抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）是由抗磷脂抗體引起的一組臨床癥候群，其臨床表現(xiàn)主要包括動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少等，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。

流行病學(xué)

臨床類型和分類

1、根據(jù)病因分類

（1）原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征

有磷脂綜合征表現(xiàn)，但無(wú)其他自身免疫性疾病者。

（2）繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征

常繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）或其他自身免疫性疾病。

2、根據(jù)抗體分類

（1）狼瘡抗凝因子血栓綜合征

伴狼瘡抗凝因子（LA）持續(xù)陽(yáng)性，主要引起靜脈血栓。

（2）抗心磷脂抗體綜合征

伴抗心磷脂抗體（ACA）持續(xù)陽(yáng)性，主要引起動(dòng)脈血栓。

（3）混合性抗磷脂抗體綜合征

指LA、ACA同時(shí)陽(yáng)性，伴有血栓、流產(chǎn)和血小板減少。

病因與發(fā)病機(jī)制

1、感染因素

細(xì)菌免疫動(dòng)物可誘發(fā)抗磷脂抗體的產(chǎn)生，進(jìn)而推斷感染因素可能起一定作用。

2、遺傳因素

有研究報(bào)道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗體綜合征患者中出現(xiàn)的頻率增高；抗心磷脂抗體陽(yáng)性者HLA-DR53出現(xiàn)的頻率較高，因此發(fā)病原因可能與遺傳有一定的關(guān)系。

癥狀

1、動(dòng)靜脈血栓

動(dòng)靜脈血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現(xiàn)，血栓可形成于身體任何部位，其中最常累及的是外周、心、腦、肺、腎等處的血管。靜脈血栓最常見于下肢深靜脈血栓，動(dòng)脈血栓最常見于腦血管。

2、皮膚表現(xiàn)

最具特征性的皮膚表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑，除此之外，還可見皮膚潰瘍、紅斑、紫癜等，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)皮膚壞死。

3、血液系統(tǒng)表現(xiàn)

抗磷脂抗體綜合征患者雖有血小板減少的表現(xiàn)，但很少出現(xiàn)出血癥狀，部分患者可出現(xiàn)微血管性溶血性貧血。

4、心臟表現(xiàn)

出現(xiàn)心瓣膜損害表現(xiàn)，如心瓣膜增厚和贅生物形成等。

5、肺部表現(xiàn)

以肺栓塞和肺動(dòng)脈高壓最常見，此外，還可出現(xiàn)肺泡出血、肺毛細(xì)血管炎、肺靜脈血栓等表現(xiàn)。

6、妊娠表現(xiàn)

妊娠的主要表現(xiàn)為習(xí)慣性流產(chǎn)，可能與胎盤血管內(nèi)血栓形成，造成胎盤功能不全有關(guān)。除此之外，患者還可出現(xiàn)妊娠期高血壓、子癇、胎兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、胎兒窘迫及早產(chǎn)等異常妊娠表現(xiàn)。

并發(fā)癥

1、間歇性跛行或壞疽

下肢動(dòng)脈栓塞可以出現(xiàn)間歇性跛行或壞疽。

2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

如短暫性腦缺血發(fā)作、偏頭痛、舞蹈病、癲癇發(fā)作、多發(fā)性硬化性癡呆等。

3、眼部并發(fā)癥

如視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜缺血/壞死等。

4、肝臟并發(fā)癥

肝壞死、門靜脈高壓、Budd-Chiari綜合征（由于肝靜脈或下腔靜脈阻塞而引起的，臨床可見肝脾腫大、下肢水腫等表現(xiàn)）。

5、惡性血管閉塞綜合征

一種罕見、突發(fā)、危及生命的并發(fā)癥，短期內(nèi)中小動(dòng)脈出現(xiàn)廣泛的血栓形成，引起3個(gè)或3個(gè)以上器官、組織、系統(tǒng)受累。

6、其他并發(fā)癥

如微血管病性胰腺炎、小腸梗死及出血等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、抗磷脂抗體（APL抗體）檢測(cè)

如狼瘡抗凝物質(zhì)（LA）、抗心磷脂抗體（ACL）、IgA、IgG、IgM等抗體陽(yáng)性或滴度增高（至少發(fā)現(xiàn)2次陽(yáng)性，每次間隔至少6周），有助于疾病的診斷。

2、血常規(guī)檢查

血小板、紅細(xì)胞等有無(wú)異常改變，本病多伴血小板減少（通常＜100×10?/L）。

診斷要點(diǎn)

鑒別診斷

治療

治療原則主要為抑制血栓形成，改善臟器供血，恢復(fù)其正常功能，可采用抗凝治療、手術(shù)治療等多種方式。

日常護(hù)理

防治措施

1、每年進(jìn)行一次健康體檢，以便于及早發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病，有針對(duì)性地治療。

2、平日應(yīng)養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，如戒煙限酒、避免熬夜、加強(qiáng)身體鍛煉等。