卵巢泡膜細(xì)胞瘤（ovarianthecacelltumors）是來源于卵巢性索間質(zhì)的瘤。在性索間質(zhì)腫瘤中，卵巢泡膜細(xì)胞瘤的發(fā)病率僅次于顆粒細(xì)胞瘤，據(jù)報(bào)道，其與顆粒細(xì)胞瘤的比例約為1:3～4，占所有卵巢腫瘤的0.5%～1.0%。絕大多數(shù)為良性，惡性者罕見。卵巢泡膜細(xì)胞瘤屬功能性腫瘤，具有明顯的內(nèi)分泌功能。

流行病學(xué)

卵巢泡膜細(xì)胞瘤的確切發(fā)病率較難統(tǒng)計(jì)。因?yàn)榧兣菽ぜ?xì)胞瘤并不多見，往往與纖維瘤、顆粒細(xì)胞瘤等共存，影響了其確切診斷和分類，造成統(tǒng)計(jì)上的偏差。一般認(rèn)為其發(fā)生率占所有卵巢腫瘤的0.5%～1%；北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)的發(fā)病率占所有卵巢腫瘤的0.1%，上海醫(yī)科大學(xué)為1.61%。卵巢泡膜細(xì)胞瘤與顆粒細(xì)胞瘤的比例為1∶3～1∶4。

卵巢泡膜細(xì)胞瘤發(fā)病年齡最大92歲，最小為14個(gè)月的嬰兒，平均發(fā)病年齡為53歲左右。65%的病人為絕經(jīng)后，幾乎不發(fā)生在月經(jīng)初潮之前。

臨床類型和分類

根據(jù)病理表現(xiàn)，可分為典型泡膜細(xì)胞瘤、黃素化泡膜細(xì)胞瘤和鈣化的泡細(xì)胞瘤。

病因與發(fā)病機(jī)制

卵巢泡膜細(xì)胞瘤來自卵巢間質(zhì)的特殊間胚葉組織，向卵泡膜細(xì)胞分化，形成腫瘤。有學(xué)者通過細(xì)胞基因分析，發(fā)現(xiàn)泡膜細(xì)胞瘤有在其他性索間質(zhì)腫瘤中發(fā)現(xiàn)的12號(hào)染色體三體，泡膜細(xì)胞瘤還存在4號(hào)染色體三體，并認(rèn)為后者是泡膜細(xì)胞瘤的第2個(gè)腫瘤基因。

癥狀

1、雌激素增高

一半以上的卵巢泡膜細(xì)胞瘤患者表現(xiàn)出雌激素分泌增多的癥狀，由于雌激素作用于子宮內(nèi)膜可導(dǎo)致子宮內(nèi)膜增生性病變或癌變。臨床常見陰道不規(guī)則出血、月經(jīng)過多，閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血等癥狀，與顆粒細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)相似。

2、男性化表現(xiàn)

少數(shù)患者由于泡膜細(xì)胞出現(xiàn)黃素化、囊性變，血中睪酮水平升高，臨床上患者出現(xiàn)閉經(jīng)、多毛、發(fā)際后移、乳房萎縮、聲音低沉、面部痤瘡和陰蒂肥大等男性化征象，腫瘤切除后上述癥狀可逐漸消失。

3、腹部不適，腹脹

由于包塊長(zhǎng)大，患者可出現(xiàn)腹痛、腹脹等癥狀，但不如顆粒細(xì)胞瘤表現(xiàn)突出，若腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)，破裂、出血，可出現(xiàn)急性腹痛。個(gè)別患者可合并梅格斯綜合征。

4、罕見的合并癥

黃素化卵泡細(xì)胞瘤合并硬化性腹膜炎者，與其他常見的黃素化卵泡膜細(xì)胞瘤類型相比，這類腫瘤多數(shù)為雙側(cè)，黃素化細(xì)胞更小。對(duì)于合并腹水、腸梗阻、內(nèi)分泌紊亂癥狀的卵巢實(shí)性腫瘤患者，要警惕硬化性腹膜炎的存在。

并發(fā)癥

合并黃素化泡膜細(xì)胞瘤。統(tǒng)計(jì)的6例患者均有腸梗阻出現(xiàn)。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)病變腹膜纖維性增厚4～5mm，并可累及大網(wǎng)膜、小腸等處。顯微鏡下檢查，腹膜病變?yōu)楸荒z原纖維或纖維組織分割的增生纖維母細(xì)胞、平滑肌母細(xì)胞組成，有慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。卵巢病變其中3例為直徑12～31cm的實(shí)性包塊，另3例卵巢僅輕度增大呈結(jié)節(jié)狀。鏡下檢查均為黃素化泡膜細(xì)胞瘤。6例病人中1例術(shù)后2個(gè)月死于肺栓塞，4例隨診病人術(shù)后8個(gè)月～6年無腫瘤復(fù)發(fā)。類似的病例國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道，但是應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)師的注意。對(duì)有腹水、腸梗阻、內(nèi)分泌紊亂癥狀的卵巢實(shí)性腫瘤患者，要警惕罕見的硬化性腹膜炎的存在。

實(shí)驗(yàn)室檢查

激素水平檢測(cè)和組織病理學(xué)檢查。

診斷要點(diǎn)

卵巢泡膜細(xì)胞瘤多發(fā)生于絕經(jīng)后女性，多數(shù)患者常有雌激素刺激的征象，表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道流血、月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)等，少數(shù)患者呈現(xiàn)男性化。盆腔檢查捫及附件區(qū)中等大小的實(shí)性或囊實(shí)性腫物，表面光滑，邊界清楚。影像學(xué)檢查提示附件區(qū)實(shí)性或囊實(shí)性占位。實(shí)驗(yàn)室檢查提示血清雌激素水平升高，呈現(xiàn)男性化者血清睪酮水平可升高。由于卵巢泡膜細(xì)胞瘤與顆粒細(xì)胞瘤在臨床表現(xiàn)及輔助檢查上很相似，術(shù)前往往很難鑒別，確診仍需依靠組織病理學(xué)檢查。此外，卵巢泡膜細(xì)胞瘤與顆粒細(xì)胞瘤一樣，由于有雌激素的刺激，患者罹患子宮內(nèi)膜癌的幾率是同齡婦女的17倍，因此，尤其是對(duì)于圍絕經(jīng)期和絕經(jīng)后，伴有月經(jīng)紊亂或陰道不規(guī)則流血女性，應(yīng)常規(guī)行診斷性刮宮術(shù)以除外子宮內(nèi)膜病變。

絕大多數(shù)卵巢為良性，僅極少數(shù)表現(xiàn)惡性生物學(xué)行為性，一般認(rèn)為惡性者占泡膜細(xì)胞瘤的1%～5%，預(yù)后較差。多發(fā)生于50歲以上的患者，臨床上多有腹膜的種植。鑒別上主要依靠組織病理學(xué)檢查。

鑒別診斷

與卵巢顆粒細(xì)胞瘤等疾病相鑒別。

1、卵巢類癌

為單方向分化的畸胎瘤之一種，組織上有Call-Exner小體，但類癌濾泡內(nèi)含嗜酸性物質(zhì)，邊緣常呈空泡狀，襯覆細(xì)胞可為扁平或柱狀，缺乏核溝及黃素化。且出現(xiàn)類癌綜合征表現(xiàn)，如面部潮紅、周圍血管功能紊亂、右心衰竭、腹痛腹瀉、皮下水腫及支氣管痙攣等。

2、環(huán)管狀性索瘤

可出現(xiàn)陰道出血，但本瘤組織切片有特殊的環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)。

3、上皮性腫瘤

其間質(zhì)可發(fā)生黃素化，可引起不規(guī)則陰道出血，或絕經(jīng)后出血，易與顆粒細(xì)胞瘤混淆；但前者多為囊性、壁薄、表面光滑。B超及病檢可協(xié)助診斷。

4、輸卵管癌

下腹腫塊、陰道不規(guī)則出血，易與顆粒細(xì)胞瘤相混；但前者有陰道排液，下腹劇痛，大量排液后腫物縮小史，腹腔鏡有助于診斷。

治療

卵巢泡膜細(xì)胞瘤絕大多數(shù)為單側(cè)的、良性的，預(yù)后良好。一般可行患側(cè)附件切除術(shù)。若發(fā)生在青春期前，可行部分卵巢切除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。若為育齡期婦女，有生育要求者，亦可行附件切除。若發(fā)生在絕經(jīng)以后可行全子宮+雙附件切除術(shù)。惡性泡膜細(xì)胞較少見，約為泡膜細(xì)胞瘤的1%～5%不等，預(yù)后較卵巢上皮性癌好，有關(guān)惡性泡模細(xì)胞瘤的治療文獻(xiàn)報(bào)道較少。對(duì)于惡性泡膜細(xì)胞瘤，應(yīng)行卵巢癌組胞減滅術(shù)。一般認(rèn)為，惡性泡膜細(xì)胞瘤對(duì)放、化療較敏感。對(duì)于復(fù)發(fā)和晚期的惡性泡膜細(xì)胞瘤，在強(qiáng)調(diào)手術(shù)徹底性的基礎(chǔ)上，術(shù)后應(yīng)輔以化療，其方案及療程可參照顆粒細(xì)胞瘤，給予順鉑為主的聯(lián)合化療和（或）放化療。對(duì)于早期患者，術(shù)后化療也是必要的。

此外，由于泡膜細(xì)胞瘤患者常合并子宮內(nèi)膜增生性病變甚至子宮內(nèi)膜癌，所以子宮病變的處理亦應(yīng)在治療中加以考慮。

日常護(hù)理

1、心理護(hù)理

（1）協(xié)助患者應(yīng)對(duì)壓力

①充分評(píng)估患者的焦慮程度，針對(duì)不同年齡、不同類型腫瘤給予相應(yīng)心理支持。

②耐心向患者講解病情及治療方法，安排患者與康復(fù)中的病友交談，分享感受，增強(qiáng)治療信心。

③經(jīng)常巡視病房，了解患者需求，必要時(shí)陪伴、撫摸患者，增強(qiáng)其安全感。

④鼓勵(lì)患者盡可能參與自我護(hù)理，增強(qiáng)自信感。

⑤鼓勵(lì)患者選擇積極的應(yīng)對(duì)方法，如尋求幫助、向親人和朋友傾訴內(nèi)心的感受等。

（2）提供足夠的支持系統(tǒng)

①充分評(píng)估其社會(huì)支持系統(tǒng)狀況。

②與家屬進(jìn)行良好的溝通，講解在疾病治療中家人應(yīng)扮演的角色及其重要性，以取得家屬的理解、支持和配合。

③鼓勵(lì)家屬參與照顧患者，增進(jìn)家庭成員間的互動(dòng)感。

④向家屬講解緩解心理應(yīng)激的方法，協(xié)助患者應(yīng)對(duì)。

2、協(xié)助患者檢查及治療

（1）手術(shù)治療護(hù)理

①術(shù)前護(hù)理

了解患者心理情況，協(xié)助患者接受適當(dāng)?shù)闹委煼桨�。鼓�?lì)患者攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)，注意糾正患者不良的飲食習(xí)慣，考慮患者的嗜好，食譜多樣化以滿足患者的需要，術(shù)前1d進(jìn)流食，術(shù)前8h禁食，4h禁水。術(shù)前3d行陰道灌洗，防止術(shù)后陰道殘端感染。術(shù)前1d中午口服瀉藥，如20%硫酸鈉100ml口服，然后喝大量的白開水，保證排便3次以上，術(shù)前晚或術(shù)日晨清潔灌腸，保證腸道呈清潔、空虛狀態(tài)。術(shù)前1d備皮。術(shù)前1d晚可給予鎮(zhèn)靜藥，減輕焦慮的程度。創(chuàng)造利于患者睡眠的環(huán)境。術(shù)前取下發(fā)夾、義齒，避免化妝，取下首飾，貴重物品由家屬保管。術(shù)前留置尿管，保持膀胱空虛，減少術(shù)中損傷及術(shù)后尿潴留的機(jī)會(huì)。

②術(shù)后護(hù)理

A、硬膜外麻醉患者術(shù)后可墊枕平臥。腰硬膜外麻醉者應(yīng)保證去枕平臥8h，全麻術(shù)后清醒者為了保持臥位舒適可適當(dāng)輕微側(cè)身。

B、每30～60min測(cè)量1次血壓、脈搏、呼吸。血壓平穩(wěn)后常見病護(hù)理指要改為4h1次，次日晨血壓平穩(wěn)后停止，血壓高者根據(jù)醫(yī)囑測(cè)量。體溫每日測(cè)4次，如無發(fā)熱3d，后改為每日測(cè)2次。

C、保持尿管通暢，觀察尿色、尿量的變化，術(shù)后患者每小時(shí)尿量至少50ml以上，如尿量較少，尿色深，應(yīng)檢查輸液速度及液體入量，必要時(shí)通知醫(yī)生，增加補(bǔ)液量；若每小時(shí)尿量少于30ml，且有血壓下降，心率增快，患者煩躁不安，或訴說腰背疼痛，或肛門處下墜等，有腹腔內(nèi)出血可能，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生并快速補(bǔ)液。留置尿管期間每日會(huì)陰護(hù)理2次，保持會(huì)陰部的清潔。

D、保持引流管的通暢，觀察引流液性狀、量、顏色的變化，將顏色與量結(jié)合起來觀察，正常顏色為淡血水樣，一般24h內(nèi)負(fù)壓引流液不超過200ml，若量多，應(yīng)了解是否在術(shù)中有腹腔內(nèi)用藥，量多且色鮮紅，要警惕內(nèi)出血。

E、促進(jìn)膀胱功能恢復(fù)：卵巢癌術(shù)后一般留置尿管2d。按留置尿管護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理。

F、術(shù)后盡早協(xié)助患者在床上活動(dòng)，每1～2h翻身、做深呼吸1次，每15min腿部運(yùn)動(dòng)或按摩四肢1次，以促進(jìn)血液循環(huán)及腸蠕動(dòng)，防止術(shù)后并發(fā)癥。

術(shù)后注意觀察雙側(cè)腹股溝有無淋巴囊腫形成，若捫及質(zhì)軟、有壓痛的包塊，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予局部熱敷。

（2）腹腔穿刺的護(hù)理

卵巢惡性腫瘤約2/3合并腹水，患者腹圍增大，且常伴呼吸困難，可指導(dǎo)患者采取半臥位以減輕呼吸困難，定期測(cè)量體重及腹圍并記錄，每天記錄出入量，限制患者水鈉攝入量，指導(dǎo)其低鈉飲食，鈉鹽每天不超過2g。需行腹腔穿刺放腹水者，備好用物，并協(xié)助醫(yī)生操作。在放腹水過程中，應(yīng)密切注意血壓、脈搏、呼吸變化情況并觀察腹水的性質(zhì)。根據(jù)病人情況，一般不超過3000ml，不宜過多，以免因腹壓驟降而發(fā)生虛脫，速度宜緩慢且放后腹部可用腹帶包扎，并記錄腹水量、性狀，觀察有無不良反應(yīng)等，腹水應(yīng)送檢。包括腹水常規(guī)檢查及癌細(xì)胞檢查，放腹水后指導(dǎo)患者飲食上注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

（3）化療護(hù)理

化療是卵巢癌的重要輔助治療，分術(shù)前化療及術(shù)后化療，可行單藥或聯(lián)合化療。腹腔灌注化療藥前囑患者先排尿、糞，以防灌注時(shí)由于活動(dòng)導(dǎo)致藥物滲漏于皮下；灌注完藥物，應(yīng)囑患者變換體位，以使藥物充分作用于全腹腔。

3、健康教育

（1）隨訪指導(dǎo)

良性腫瘤手術(shù)后1個(gè)月常規(guī)復(fù)查�；�療患者，應(yīng)指導(dǎo)、督促、協(xié)助其克服化療過程中的困難，完成治療計(jì)劃。卵巢癌易復(fù)發(fā)，治療結(jié)束后，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)：第1年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查1次；第2年后，每4～6個(gè)月復(fù)查1次；5年后，每年隨訪1次。

（2）加強(qiáng)預(yù)防保健意識(shí)

大力宣傳卵巢癌的高危因素，多進(jìn)食高蛋白、富含維生素A的食物。加強(qiáng)健康體檢，30歲以上婦女每年應(yīng)進(jìn)行婦科檢查，包括B型超聲檢查。高危人群，如乳腺癌、胃腸道癌患者治療后應(yīng)每半年檢查1次，必要時(shí)檢測(cè)血清腫瘤標(biāo)志物。

（3）早期診斷及處理

當(dāng)確診疾病時(shí)，應(yīng)及早手術(shù)治療。對(duì)于青春期前、絕經(jīng)后及正在口服避孕藥的女性，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢增大或出現(xiàn)卵巢囊腫持續(xù)存在超過2個(gè)月者，應(yīng)及時(shí)行腹腔鏡檢查或剖腹探查。

防治措施

定期篩查、早發(fā)現(xiàn)、早治療。