí)，一般無自覺癥狀。反復(fù)感染可形成囊腫，瘺口周圍常有瘢痕。

3、招風(fēng)耳

多為雙側(cè)。常因?qū)Χ�輪和耳輪上腳缺失和（或）耳甲過度發(fā)育所致。其耳廓與乳突平面之間的夾角（耳顱角）≥30°。較重者，其耳輪緣亦不卷曲，很薄，形似貝殼，又稱貝殼耳。

4、小耳畸形

為耳廓發(fā)育不全，多單側(cè)發(fā)生。輕者僅耳廓較正常小，各部標(biāo)志尚可辨認(rèn)。極少數(shù)病例可為耳廓缺失，常伴有先天性外耳道狹窄或閉鎖以及中耳甚至內(nèi)耳畸形，還可伴有半面骨（上頜骨下頜骨以及顆骨）發(fā)育不全等。

5、外耳道狹窄或閉鎖

可分為先天性及后天性2種。

（1）先天性者是由第一鰓溝發(fā)育異常所致，常與先天性小耳畸形同時(shí)發(fā)生，可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)。部分病例與遺傳因素有關(guān)，也可能與妊娠期病毒感染、服用某些藥物（如水楊酸類）、內(nèi)分泌異常、胚胎缺氧、接觸放射線等有關(guān)。多合并中耳及內(nèi)耳畸形.

（2）后天性者常為單側(cè)性，多為外傷、骨折、炎癥后瘢痕組織增生、外耳道炎所致，乳突術(shù)后及患外耳道外生骨疣者也可發(fā)生本病。閉鎖或狹窄發(fā)生于外耳道的骨部或軟骨部，如為全段閉鎖，則軟骨部為結(jié)締組織充滿，外耳道口只為一淺凹。骨部外耳道為致密或疏松骨質(zhì)所充滿，常伴有聽小骨畸形、錘骨與砧骨關(guān)節(jié)骨化融合、鼓膜缺如等先天異常。

單側(cè)外耳道狹窄或閉鎖，語言學(xué)習(xí)不受影響；如為雙側(cè)先天性閉鎖，則小兒可因語言受到影響，以致吐詞不清。

治療

1、目的

改善聽力和（或）改善外觀。

2、方法

以手術(shù)治療為主。單純中耳畸形者，�？赏ㄟ^鼓室探查術(shù)，根據(jù)所發(fā)現(xiàn)畸形的特點(diǎn)進(jìn)行適當(dāng)處理，以建立正常的氣房系統(tǒng)及傳音結(jié)構(gòu)。有外耳道閉鎖者，需行外耳道及鼓室成形術(shù)，伴有外耳畸形者可同時(shí)或分別擇期行耳廓整形或耳廓形成術(shù)。

3、時(shí)機(jī)與術(shù)式

（1）時(shí)機(jī)

單側(cè)病例，可在成年后進(jìn)行，或不作治療；雙側(cè)病例，宜在學(xué)齡前（4～6歲）治療。

（2）術(shù)式

耳道成形與鼓室成形術(shù)可根據(jù)病情輕重及術(shù)者的習(xí)慣，選用經(jīng)耳道徑路或經(jīng)鼓竇徑路兩種術(shù)式。

①經(jīng)耳道術(shù)式：可用于部分閉鎖或有骨性耳道的軟組織閉鎖病例，在中、重度病例采用此法，容易發(fā)生面神經(jīng)及鼓室結(jié)構(gòu)損傷，應(yīng)慎用。

②經(jīng)鼓竇術(shù)式：可用于中、重度病例。手術(shù)先找到鼓竇、開放上鼓室，顯露聽小骨的上部，然后切除鼓室外側(cè)骨質(zhì)，造就人工鼓膜的植床，并切除部分乳突氣房，構(gòu)成一個(gè)寬大的耳道。此法有利于避免術(shù)中面神經(jīng)損傷，較安全、穩(wěn)妥，可以減少術(shù)后耳道再次閉塞。

日常護(hù)理

1、熱情接待病人并給予安慰，協(xié)助醫(yī)師進(jìn)行體格檢查和化驗(yàn)。

2、先天性外耳道閉鎖可伴發(fā)中耳畸形，以手術(shù)為主，改善聽力或改善外觀，有外耳道閉鎖，需行外耳道及鼓室成形術(shù)。

3、術(shù)前一日備皮，刮凈耳周8cm毛發(fā)，講解術(shù)中術(shù)后注意事項(xiàng)，消除恐懼心理。

4、全麻術(shù)后平臥位，頭偏向一側(cè)，6小時(shí)后改為半臥位，減輕水腫。

5、術(shù)后第2天下床活動(dòng)時(shí)應(yīng)攙扶病人以防頭暈而摔倒。

6、術(shù)后需及時(shí)換藥，保持敷料干燥固定和傷口清潔，促進(jìn)傷口早日愈合。

7、遵醫(yī)囑給抗菌素靜脈點(diǎn)滴，術(shù)后給高營養(yǎng)均衡普食。

8、出院指導(dǎo)保護(hù)好術(shù)耳，避免受傷，預(yù)防感冒，定期復(fù)查。

防治措施